Хвороба Уіппла: симптоми, діагностика і лікування

Хвороба Уіппла в медичній науці має ще й інші назви — липогранулематоз брижі, кишковий липофагический гранулематоз, интестинальная ліподистрофія, кишкова ліподистрофія — досить рідке системне захворювання, при якому найчастіше уражається область тонкого кишечника.

У міру свого розвитку цей патологічний процес може вражати органи травної, серцево-судинної і нервової систем.

Хто збудник?

Збудником цього рідкісного захворювання є маловивчена на сьогоднішній момент хвороботворна бактерія Tropheryma whippelii, а головним провокуючим патологію фактором у медицині прийнято вважати зниження опірності імунної захисту в організмі.

Клінічна картина яскраво відображає симптоматику з боку уражених органів або систем. Часто це виражається в підвищенні температури, розлади стільця, продуктивному кашлі, судомних нападах і зниження гостроти зору. Діагностичні методи при хворобі Уіппла в обов’язковому порядку повинні мати комплексний підхід. Лабораторні дослідження при цьому необхідні для виявлення патологічного хвороботворного агента, а інструментальні методики — для виявлення ступеня ураження внутрішніх органів.

Лікування даної патології носить, як правило, консервативний характер і полягає у застосування медикаментозних препаратів та дотримання особливого раціону харчування. Слід зазначити, що терапія недуги займає досить тривалий проміжок часу і становить приблизно два роки.

Детальніше симптоми і лікування хвороби Уіппла розглянемо нижче.

Етіологія захворювання

Сучасними медичними дослідженнями встановлено, що патологічний стан розвивається внаслідок проникнення в організм людини певних хвороботворних мікроорганізмів, якими є Tropheryma whippelii. Після інфікування дані бактерії починають активно збільшувати свою чисельність в клітинах імунної системи, які називаються макрофагами.

У здорових людей подібні клітинні системи виконують таку функцію – вони поглинають і руйнують інфекційних агентів, тим не менш, при хворобі Уіппла патологічні мікроорганізми залишаються неушкодженими. Макрофаги, структура яких змінена під впливом даних бактерій, починають накопичуватися у слизових оболонках тонкого кишечнику, що, у свою чергу, призводить до різкого зниження всмоктування поживних речовин. Дане явище обумовлене тим, що їх транспортування зупиняється на рівні кишечника, а в оболонках формується відкладення жиру – так звана ліподистрофія.

Порушення всмоктування

Дану ситуацію ще більше поглиблюють порушення у всмоктуванні мінералів, вітамінів та інших поживних речовин. В подальшому патологічний процес починає поширюватися на лімфатичні вузли, що знаходяться усередині черевної порожнини, на перикард, міокард, плевру, суглоби і мозок.

Яка ендоскопічна картина хвороби Уіппла?

Дослідження патологічного процесу також встановили, що у певної групи здорових людей, при відсутності основних ознак хвороби, подібна бактерія може виділятися разом зі слиною. Крім інфекційної причини, при виникненні захворювання важливу роль відіграє реакція самого організму.

Сприятливі фактори

Головними сприяючими чинниками можна вважати:

  • Зниження імунітету.
  • Хронічні патології травного тракту.
  • Глистні інвазії.
  • Відсутність повноцінних поживних речовин, що надходять з їжею.
  • Слід зазначити, що основну категорію ризику складають люди у віці 45-55 років, але не виключається ймовірність виникнення хвороби в інших вікових груп. Крім того, відомо, що більш часто страждають від цього інфекційного захворювання чоловіка.

    Класифікація

    У міру свого розвитку хвороба Уіппла долає кілька стадій, які розвиваються поступово, один за одним:

  • На першій стадії розвиваються позакишкові симптоми. При цьому часто уражається лише один орган або система, наприклад, лімфатичні вузли або суглоби. Основною ознакою є підвищена температура протягом довгого періоду.
  • На другій стадії захворювання спостерігається виникнення порушень у процесах травлення та виникнення деяких ускладнень, пов’язаних з цим, наприклад, різка втрата у вазі внаслідок розладу стільця.
  • На третій стадії хвороби Уіппла відзначається залучення в патологічний процес внутрішніх органів — серця, легень, нервової системи тощо
  • Подібне інфекційне захворювання має тільки одну форму – хронічну.

    Симптоми хвороби Уіппла

    Незважаючи на те, що дане захворювання має інфекційну природу виникнення, конкретних даних, що стосуються тривалості інкубаційного періоду, на даний момент немає.

    Першими клінічними ознаками хвороби Уіппла є:

  • Різке збільшення температурних показників (до 38 градусів і вище).
  • М’язовий і суглобовий біль.
  • Виражений озноб.
  • Набряклість і почервоніння шкіри над ураженими суглобами.
  • Збільшення в розмірах лімфатичних вузлів — рухливість їх зберігається, при пальпації болю не спостерігається.
  • Інші ознаки

    Поступово починається розвиток кишкових або інтестинального симптомів хвороби Уіппла :

  • Порушення акту дефекації, що виражається в рясному проносі — частота позивів іноді досягає десяти разів на добу.
  • Піниста консистенція калу і його світло-коричневий відтінок — у деяких випадках фекалії починають набувати дегтеобразную консистенцію, що є наслідком порушення згортання крові або розвитку внутрішнього крововиливу.
  • Прогресуюче зниження маси тіла.
  • Переймоподібні больові реакції, що локалізуються в області пупка і часто виникають після прийомів їжі.
  • Нудота, в деяких випадках провокує блювотні позиви.
  • Почуття відрази до їжі.
  • Набряклість і запальні ураження мови.
  • Збільшення живота в розмірах.
  • Підвищення газоутворення.
  • Надмірна стомлюваність.
  • Зміни шкірних покривів

    Спостерігаються деякі зміни шкірних покривів:

  • Поява на тілі ділянок гіперпігментації.
  • Лущення і сухість шкіри.
  • Ущільнення шкірного покриву.
  • Підшкірні крововиливи.
  • На втягнення в патологічний інфекційний процес легких вказують такі симптоми:

  • Сильний кашель з утворенням великої кількості харкотиння.
  • Хворобливі відчуття в районі грудної клітки.
  • Задишка.
  • Стійке зниження показників кров’яного тиску.
  • Незначне зростання показників температури.
  • Внаслідок розвитку захворювання може виникнути ураження нервової системи, що виражається наступними явищами:

  • Слабоумство.
  • Параліч нижніх або верхніх кінцівок.
  • Судомні напади.
  • Розлади мовних функцій.
  • Депресивні стани.
  • Порушення сну.
  • Порушення пам’яті.
  • У деяких випадках можуть страждати органи зору:

  • Запальні ураження оболонок очей.
  • «Куряча» або нічна сліпота.
  • Потемніння ділянок шкіри навколо очей.
  • Подібна клінічна картина розвивається як у дітей, так і дорослих. Слід пам’ятати, що ступінь вираженості симптоматики хвороби Уіппла у дітей може бути декілька вище, ніж у людей старшого і середнього віку.

    Діагностика патології

    Встановити діагноз здатний тільки клініцист, ознайомлений з результатами широкого спектру інструментально-лабораторних обстежень. При появі специфічної симптоматики, характерної конкретно даного виду інфекційних захворювань, слід отримати консультацію терапевта, який повинен в обов’язковому порядку виконати ряд певних маніпуляцій. До них можна віднести:

  • Вивчення історії хвороби, а також збір анамнезу.
  • Оцінку стану шкірного покриву і органів зору.
  • Визначення показників температури, кров’яного тиску і серцевого ритму.
  • Детальний опитування для встановлення першого часу виникнення захворювання і ступеня вираженості клінічної картини.
  • Прослуховування хворого за допомогою фонендоскопа.
  • Наступний етап діагностики

    Наступним етапом діагностики хвороби Уіппла буде лабораторна діагностика, в яку входять такі аналізи:

  • Загальноклінічні і біохімічний аналізи крові.
  • Гемограма.
  • ПЛР-тести.
  • Копрограма.
  • Аналіз фекалій на приховану кров і на яйця гельмінтів.
  • Гістологічні дослідження біоптату.
  • При виникненні хвороби для діагностики використовуються також деякі інструментальні методи, до переліку яких входять:

  • Рентгенографія очеревини.
  • Ультрасонографія органів, розташованих в черевній порожнині.
  • ФГДС.
  • Іригоскопія.
  • КТ або МРТ.
  • Біопсія.
  • ЕКГ і Ехокг.
  • В якості допоміжних діагностичних заходів, щоб уточнити діагноз, необхідні також консультації наступних фахівців вузького профілю:

    • невролога;
    • кардіолога;
    • гастроентеролога;
    • ревматолога;
    • педіатра — при виникненні патологічного інфекційного процесу у дитини.

    Які рекомендації при хворобі Уіппла?

    Лікування хвороби

    Терапія інфекційного захворювання займає досить тривалий часовий проміжок і передбачає використання виключно традиційних терапевтичних прийомів. Медикаментозна терапія передбачає прийом таких лікарських засобів:

  • Протизапальні гормональні препарати.
  • Ферментні засоби.
  • Антибактеріальні медикаментозні засоби.
  • Загальнозміцнюючі комплексні медикаменти.
  • Ліки для поліпшення абсорбції поживних речовин.
  • Лікарські препарати магнію, калію, кальцію і заліза.
  • Мінерально-вітамінні комплексні засоби.
  • У період лікування хвороби Уіппла пацієнтам вкрай важливо дотримуватися висококалорійний раціон харчування, що припускає великий вміст білків. Це означає, що в обов’язковому порядку в раціон повинні входити наступні продукти:

    • кисломолочна продукція;
    • морепродукти;
    • бобові культури;
    • нежирні сорти риби і м’яса;
    • пшеничний хліб;
    • соя і різні круп’яні каші;
    • компоти і неміцний зелений чай;
    • овочеві супи;
    • зелень і салати;
    • овочі і фрукти, приготовані шляхом пропарювання або запікання.

    У перелік категорично заборонених продуктів входять:

    • свіжа здоба;
    • різноманітні кондитерські вироби;
    • шпинат і щавель;
    • напівфабрикати;
    • різні кулінарні жири;
    • субпродукти;
    • гострі та жирні страви;
    • морозиво та солодощі;
    • каву та спиртні напої.
    • прянощі і всілякі гострі соуси.

    Пацієнтам з хворобою Уіппла рекомендується дробове і часте споживання їжі. Всі основні правила, що стосуються раціону харчування, зразкового меню, а також переліку дозволених і заборонених продуктів надає лікуючий лікар.

    Можливі ускладнення захворювання

    При повній відсутності лікувальних заходів недуга може стати причиною смертельно небезпечних ускладнень, таких як:

  • Набряк головного мозку.
  • Недокрів’я (анемія).
  • Недостатність надниркових залоз.
  • Серйозне ураження міокарда.
  • Втрата пацієнтом працездатності.
  • Крайній ступінь виснаження.
  • Поліорганна недостатність.
  • Часті загострення.
  • Профілактика і прогноз

    Для того щоб знизити ризик виникнення даного захворювання, слід дотримуватися певних нескладні правила. Профілактичні рекомендації повинні включати:

    • повна відмова від шкідливих звичок – алкоголю, куріння;
    • раціональне і якісне харчування;
    • зміцнення імунітету;
    • комплексне лікування різноманітних гастроентерологічних та інших патологій, що протікають в хронічних формах, які можуть провокувати виникнення хвороби;
    • регулярне проведення повного медичного обстеження.

    Симптоматика і терапія патології суттєво впливають на прогноз, який умовно вважається сприятливим. Це пояснюється тим, що повністю вилікувати таке захворювання неможливо, тим не менш, дотримання певних терапевтичних правил допомагає досягти тривалих періодів ремісії.

    Клінічні рекомендації при хворобі Уіппла повинні строго дотримуватися.