Атрезія стравоходу: причини, симптоми і лікування

Згідно МКБ, атрезія стравоходу являє собою вроджений дефект в розвитку, для якого характерне часткове або повне відсутність стравоходу. Дана патологія вважається однією з найскладніших у педіатричній практиці. Якщо у новонародженого був діагностований цей страшний недуг, необхідно терміново провести хірургічну операцію. В іншому випадку малюк гарантовано загине.

Атрезія стравоходу у новонароджених зустрічається не так часто. Згідно зі статистикою, з подібною патологією на світ з’являється не більше 0,4% дітей. При цьому недугу однаково вражає як хлопчиків, так і дівчаток.

Корисна інформація

У деяких випадках атрезія діагностується спільно з іншими вадами. Наприклад, у новонародженого може бути виявлений пілоростеноз, аномальний розвиток кінцівок, проблеми із заднім проходом, вроджений порок серця і багато іншого. Також згідно зі статистичними даними, в 40% випадків малюки страждають від проблем з розвитком або з’являються на світ недоношеними. Якщо мати носить під серцем малюка з атрезією стравоходу, то на третьому триместрі вагітності є великий ризик раптового переривання вагітності. Тому важливо розібратися, як уникнути цієї страшної недуги, і є можливість позбавитися від нього.

Причини виникнення

Ще в момент, коли малюк є лише маленьким зачатком, вже відбуваються перші етапи формування стравоходу і інших внутрішніх органів. Як правило, це трапляється вже на 4-5 тижні виношування плоду. До 12 тижня стравохід вже повністю диференційований. Якщо в цей період відбуваються ті чи інші збої, то зростання необхідних клітин сповільнюється і утворюється атрезія стравоходу.

До подібної аномалії можуть призвести найрізноманітніші фактори. Якщо жінка вживає алкоголь, наркотичні засоби і курить, то атрезія цілком може розвинутися з-за неправильного способу життя майбутньої мами. Також до факторів, які викликають подібну патологію, відносять найрізноманітніші події з життя жінки. Наприклад:

  • На ранніх термінах вагітності проводилися рентгенівські дослідження.
  • Вік майбутньої матері становить понад 35 років. Чим старше жінка, тим вище ризик розвитку аномалій. Однак з такою проблемою можуть зіткнутися і більш молоді мами.
  • До 12 тижня виношування малюка жінка приймала антибіотики тератогенної чи ембріотоксичної дії.
  • Майбутня мати проживає в умовах поганої екології. В цьому випадку негативний вплив може надати наявність шкідливих компонентів у повітрі, опромінення радіацією і багато іншого.
  • Після зачаття жінка працювала на виробничому підприємстві, контактуючи з хімічними препаратами або сильними отрутами.
  • Один з батьків страждає від хромосомної патології.

Дуже часто перед формуванням атрезії стравоходу у новонароджених у матерів буває загроза викидня. Як правило, це відбувається на першому триместрі виношування малюка. Також причиною може стати і багатоводдя. У цьому випадку дитина заковтує навколоплідні води.

Різновиди

Атрезія стравоходу у дітей, тільки що з’явилися на світ, може бути різного вигляду залежно від вражаючих факторів. Наприклад, може повністю бути відсутнім просвіт стравоходу або він розвинувся у вигляді двох незалежних один від одного сліпих мішків.

У деяких ситуаціях верхня частина життєво необхідного органу має сліпе закінчення, тоді як нижня зона з’єднується свищем разом з трахеєю. У цьому випадку точка з’єднання доводиться на те місце, де відбувається поділ на бронхи.

Бувають випадки, коли верхня зона стравоходу також закінчується сліпо, а нижня частина заходить прямо в трахею. В інших ситуаціях верхівка органу з’єднується з трахеєю, а нижня область закінчується сліпо.

Також обидві ділянки стравоходу можуть з’єднуватися з трахеєю.

Як проявляється

Атрезія стравоходу у дітей виявляється практично відразу після їхньої появи на світ. Найголовнішим симптомом є те, що у малюка спостерігаються сильні пінисті виділення з носа та ротової порожнини. Після першого годування груддю малюк відразу ж відригує молоко. У цьому випадку потрібне екстрене парентеральне харчування. Якщо малюк не буде отримувати потрібних поживних речовин внутрішньовенно, то це призведе до його виснаження і зневоднення.

При з’єднанні стравоходу з трахеєю основним симптомом є сильний кашель, аж до того, що малюк починає задихатися. На тлі цього може досить швидко розвинутися дихальна недостатність. В цьому випадку потрібно як можна швидше очистити дихальні канали. Після цього буде помітно поліпшення стану, однак воно триває лише до наступного годування. Якщо ж в легені потрапить шлунковий сік, то це може призвести до аспіраційної пневмонії. Це дуже небезпечне ускладнення.

Також серед ознак атрезії стравоходу варто виділити різку втрату ваги, хрипи і посиніння шкірних покривів новонародженого.

Якщо в організмі малюка утворився свищ, то це призведе до потрапляння повітря безпосередньо в неправильно сформований орган.

Всі ці симптоми дуже небезпечні. Особливо якщо малюк не може повноцінно харчуватися і відбувається відторгнення молока. У цьому випадку на тлі зневоднення може розвинутися лихоманка і респіраторна недостатність. Все це призводить до летального результату.

Діагностика атрезії стравоходу

Якщо лікар підозрює наявність цієї страшної недуги, то в цьому випадку проводяться екстрені заходи по виявленню патології. Для цього необхідно провести процедуру внутриназального зондування, коли в стравохід вводиться гнучкий катетер. Якщо пристрій упреться в сліпий кінець неправильно сформованого органу і вийде назовні, то це буде самим явним доказом того, що малюк дійсно страждає від атрезії стравоходу. Якщо у фахівця все ж залишаються сумніви, то додатково він вводить в стравохід повітря. Якщо він з гучним звуком починає швидко виходити назовні, то діагноз підтверджується.

Завдяки апаратним бронхоскопическим методів можна отримати зображення сліпого кінця стравоходу. Це дозволяє в найкоротші терміни визначити різновид патології і призначити можливе лікування атрезії стравоходу.

Однак щоб остаточно упевнитися в діагнозі, деякі фахівці вважають за краще перестрахуватися і вводять в тіло малюка контрастний катетер. Однак барієву суспензія не завжди допускається використовувати. Це може призвести до осложненному дихання малюка. Більше того, є величезна ймовірність того, що немовля просто не перенесе цю складну для нього процедуру. Крім усього іншого, контрастний складу, який використовується під час цієї маніпуляції, повинен бути дуже швидко виведений з організму малюка. В іншому випадку він може потрапити в легені і викликати хімічний пневмоніт.

Рекомендовано проведення оглядової рентгенограми. Завдяки цій процедурі можна отримати найбільш чітку картину розвитку патології. Крім цього, завдяки цьому методу можна буде своєчасно встановити і інші аномалії, які могли розвинутися з атрезією. Наприклад, в процесі дослідження може бути виявлений стеноз стравоходу.

Додатково проводиться пренатальне УЗД. Завдяки цій процедурі можна виявити багатоводдя, однак воно не завжди є ознакою розвитку даної патології. У деяких ситуаціях поява даної симптоматики пов’язано з абсолютно іншими недугами. Також завдяки УЗД можна виявити, не відсутній у малюка шлунковий міхур більш ніж на 50%.

Після всіх цих заходів, якщо діагноз підтверджується, необхідно приступати до негайних заходів.

Лікування

В першу чергу лікарі повинні постаратися стабілізувати стан малюка. Для цього вони уникають масочної вентиляції. На цьому етапі потрібно зробити все можливе, щоб підготувати новонародженого до операції. Таким чином, в першу чергу провадиться передопераційний догляд, після чого виконується хірургічне втручання. Якщо процедура пройшла успішно, то потрібні післяопераційні заходи.

Догляд до операції при атрезії стравоходу

Під час передопераційної підготовки необхідно перестати годувати малюка через рот. Допускається лише внутрішньовенне годування. Крім цього, лікарі повинні безперервно відсмоктувати накопичується слину з верхньої частини стравоходу. Це допомагає запобігти аспірацію. Для даної процедури використовується спеціальний катетер, оснащений подвійним просвітом.

Відсмоктування може проводитися двома методами. У першому випадку спеціальний катетер поміщається в сліпий мішок, розташований у верхній частині стравоходу. Після цього його підключають до відсмоктування, який працює без перерви.

Другий метод передбачає використання відсмоктувального дренажу. Цей спосіб вважається найкращим, так як в процесі даних заходу немає ризику ушкодження слизових оболонок.

При цьому важливо стежити, щоб голова малюка була постійно піднята на 30-40 градусів. Краще всього укласти його на бік. Це значно спростить спорожнення шлунка і знизить можливий ризик того, що станеться аспірація шлункового секрету. Крім цього, в такому положенні маляті буде значно легше дихати.

Якщо малюка вдалося стабілізувати і лікарі готові виконати операцію, то в цьому разі проводиться экстраплевральная хірургічна корекція, в ході якої трахеостравохідий свищ закривається. У деяких особливо складних ситуаціях фахівці вставляють в товстий кишечник додатковий сегмент стравоходу.

Післяопераційні заходи

Якщо фахівцям вдалося поліпшити стан малюка і позбутися атрезії стравоходу, після хірургічного втручання необхідно буде ретельно стежити за життєвими показниками новонародженого. Для цього лікар повинен постійно бути в курсі показників ШВЛ.

Додатково встановлюється спеціальний ранової дренаж. Також в організмі малюка буде знаходитися шлунковий зонд з необхідними відмітками. Його ні в якому разі не можна видаляти, так як це пристрій необхідно для нормальної прохідності анастомозу.

Після операції на атрезія стравоходу дуже важливо стежити за станом малюка. Він повинен перебувати на спині, під шию потрібно укладати невеликий валик. Верхня частина тіла повинна знаходитися на невеликому узвишші. При цьому не можна допускати гастроезофагеальний рефлюкс. Голову малюка потрібно зафіксувати в середньому положенні і стежити за тим, щоб новонароджена її не повертав. Також потрібно уникати витягування шиї. На зону анастомозу не повинно чинитися тиск.

Якщо на третій день після хірургічного втручання малюк знаходиться в стабільному стані, то його можна почати укладати на бік. Однак попередньо потрібно обов’язково порадитися з фахівцем, який раніше проводив операцію.

Крім цього, важливо постійно стежити за новонародженим, що перенесли серйозне хірургічне втручання. Лікар завжди повинен бути в курсі кількості, кольору і консистенції виділень, що проходять по дренажу. Якщо рідина починає забарвлюватися в зеленуватий відтінок, то в цьому випадку анастомоз може виявитися неспроможним.

Догляд за гастростомой

Якщо атрезія відрізняється великою протяжністю або нестабільним станом, то в цьому випадку первинне накладення анастомозу може не знадобитися. У таких ситуаціях накладається гастростома. Для цього використовується спеціальний катетер балонного типу, який заводиться в шлунок малюка через отвір в черевній стінці.

На наступному етапі катетер блокується і фіксується за допомогою валика з тампонів. Також потрібно підключити приймач.

Міняти катетер необхідно після трьох тижнів. Як правило, до цього моменту вже відбувається зрощення стінок очеревини та шлунка. Однак спеціальний отсасывающий дренаж, який з’єднаний з аспіраційним устаткуванням, як і раніше, повинен перебувати у верхній зоні прооперованого стравоходу. При цьому на зонді обов’язково робляться відмітки, які дозволяють уникнути утворення пролежнів.

Якщо малюк почуває себе задовільно, то можна порадитися з хірургом на предмет початку введення ентерального харчування.

Можливі ускладнення

Зрозуміло, такого роду патології та операції у віці кількох днів не завжди проходять безслідно. Серед найбільш частих наслідків атрезії стравоходу у новонароджених можна виділити гострі ускладнення, які проявляються у вигляді течі в місцях анастомозу. Внаслідок цього може сформуватися стриктура.

Так як після оперативного втручання дистальний сегмент стравоходу не може повноцінно функціонувати, це призводить до серйозних проблем під час годування малюка. Подібні наслідки зустрічаються у 85% випадків. Дефект такого роду пояснюється шлунково-стравохідним рефлюксом. У цій ситуації може знадобитися додаткова корекція. Проте в деяких випадках вона неефективна. Тоді лікар може спробувати провести фундопликацию Ниссена.

При цьому серед наслідків атрезії стравоходу практично завжди відзначається осиплість голосу у новонародженого. Подібний стан може тривати досить довго, до одного року. Це пояснюється тим, що під час операції нерв гортані пошкоджується. Уникнути цього практично неможливо.

Крім того, після хірургічного втручання у малюка може розвинутися пневмонія, медіастиніт і анемія. У деяких випадках маленьким пацієнтам дуже важко ковтати їжу. На тлі ускладнень може також розвинутися езофагоскопія.