Хвороба Піка: причини, симптоми, лікування та прогноз

Стареча деменція, або недоумство — це серйозна патологія, яка приносить чимало страждань і самому хворому і його оточенню. Причин її розвитку досить багато. Однією з них є хвороба Піка. Даний розлад відноситься до порушень ЦНС і в першу чергу вражає кору мозку. У сьогоднішній стати ми більш докладно зупинимося на основних проявах недуги та методи терапевтичної підтримки.

Медична довідка

Хвороба Піка — це рідкісна патологія хронічної природи. Вона супроводжується атрофією скроневих і лобових частин мозку, недоумством. Найчастіше діагностується у жінок у віці 50-60 років, але і чоловіків не обходить стороною.

До опису патології вперше приступив А. Пік в 1892 році. Розумову відсталість в ті часи вивчали А. Альцгеймер, Х. Ліпман і Є. Альтман. Пік висунув припущення про те, що відкрита ним хвороба є проявом старечої деменції. Однак К. Ріхтер спростував його теорію. Вчений зазначив самостійне перебіг хвороби Піка і виділив характерні для неї морфологічні зміни:

  • виснаження скроневих і лобових частин мозку;
  • незначні зміни в судинах;
  • випадання областей нервової тканини у верхніх шарах мозку;
  • відсутність запалення, альцгеймеровских нейрофибрилл;
  • наявність кулястих аргентофільних внутрішньоклітинних утворень.

Патологічні процеси поступово призводять до ліквідації кордону між сірою та білою речовиною мозку, збільшення шлуночків. Ще одним наслідком захворювання є деменція — набуте недоумство, що характеризується втратою знань і умінь. Хворий втрачає здатність контролювати власні дії, членороздільно говорити.

Причини порушення

Точні причини хвороби Піка невідомі науці з-за її рідкості. Однак завдяки численним дослідженням вдалося виявити деякі закономірності.

Наприклад, ймовірність такого діагнозу зростає в кілька разів, якщо близькі родичі в літньому віці страждали від прояву різних форм деменції. Найчастіше захворювання простежується у братів і сестер. Другий за поширеністю причиною є інтоксикація організму. До цієї категорії можна віднести наркоз, який негативно позначається на роботі мозку.

Набагато рідше патологія розвивається на тлі травм і пошкоджень голови, психічних захворювань. Висуваються припущення, що на її розвиток можуть впливати вікові зміни, що відбуваються в мозку під впливом вірусів.

Клінічна картина

Вже на початкових етапах розвитку хвороби Піка відзначаються зміни в особистості пацієнта, різні когнітивні розлади. Якщо персональна складова помітна добре, то порушення пам’яті та уваги виражені неяскраво. Родичі хворого помічають у нього зниження критичності, розлад міркувань і суджень.

Симптоматика патології може змінюватись в залежності від локалізації атрофічних порушень. Серед її загальних ознак слідують зазначити:

  • байдужість і пасивність до оточуючих;
  • стан ейфорії;
  • порушення мови і моторики;
  • стереотипність у діях і на письмі;
  • небажання говорити, нерозуміння слів, збіднення словникового запасу;
  • сексуальна розкутість;
  • психічні порушення короткочасного характеру: галюцинації, ревнощі, параноя;
  • загальмованість.

Розлад у своєму розвитку проходить три етапи: початковий, втрата когнітивних функцій, глибока деменція. Розглянемо кожну із стадій хвороби Піка більш докладно.

Початковий етап захворювання

На початковому етапі захворювання у пацієнтів спостерігаються особистісні зміни глибокого типу, порушення в інтелектуальній діяльності. Патологія завжди розвивається поетапно і без різких стрибків.

Найбільш явним симптомом хвороби Піка вважається зникнення критичного ставлення з боку пацієнта до свого стану. Це вказує на розвивається слабоумство тотального характеру. Одночасно з ним знижується рухова і розумова активність, що прогресує пригнічення емоційного фону.

При цьому у хворого зберігається пам’ять, він може без проблем орієнтуватися в просторі. Із-за наростаючого слабоумства часто з’являється підвищена плаксивість і маревні ідеї. Можливі головні болі, але по мірі прогресування недуги вони повністю зникають.

Втрата когнітивних функцій

На другій стадії хвороби додаються нові симптоми. Наприклад, експресивна мова починає тане на очах. Іноді вона зводиться до декількох простих фраз. Помітно погіршується граматика.

Поступово наростає зниження чутливості до мови оточуючих. У пацієнта розвивається стереотипія. Вона проявляється у вигляді простих і однотипних відповідей на звернену мову. Пацієнт починає говорити коротко.

У деяких випадках у хворих спостерігаються перепади ваги. Спочатку йде набір маси тіла, лікарі діагностують ожиріння. Потім відбувається різка втрата ваги практично в 2 рази. Це приводить до порушення фізіологічних процесів в організмі, загальної слабкості та виснаження.

Глибока деменція

Даний етап захворювання характеризується появою «обертів стоячого типу». Вони проявляються як у листі, так і в поведінці. Наприклад, при вигляді похоронної процесії хворий може до неї приєднатися, дійти до місця майбутнього поховання. Після цього він, як правило, спокійно повертається додому.

Приблизно в 35% випадків спостерігаються психічні розлади при хворобі Піка. Третя стадія патології вважається фатальною. Прогресуюча глибока деменція характеризується неможливістю виконувати елементарні дії і обслуговувати себе самостійно. Такі пацієнти зазвичай прикуті до ліжка та знерухомлені. Смерть наступає в результаті розвитку супутніх інфекційних патологій, типових для лежачих хворих.

Хвороба Піка та Альцгеймера: відмінності

Розглянута в статті патологія має багато спільного з хворобою Альцгеймера. Тому лікарю необхідно точно знати, з яким з недуг він має справу. Нижче перераховані відмітні особливості кожної з хвороб.

  • Особистість при хворобі Піка спочатку втрачається. Це завжди супроводжується асоціальними вчинками, деякою ступенем дитячості. У разі хвороби Альцгеймера пацієнт лише на пізніх етапах її розвитку втрачає себе і стає пасивним.
  • Хвороби Піка рідко супроводжують психічні відхилення. Мова йде про маячних ідей, галюцинаціях і помилкової ідентифікації. При синдромі Альцгеймера всі ці симптоми проявляються особливо виражено.
  • У разі патології Піку порушення мовлення виникає на початкових етапах, але вони в змозі читати і писати. Хвороба Альцгеймера характеризується пізнім розвитком проблем з говорінням, але раннім проявом ослаблення листи.
  • Ще однією істотною відмінністю вважається вік. Пацієнт з хворобою Піка вперше потрапляє на прийом до лікаря в 50 років. Однак синдром Альцгеймера практично не діагностується до 60 років.

    Ще на етапі діагностики тільки фізикального огляду та бесіди з хворим фахівця недостатньо. Для пошуку відмінностей між двома розладами потрібно опитати родичів і близьких друзів.

    Особливості діагностики

    Первинний огляд хворого здійснює психіатр. Спочатку він проводить бесіду і вивчає супутні симптоми. При виявленні асоціальної поведінки та неадекватність вчинків фахівець може запідозрити хвороба Піка. Діагностика надалі ґрунтується на наступних заходах:

  • КТ та МРТ. Дозволяють виявити атрофовані ділянки мозку.
  • Електроенцефалографія. Допомагає вловити електричні імпульси в мозку. При хворобі Піка їх вкрай мало, що відзначається відповідними приладами.
  • Важливо виключити інші патології, які мають схожі з розглянутої симптоми. Мова йде про хвороби Альцгеймера, раку мозку, дифузному атеросклерозі і старечому слабоумстві.

    Принципи терапії

    Дане захворювання зустрічається досить рідко, що позбавляє медиків можливості добре його вивчити і створити дієві препарати для терапії. Принципи лікування хвороби Піка в чому схожі з такими при хворобі Альцгеймера. Для нормалізації стану пацієнта використовують інгібітори холінестерази («Реминил», «Арисепт», «Амиридин»). Позитивний ефект спостерігається після тривалого застосування Церебролізину», блокаторів NMDA і ноотропів («Фенотропіл», «Аміналон»). Купірування психотичних ознак можливо завдяки нейролептиків.

    Хворий поступово втрачає здатність до самостійного обслуговування, тому йому призначається опікун. У його ролі зазвичай виступає родич чи близький друг. Опікуну необхідно проконсультуватися з профільними фахівцями, що знати основи догляду за хворим, вміти адекватно реагувати на події. Якщо стан хворого погіршується, а близькі родичі не справляються, рекомендується госпіталізація.

    Тривалість життя і прогноз на одужання

    Близьким слід підготуватися до того, що хвороба Піка є невиліковною. Тривалість життя після підтвердження діагнозу зазвичай не перевищує 8 років.

    Прогноз для самого пацієнта невтішний. Захворювання має прогресуючий характер. Це означає, що його симптоми з кожним днем будуть тільки наростати. Родичам слід психологічно підготуватися до швидкої втрати в сім’ї. При цьому потрібно намагатися проявляти терпіння і розуміння до стану хворого, адже більшість його неадекватних вчинків зумовлені патологією.

    Деяким опікунам допомагають консультації у психологів і психіатрів. Ці фахівці допомагають правильно налаштуватися на найближчі зміни в житті. Сьогодні навіть існують так звані групи допомоги. В них люди надають підтримку один одному, допомагають справлятися з виникаючими труднощами, діляться досвідом.