Мієломна хвороба: симптоми, діагностика, лікування, прогноз

В сучасних умовах погіршення екології все частіше звучить страшне слово – онкологія. Серед усіх типів раку мієломна хвороба займає особливе місце. Етіологія даного захворювання і сьогодні викликає більше питань, ніж відповідей. Що це таке — мієломна хвороба, чому вона з’являється, хто в групі ризику – про це ця стаття.

Назв багато, суть одна

Мієломна хвороба (від грецького myelos — мозок) – це системне ураження організму, пов’язане з клітинами кровотворної системи — попередниками В-лімфоцитів, які здатні до диференціювання у плазматичні клітини. За Міжнародною класифікацією хвороб вона має код С. 90 — С. 93, відноситься до хронічних лейкоцитарними лейкозам. У різних джерелах мієломна хвороба має назви мієлома, хвороба Рустицкого-Калера, множинна мієлома, генералізована плазмоцитома. Але як би вона не називалася, це злоякісне утворення з плазматичних клітин, локалізоване переважно в кістковому мозку. У нормі кістковий мозок виробляє певну кількість плазмоцитів. При розвитку захворювання їх кількість збільшується, а освіта нормальних клітин крові (лейкоцити, еритроцити) знижується. Замість антитіл, які відповідають за імунну захист, виробляються дефектні білки.

Статистика і причини

З новоутворень плазматичних клітин мієлома є найпоширенішою і становить до 10% всіх злоякісних захворювань крові. Найбільше пацієнтів – це чоловіки у віці від 45 років. Основний пік мієломної хвороби припадає на категорію пацієнтів віком від 65 до 70 років. У дітей ця патологія не діагностується.

Етіологія хвороби залишається нез’ясованою. Аналіз анамнезу пацієнтів не виявляє токсичних впливів і антигенних стимуляцій.

Мікробіологія процесу

Плазматичні клітини (плазмоцити) – це клітини, які забезпечують наш імунітет. Вони продукують антитіла – головні білки боротьби організму з патогенами. Вони утворюються з попередників В-лімфоцитів, а відбувається це в кістковому мозку, лімфатичних вузлах і кишечнику. В організмі здорової людини плазмоцити складають 5% клітин, що містяться в кістковому мозку. Якщо їх кількість стає більше 10%, говорять про розвиток мієломної хвороби (фото нижче – плазмоцити пофарбовані в темний колір).

Процес утворення плазмоцитів складається з шести етапів, і лише на останньому етапі диференціювання лимфоцитоплазматические клітини набувають здатність виділяти антитіла (імуноглобуліни), здатні протистояти різним патогенів (вірусів та бактерій). Таким чином, нормальний плазмоцит – це одноклітинна заліза імунної системи, яка секретує сотні антитіл в секунду.

Як розвивається мієлома

На одній з шести стадій формування плазмоцита може відбутися збій, і замість нього утворюється мієломна клітка зі злоякісними властивостями, які полягають у її безперервному розподілі. Скупчення цих клітин, що утворилися шляхом розподілу вихідної, називається плазмоцитома. Вона вростає в кістки або м’язи, може бути окремою або множинною. Самі миеломные клітини не потрапляють у кров, але вони виділяють багато парапротеїнів – патологічного імуноглобуліну. Він не грає ніякої ролі в процесах імунного захисту, але відкладається в тканини. Саме його виявляють при діагностичних аналізах крові.

Крім парапротеинов, такі плазмоцити секретують особливі білки – цитокіни. Ці білкові молекули стимулюють ріст злоякісних клітин, пригнічують імунітет, активують остеокласти – руйнівники кісток, активізують ріст фібробластів (вони підвищують густину крові і приводять до появи синців і синців), порушують обмін білків, що призводить до ураження нирок і печінки. У кісткової тканини миеломные плазмоцити провокують руйнування хряща і кісткової тканини, в ній утворюються порожнечі.

Класифікація

Це захворювання – рак клітин плазми, результатом якого стає нездатність організму протистояти патогенів та проблеми кровоносної системи. За характером поширення пухлини в кістковому мозку виділяють дифузну, дифузно-вузлову і множинно-вузлову форми хвороби. По клітинному складу мієломи бувають плазмоцитарные, плазмобластные, поліморфно-клітинні, мелкоклеточные. В залежності від типу парапротеинов, які секретують миеломные плазмоцити, бувають такі форми хвороби: не секретують мієломи, диклоновые, мієлома Бенс-Джонса і G, А, М мієломи.

Групи ризику

Причини мієломної хвороби не з’ясовані, але є певні фактори, які підвищують ймовірність захворювання:

  • Чоловіки старше 40 років. Вважається, що зі зниженням рівня статевих гормонів у чоловіків, зростає ризик мієломи. Жінки хворіють дуже рідко.
  • Генетична схильність. 15% пацієнтів мали родичів, які хворіли даним захворюванням.
  • Зайва вага. Порушення обміну речовин при ожирінні знижують імунний статус організму і створюють умови для розвитку злоякісних клітин.
  • Радіація і токсини. Люди, які пройшли променеву терапію, ліквідатори аварії на ЧАЕС і ті, хто піддається тривалому впливу азбесту, миш’яку мають більше шансів на мутирование В-лімфоцитів. У деяких дослідженнях наводяться дані про аналогічній дії нікотину і алкоголю.
  • Люди з патологіями імунітету – ВІЛ-інфіковані та приймають ліки, що пригнічують імунну відповідь.
  • Люди з чорним кольором шкіри мають у два рази більше шансів захворіти, ніж представники європеоїдної та азіатської раси.

Симптоми мієломної хвороби

Поки мієлінових клітин не дуже багато, хвороба може проходити безсимптомно. З збільшенням їх кількості вони замінюють нормальні клітини в кістковому мозку, і в кров поступає все більше парапротеинов. При мієломної хвороби симптоми проявляються в першу чергу з боку кісткової тканини, нирок та імунної системи. При цьому клінічна картина залежить від стадії розвитку пухлини і кількості парапротеинов в крові. У 10% пацієнтів патологічні клітини не виробляють дефектних білків, і хвороба протікає без симптомів. В клінічній картині мієломної хвороби крові переважають:

  • Загальна слабкість і постійна втома.
  • Різке зниження ваги.
  • Болі в кістках і м’язах. Головні болі.
  • Патологічні переломи кісток.
  • Порушення імунного статусу, часті інфекційні захворювання.
  • Підвищена в’язкість крові і високі показники ШОЕ протягом тривалого періоду.
  • Трофічні ураження нижніх кінцівок, що не пов’язані з варикозом.
  • Крововиливи у склер очей, кровоточивість ясен, підшкірні крововиливи і синці.
  • Ураження нирок.

Що відбувається з кістками

У більшості клінічних випадків спостерігається пазушне розсмоктування кісткової тканини з утворенням порожнин. Іноді зустрічається гладке або лакунарне розсмоктування тканини. При руйнуванні кісток у нирках, легенях і судинах відбувається відкладення фосфорно-вапняних мас за типом метастазування. В областях мікропереломів можуть утворюватися вогнищеві новоутворення кісткового речовини – остеосклерозы.

Разом з кістковим мозком в лімфатичних вузлах, мигдаликах, селезінці і печінці виявляються вогнищеві або дифузні інфільтрати. У важких випадках спостерігається інфільтрація цих органів, їх збільшення, вузлові розростання. Такі прояви мієломи зближують її прояви з важкими лейкозами і ускладнюють лікування, посилюючи прогноз перебігу хвороби.

Клінічні етапи хвороби

Вважається, що з моменту утворення перших пухлин і до прояву симптоматики захворювання проходить до 15 років. Протягом мієломи виділяють два етапи:

  • Доброякісний етап. Він характеризується соматичної компенсацією, повільним наростанням патології кісток, помірно зниженими показниками крові, збереженим титром імуноглобулінів, повільним збільшенням рівня парапротеинов. Прогноз лікування в цей період частіше сприятливий.
  • Термінальний етап. Це період гострого пригнічення нормального кровотворення, появи анемій, лейкемій, тромбоцитопений. Рівень нормальних антитіл різко падає, аж до їх повної заміни на виробляють парапротеиїни. Метастазування з утворенням вузлів у різних органах з особливістю агресивного росту пухлин говорить про перехід хвороби в злоякісну саркому. Прогноз перебігу хвороби не такий сприятливий.

До якого лікаря звертатися

Діагностикою мієломної хвороби займається лікар-гематолог. Визначення часто утруднене із-за загального характеру скарг хворого та відсутності симптоматики на початкових стадіях. Уточнення діагнозу ставиться на підставі додаткових досліджень:

  • Клінічний аналіз крові. Мієломна хвороба характеризується підвищенням в’язкості та швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), зниженням кількості тромбоцитів і еритроцитів, низьким вмістом гемоглобіну.
  • Аналіз крові на електроліти. При мієломної хвороби аналізи показують підвищення рівня кальцію. Біохімія крові відрізняється підвищеним вмістом загального білка, високими цифрами сечовини і креатиніну.
  • Аналіз вмісту в крові парапротеинов або аномальних антитіл.
  • В аналізах сечі виявляються патологічні ланцюга імуноглобулінів (білки Бенс-Джонса).
  • Рентгенограма кісток показує порожнини, характерні для мієломи. Такі ж пошкодження покаже комп’ютерна томографія, МРТ, ПЕТ-сканування.
  • Найбільш достовірний спосіб діагностики мієломної хвороби – стернальная пункція кісткового мозку. Її беруть з грудини або кісток таза, вивчають під мікроскопом з метою визначення мієломних плазмоцитів.

Лікування складне і тривале

Після діагностування мієломної хвороби лікування проводять в умовах стаціонару. Використовується комплексна медикаментозна терапія, що включає:

  • Таргетну терапію із застосуванням ліків, які впливають на синтез білків і призводять до загибелі плазмоцитів (наприклад, препарат «Карфилзомиб»).
  • Терапія біопрепаратами спрямована на стимуляцію імунної системи (наприклад, «Талідомід» або «Леналидомид»).
  • Хіміотерапія спрямована на гальмування росту пухлини і загибель патологічних клітин («Циклофосфан» і «Мелфалан»).
  • Терапія із застосуванням кортикостероїдів застосовується як додаткова.
  • Для підвищення щільності тканин призначають прийом бісфосфонатів («Памідронат»).
  • Анальгетики застосовують при необхідності зняття больового синдрому.

При необхідності проводять хірургічне втручання. Наприклад, при необхідності фіксування хребців, коли виявлені руйнування кісток.

Можливе застосування пересадки кісткового мозку. При цьому найчастіше використовується пересадка стовбурових клітин кісткового мозку самого пацієнта.

Важливо виконувати всі призначення лікаря і суворо дотримуватися графіка контрольних перевірок. Тоді прогноз мієломної хвороби може бути сприятливим.

Супутні ускладнення

Як при будь-якому системному захворюванні, в даному випадку ускладнення можуть бути такі:

  • Дуже сильні больові відчуття, які вимагають якісної анестезії.
  • Ниркова недостатність, аж до необхідності гемодіалізу.
  • Часті і тривалі інфекційні хвороби.
  • Патологічні переломи внаслідок витончення кісткових тканин.
  • Недокрів’я, потребує переливання крові.

Мієлома і прогноз

Лікування мієломної хвороби сьогодні набагато оптимістичніше, ніж 20 років тому. В середньому з 100 хворих 77 – будуть жити ще рік, а 23 – проживуть не менше 10 років. Так звана «тліюча» мієлома, яка не прогресує і протікає майже безсимптомно протягом багатьох років, вимагає регулярних оглядів у лікаря і контролю за розвитком хвороби. Рання діагностика активації руйнування кісток і правильна терапія роблять прогнози найбільш сприятливими.

Летальний результат найчастіше відбувається в результаті інфекційних ускладнень, критичними крововтратами, тяжкою нирковою недостатністю та тромбоемболією легеневої артерії.

Профілактика та рекомендації

Мієломна хвороба непередбачувана і підступна. Тому спеціальної профілактики не існує. Є дослідження, які свідчать про кореляції здорового та активного способу життя в похилому віці та зниження ризику захворювання. У початкових стадіях розвитку хвороби пацієнтам рекомендується дотримуватися певних правил харчування, а саме:

  • Виключити з раціону консерви і напівфабрикати.
  • Збільшити кількість продуктів, багатих залізом – солодкий перець, червоне м’ясо, брокколі, папайя, манго.
  • Включити в раціон більше фруктів і овочів.
  • Знизити споживання білкової їжі, в тому числі молока і молочних продуктів, яєць, бобів, горіхів.

Є дослідження про благотворний вплив східної спеції куркуми. Який у ній міститься антиоксидант куркумін володіє протизапальними властивостями і сприяє уповільненню росту пухлинних клітин, а також попереджає резистентність до препаратів хіміотерапії.

Що радить народна медицина

Народні методи лікування хвороби ділять на дві групи:

  • Терапія, заснована на прийомі настоїв отруйних рослин (болиголов, мухомор, чистотіл), яка спрямована на уповільнення зростання пухлин. Ці рослини містять алкалоїди, аналогічні дії хіміотерапії. Прийом таких засобів повинен бути дуже акуратним – перевищення дози може привести до тяжких отруєнь і навіть смерті. Дозування краще обговорити з лікарем.
  • Прийом настоїв, спрямованих на поліпшення імунного статусу і загального стану хворого. Застосовують настої на основі шабельника болотного, буркуну лікарського, вероніки лікарської, комірника, живокосту, молочаю. Ці кошти не зможуть перемогти хворобу, але здатні поліпшити якість життя і загальне самопочуття пацієнта.

Застосовувати бажано засоби першої та другої групи комплексно. При цьому кошти на основі отруйних рослин застосовують курсами з обов’язковими перервою. І будь-який засіб не слід застосовувати більше місяця, щоб уникнути звикання організму і втрати цілющого ефекту. У будь-якому випадку, перед застосуванням народних засобів слід проконсультуватися з лікарем. Сучасна медицина далеко не така консервативна, як ми звикли думати і готова розглянути всі варіанти сприятливого прогнозу мієломної хвороби.