Аддісонова хвороба: фото, причини, симптоми і лікування

Аддісонова хвороба – складний ендокринне захворювання, провокує збої в роботі надниркових залоз, в результаті якого гормони, зокрема кортизол, альдостерон і андрогени, повністю припиняють вироблятися в залозі. Патологія може бути викликана як зовнішніми чинниками: кора надниркових залоз або передня частка гіпофіза головного мозку пошкоджується внаслідок перенесених травм, операцій, видалення пухлин, так і спадковими факторами. Природа другий, спадкової причини Аддісоновой хвороби до кінця не вивчена. У групу ризику розвитку патології входять носії ВІЛ-інфекції, хворі на туберкульоз, люди, які страждають наркоманією, а також пацієнти, які перенесли пересадку нирок, мають кісти і новоутворення.

Симптоми і причини Аддісоновой хвороби були описані англійським лікарем Томасом Аддисоном (на фото) ще в 1855 році. Він вперше знайшов зв’язок між ураженням кори наднирників і патологічними проявами хвороби, такими як підвищена стомлюваність, зміна пігментації шкіри. Ці симптоми Аддісоновой хвороби проявляються в комплексі.

Трохи про роль гормонів

Наднирники – це парні органи, розташовані в черевній порожнині. Їх неправильне функціонування і є причина Аддісоновой хвороби. У нормі наднирники виробляють три види гормонів: кортизол, альдостерон і андрогени. Так… саме чоловічі статеві гормони тут грають не останню роль. Виявляється, андрогени, всупереч поширеній думку, впливають не тільки на розвиток чоловічих вторинних статевих ознак.

Вони активно беруть участь у ліпідному обміні, контролюють рівень холестерину, мають антибактеріальну та анаболічною дією, беруть участь у синтезі білків у всіх тканинах і органах як у жінок, так і у чоловіків. Недолік гормонів може призвести до безпліддя, діабету, порушення сприйняття та сплутаності свідомості, психозів. Кортизол, у свою чергу, відповідає за засвоєння поживних елементів, що надходять з їжею, підтримує енергообмін в організмі.

Синтетичний кортизол призначають при депресіях або високої стомлюваності. Недолік гормону викликає порушення роботи шлунково-кишкового тракту, адинамії, серцево-судинні розлади, знижує рівень глюкози в крові до критичного, підвищує чутливість до інсуліну, що викликає стійке відчуття втоми.

Альдостерон регулює оптимальний баланс натрію і калію в організмі, його нестача негативно впливає на водно-сольовий обмін, ставить під удар кровоносну і серцево-судинну системи людини, серцевий м’яз втрачає масу, виникає аритмія, знижується тиск.

Звідки чекати біди

Патогенез Аддісоновой хвороби досить великий. У більшості випадків порушення роботи наднирників викликана ускладненнями після перенесених серйозних захворювань, таких як: туберкульоз, сифіліс, бруцельоз, амілоїдоз, склеродермія, пухлини різної природи, запалення або гнійні інфекції, в деяких випадках опромінення радіацією.

Лише в 30% випадків Аддісонова хвороба, або бронзова, виникає при вплив спадкових факторів. Захворювання найчастіше вражає людей у віці від 30 до 50 років обох статей. Частотність захворювань — один випадок на сто тисяч. Ось так проявляється Аддісонова хвороба, фото надниркових залоз представлено в статті.

В організмі спостерігається патологічне зміна водно-сольового обміну, знижується вміст хлору та натрію, збільшується концентрація калію, розвивається гіпоглікемія, збільшується концентрація лімфоцитів і еозинофілів в крові.

Перший показовий аналіз, який може підтвердити діагноз – аналіз крові на адренокортикотропный гормон. Саме він, як диригент оркестру, контролює роботу надниркових залоз, стимулюючи секрецію ними речовин. Якщо в крові відсутній АКГТ, значить, хвороба практично підтверджена.

Аддісонова хвороба виникає з ряду причин:

  • Причини, пов’язані з безпосереднім пошкодженням кори надниркових залоз: хвороби, інфекції, механічне пошкодження, атрофія.
  • Порушення роботи гіпофіза, коли його передня частка не виробляє вже відомий нам гормон — адренокортикотропный.
  • Прийом синтетичних кортикостероїдів. Їх використовують в якості підтримуючої терапії при різних аутоімунних порушеннях, для профілактики відторгнення тканин при пересадці органів. А також при псоріазі, артриті, червоному вовчаку. Організм звикає отримувати порцію «солодкого» безкоштовно і припиняє його вироблення самостійно. З часом це може призвести до повної атрофії залози.
  • Аддісонова хвороба та її симптоми

    • Людину турбує постійна втома, слабкість, погане самопочуття. Причому всі ці симптоми тільки посилюються протягом дня. Доходить до того, що хворий не може встати з ліжка.
    • Швидко йде вагу. М’язова маса втрачається, перш за все, в результаті порушення електро-гідролізного обміну креатину і креатиніну.
    • Порушується травлення: то виникають запори, проноси, хворого мучать болі в животі. Часто накочують напади нудоти.
    • Змінюється колір шкірного покриву. Виникають плями від лимонно-жовтого до брудно-коричневих кольорів. Темніють пальці, слизові, можуть навіть темніти волосся.

    • Людину мучать напади задишки, частішає серцебиття. Це пов’язано з деякими патологічним зменшенням серця (а ми знаємо, що це теж м’яз), виникає серцева недостатність, порушення ритму. Знижується тиск, розвивається анемія, часті запаморочення.
    • Температура тіла часто нижче норми. Люди постійно замерзають, застуджуються.
    • Знижується лібідо.
    • Депресія, розлади пам’яті та уваги, порушення сну.
    • Запальність і дратівливість.
    • Тяга до кислого чи солоної їжі, постійна спрага.
    • Зниження глюкози в крові.
    • Порушення менструального циклу (у жінок).
    • Розвиток імпотенції у чоловіків.
    • Підвищена нервово-м’язова збудливість надлишку фосфатів.
    • Можливий тремор або порушення чутливості кінцівок, викликане надлишком калію. Можливі порушення функції ковтання (дисфагія).

    Важливо! Коли варто пройти обстеження

    Симптоми Аддісоновой хвороби іноді можуть не виявлятися в гострій формі. У хворого не підвищується температура, немає різких змін у стані здоров’я. Симптоми, здавалося б, ніяк не пов’язані один з одним, людина списує на втому або нервове перенапруження, застуди, отруєння і т. п. Це захворювання не «б’є» в якусь одну область або систему організму, воно впливає непомітно відразу в декількох напрямках. Тому найчастіше від перших ознак до правильної постановки діагнозу можуть пройти роки.

    Є загроза життю?

    Іноді на тлі відсутності будь-якої симптоматики хвороба може проявитися раптово і в гострій формі – у людини різко падає тиск і рівень цукру в крові, що найчастіше призводить до непритомності і навіть комі. Причини смерті при Аддісоновой хвороби — ненадання допомоги під час нападу. Це стан в медицині отримало назву «аддісоніческій криз». «Запустити» його може затяжна застуда, травма, втрата крові, перенесена операція, тромбоз надниркових вен, емболія артерій надниркових залоз або крововиливу в тканинах органу.

    Ознаки аддісоніческого кризу:

    • Запаморочення та втрата свідомості.
    • Різка біль у животі, спині або ногах.
    • Зневоднення організму на тлі сильної блювоти і діареї.
    • Різке падіння артеріального тиску.
    • Зниження рівня глюкози.
    • Сплутаність свідомості.
    • Надлишок калію в крові.
    • Зміна забарвлення шкірного покриву, наявність специфічних плям.

    Особливо небезпечно такий стан, коли людина навіть не підозрює про хворобу і починає самолікування, яке у більшості випадків не приносить полегшення, особливо якщо шкіра при Аддісоновой хвороби ще не змінила пігментацію, як на фото.

    В цьому разі своєчасно поставлений діагноз може врятувати людині життя. Іноді цей стан виникає у пацієнтів, які знають про свій діагноз, але з якихось причин не отримують лікування або дози синтетичних гормональних препаратів не відповідають необхідним. Як відомо, прийом синтетичних гормонів сприяє «звикання організму», і він починає скорочувати виробництво власних, навіть у мінімальних дозах. Періодично для контролю гормонального фону і коригування терапії необхідно повторювати аналізи.

    Екстрена допомога

    Внутрішньовенне введення гідрокортизону, фізрозчину і декстрози дозволяє купірувати криз. Реанімаційні бригади забезпечені подібними препаратами в повному обсязі. Далі пацієнта в обов’язковому порядку госпіталізують в стаціонар, або у відділення ендокринології, або, у загрозливих для життя випадках, у відділення інтенсивної терапії. Крім дози гормонів, хворому проводиться ряд процедур, які дозволяють нормалізувати водно-електролітний баланс, а також привести в норму рівень цукру в крові.

    Можна виділити три основні ступені перебігу захворювання, в залежності від стану людини та клінічної картини.

  • Легкий ступінь. Прояв симптоматики не так яскраво виражено. Для полегшення стану достатньо дотримуватися безкалиевой дієти, збільшити споживання натрію або звичайної солі і аскорбінової кислоти.
  • Середня ступінь. Зазвичай така форма хвороби зустрічається найчастіше. Призначається гормональна терапія препаратами, що містять кортизон, гідрокортизон, преднізолон.
  • Важка форма. Зазвичай перебіг хвороби ускладнено аддисоновыми кризами. Призначається довічна терапія вищеназваними препаратами, а також ліками, що містять дезоксикортикостерон.
  • При постановці правильного діагнозу бронзовою (Аддісоновой) хвороби ендокринолог зазвичай виключає інші захворювання зі схожими проявами. А їх чимало: меланозу, гемохрамотоз, малярія, туберкульоз нирок, склеродермія і навіть отруєння миш’яком. У будь-якому випадку одним аналізом крові тут не обійтися. Лікар обов’язково призначить цілий ряд процедур, вивчивши історію хвороби і опитавши пацієнта.

    Специфічні дослідження при хворобі

  • Розгорнутий аналіз крові. Насамперед, лікаря цікавлять рівні вмісту таких речовин: калію, хлору і натрію.
  • Аналіз крові на наявність АКГТ, а також гормонів кортизолу і альдостерону.
  • Ін’єкція адренокортикотропного гормону. Фахівець бере кров двічі, до процедури і після. Мета — спровокувати реакцію надниркових залоз на порцію гормону. Якщо функції надниркових залоз в нормі, то в крові відразу ж зростає концентрація стероїдів. Якщо ураження залози критичне, то змін, пов’язаних із збільшенням кортизолу, не буде.
  • Тест на гіпоглікемію при введенні інсуліну. Він, навпаки, вивчає реакцію гіпофіза на збільшення рівня цукру в крові. Лаборант робить кілька проб протягом певного періоду часу. Якщо пацієнт здоровий, то після втручання АКГТ рівень глюкози знижується, а наднирники відразу ж починають вироблення кортизолу. Якщо немає збільшення гормонів в крові, значить, проблема в роботі гіпофіза. Для підтвердження діагнозу проводиться МРТ головного мозку.
  • Комп’ютерна томографія надниркових залоз. Лікар вивчає їх розмір, дивиться, чи є візуальні зміни, пухлини або запалення.
  • Тактика лікування Аддісоновой хвороби

    Хворому в разі підтвердження діагнозу показана гормональна терапія. Лікування Аддісоновой хвороби проводиться курсами, так і довічно. Дози підбираються ендокринологом індивідуально залежно від стану пацієнта, стадії захворювання і наявності супутніх хвороб.

    У разі хронічного перебігу пацієнтам зазвичай призначають таблетки, що містять синтетичні гормони або кортикостероїди.

    Список препаратів:

  • «Флоринеф» — синтетичний альдостерон.
  • «Кортинеф» — синтетичний кортизол, або гидрокартизон.
  • Препарати – замінники андрогенів – «Дегідроепіандростерон».
  • Якщо людина не може приймати терапію перорально, наприклад, через блювання, лікар прописує ін’єкції.

    Важливе правило одужання – самоконтроль

    З Аддісоновой хворобою як живуть люди? Найважливішою умовою успіху будь-якої терапії є бажання і відповідальність самого пацієнта.

    Навіть за умови, що ваша зовнішність сильно зміниться, це може принести користь. Як це зробила Вінні Харлоу – страждаюча від генетичного захворювання, схожого за проявами з Аддісоновой хвороби. Вона стала всесвітньо відомою моделлю і нітрохи не соромиться себе, навпаки, пишається.

    На жаль, для хворих Аддисоном, життя розділена на дві частини – «до» і «після». Це стосується режиму роботи, раціону харчування і навіть сну. Тим, хто працює по вихідних, доведеться відмовитися від переробок, інакше хвороба знову проявить себе.

    Крім усього іншого, варто утриматися від алкоголю і нікотину. Організм людини і так відчуває чималу хімічне навантаження.

    Необхідно змінити раціон харчування. Насамперед, меню має бути максимально корисним і калорійним. Необхідно збагачувати організм вітамінами, насамперед А, Е і С, а також необхідною кількістю тваринного білка і амінокислотами, зокрема тирозином. Він допомагає синтезувати адреналін. Особливу увагу необхідно приділяти їжі, багатої калієм, її краще взагалі виключити.

    Заборонені продукти: картопля, курага, родзинки, горох, боби, гриби, сухофрукти, кава, горіхи та інші, багаті калієм.

    Рекомендовані продукти: овочі, злакові, м’ясні бульйони, кавуни, гарбузи, морська риба і молочні продукти. Важливо включити в раціон харчування кухонну сіль в більшій кількості, а також м’ясо і морепродукти. Можна так звані «швидкі» вуглеводи (цукор, мед, варення), а для підтримки рівня вітамінів В і С найкраще підійде смородина та шипшина, а також пивні дріжджі.

    Нетрадиційна терапія

    Чаї та настої в народній медицині завжди володіли особливими властивостями. Старовинні рецепти печінкових або ниркових чаїв передавалися з покоління в покоління. Є деяка кількість рецептів, що стимулюють роботу надниркових залоз.

  • Настій з листя герані. Для приготування листя рвуть на дрібні частини, заварюють склянкою окропу. Рослина багата радієм, який сприяє відновленню залози. Настій приймати теплим після їжі.
  • Польовий хвощ. Доступний, зростає практично в кожному лісі, і корисне джерело аскорбінової кислоти і вуглеводів. Має яскраво виражену протизапальну і загальнозміцнюючу властивістю. Сухі подрібнені листя заварюють у співвідношенні – 1 чайна ложка на стакан води. Беруть дві-три рази в день після їжі.
  • Настоянка з листя пролісків. Необхідно взяти 80 пролісків, залити половиною літра горілки. Поставити на сонце. Почекати 40 днів. Приймати по 20 крапель у день перед їжею тричі на день.
  • Відвар з мучниці і багна. Суміш сухих трав 1:1 залити півтора склянками окропу. Остудити. Пити по півсклянки один-два рази в день до їжі.
  • Важливо розуміти, що народна медицина — це лише допоміжна терапія в лікуванні Аддісоновой хвороби. Настої та чаї лише полегшують стан пацієнта, вони не знімають причини, а підтримують роботу надниркової залози в тому обсязі, в якому можливо на даному етапі перебігу захворювання. Ендокринолог в будь-якому випадку зобов’язаний дати консультацію, як використовувати ці рослини в кожному конкретному випадку, підібрати адекватну дозу і курс їх застосування.

    В цілому, при правильному і своєчасному лікуванні пацієнтів, хворих Аддісоновой хворобою, її прояви можуть стати непомітними для оточення: знайомих, друзів. Єдина поправка — не переривати лікування самостійно, проходити обстеження і тільки тоді коригувати спільно з фахівцями обсяг терапії. Ремісії можуть бути нетривалими, а наслідки – тяжкими.

    В цілому, при дотриманні рекомендації лікуючого лікаря і замісної терапії, тривалість життя пацієнтів з таким діагнозом не відрізняється від здорових людей.