Портальна гіпертензія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Портальна гіпертензія — хвороба, з якою стикаються багато людей. Дана патологія пов’язана з порушенням струму крові і підвищенням тиску в системі ворітної вени. Головним чином, проблеми з кровообігом позначаються на роботі органів травної системи. Також на тлі подібної патології існує ризик розриву судин з подальшим внутрішнім крововиливом.

Зрозуміло, багато людей шукають додаткову інформацію про захворювання. Чому розвивається патологія? Якими симптомами супроводжується синдром портальної гіпертензії? Наскільки небезпечним може бути недуга? Які методи лікування вважаються найбільш ефективними? В яких випадках необхідно хірургічне втручання? Відповіді на ці питання дає наша стаття.

Загальні відомості

Синдром портальної гіпертензії являє собою патологію, яка супроводжується порушенням кровотоку в руслі ворітної вени. Подібна проблема може виникнути як на рівні капілярної сітки, так і в більш великих судинах (наприклад, в нижньої порожнистої вени).

Наявність перешкод для струму крові призводить до підвищення тиску всередині вен. Також гіпертензія негативно впливає на структуру судин, що призводить до розширення їх просвіту та стоншення стінок. Такі вени більш схильні до пошкоджень і розривів. Більше того, порушення кровотоку негативно впливає на роботу внутрішніх органів.

Варто відзначити, що портальна гіпертензія рідко є самостійним захворюванням. У більшості випадків вона виступає як симптом або наслідок іншої патології.

Форми захворювання

В залежності від локалізації перешкоди, яке порушує кровообіг, виділяють наступні форми портальної гіпертензії:

  • Предпеченочная форма — кровотік порушується до місця входження портальної вени в печінку.
  • Внутрипеченочная портальна гіпертензія — перешкода кровотоку локалізується в тій частині портальної вени, яка розташовується усередині печінки.
  • Постпеченочная гіпертензія — спостерігається порушення току крові в нижній статевої відні або посудинах, які в неї впадають.

Портальна гіпертензія може бути і змішаної. У такому разі перешкоди нормальному кровотоку утворюються відразу в декількох місцях.

Що викликає розвиток недуги

Причини портальної гіпертензії можуть бути різними. Як вже згадувалося, патологія пов’язана з порушенням нормального кровотоку. Це може бути викликано наявністю механічної перешкоди (наприклад, звуження просвіту вен, утворення пухлин і кіст), збільшенням обсягу крові в судинах, а також підвищенням резистентності венозних стінок.

Якщо мова йде про розвиток предпеченочной портальної гіпертензії, то перелік причин виглядає наступним чином:

  • Тромбози портальної та/або селезінкової вени (всередині судини утворюється кров’яний згусток, який перешкоджає нормальному току крові).
  • Звуження портальної вени, вроджені атрезії.
  • Здавлювання ворітної вени, обумовлене появою і активним ростом пухлини.
  • Збільшення об’єму крові на тлі освіти артеріовенозних фістул.

Причини розвитку портальної гіпертензії всередині печінки досить різноманітні:

  • Шистосоматоз (поширена в тропіках паразитарне захворювання, що розвивається на тлі інвазії плоскими черв’яками).
  • Початкові біліарного цирозу.
  • Запальні процеси на тлі саркоїдозу.
  • Туберкульоз.
  • Мієлопроліферативні патології, які супроводжуються надмірною продукцією клітин крові в кістковому мозку.
  • Утворення множинних кіст у печінці або навколишніх структурах.
  • Пухлини або метастази в тканинах печінки, які здавлюють судини, перешкоджаючи нормальному току крові.
  • Гострий алкогольний гепатит.
  • Пелиозный гепатит (інфекційний недуга, що супроводжується ураженням дрібних судин печінки, в результаті чого вони переповнюються кров’ю і тиснуть на печінкові тканини).
  • Веноокклюзионная хвороба, яка, як правило, розвивається після операції по пересадці кісткового мозку.
  • Фібрози печінки, зокрема, ті форми, розвиток яких пов’язаний з тривалим прийомом вітаміну А і деяких інших лікарських засобів.
  • Ідіопатична форма гіпертензії, причини якої з’ясувати не вдається.

Порушення кровотоку в постпеченочной області може бути викликано:

  • Тромбозами печінкових вен.
  • Обструкцією нижньої порожнистої вени.
  • Правошлуночкової серцевої недостатністю, особливо в тих випадках, коли вона розвивається на тлі рестриктивної кардіоміопатії або перикардиту.
  • Освітою фістули, по якій кров надходить безпосередньо з артерії в ворітну вену.
  • Збільшення об’єму крові в селезінці.

Змішана форма патології часто розвивається на тлі хронічних форм гепатитів. Така різновид портальної гіпертензії при цирозі також не є рідкістю, особливо якщо він супроводжується вторинним тромбоз ворітної вени і її гілок. Під час діагностики вкрай важливо визначити точну причину порушення кровообігу — від цього залежить алгоритм терапевтичних заходів.

Портальна гіпертензія: симптоми

Початкові етапи розвитку недуги можуть протікати безсимптомно. Але по мірі прогресування з’являються досить характерні ознаки портальної гіпертензії:

  • Пацієнти страждають від різних диспептичних явищ, зокрема, від здуття живота і метеоризму, нудоти і блювоти. Людина втрачає апетит, а почуття насичення виникає навіть після вживання невеликої кількості їжі. Поступово він втрачає у вазі.
  • Портальна гіпертензія при цирозі печінки, супроводжується пожовтінням тканин шкіри, склер очей.
  • Можливе підвищення температури тіла, слабкість, млявість, підвищена дратівливість.
  • До переліку симптомів можна віднести збільшення селезінки і печінки, що супроводжується дискомфортом, а часом і вираженими болями в правому верхньому квадранті.
  • Порушення кровообігу позначається на стані внутрішніх органів. На поверхні слизових оболонок шлунка і дванадцятипалої кишки починають з’являтися ерозії, виразки.
  • Портальна гіпертензія призводить до асцит — в черевній порожнині починає накопичуватися вільна рідина.
  • Недуга поступово призводить до варикозного розширення вен стравоходу, шлунка, околопупочной області і аноректальної зони.

Стадії розвитку та їх особливості

Ознаки портальної гіпертензії прямо залежать від стадії розвитку патології. На сьогоднішній день медики виділяють чотири етапи:

  • Перша стадія вважається доклінічної. У більшості випадків вона протікає безсимптомно (лише деякі пацієнти відзначають загальне нездужання і періодично виникає дискомфорт у правому боці), тому діагностувати її можна лише з допомогою спеціального обладнання.
  • Друга стадія (компенсована) супроводжується вираженими симптомами. Пацієнти страждають від метеоризму, тяжкості в області правого підребер’я, диспептичних розладів. Під час діагностики можна спостерігати збільшення селезінки і печінки.
  • Третя (декомпенсована) стадія проявляється серйозними порушеннями. Болі посилюються, спостерігаються виражені розлади травлення. Людина відчуває себе слабкою, розбитою, погано спить. В черевній порожнині починає накопичуватися вільна рідина, в результаті чого живіт збільшується.
  • На четвертій стадії портальної гіпертензії вже присутні різні ускладнення. Пацієнти страждають від асциту, який практично не піддається медикаментозному лікуванню. Для цього етапу характерно варикозне розширення вен, що збирають кров від різних внутрішніх органів. Із-за ослаблення стінок судини періодично розриваються, результатом чого є кровотечі.

Діагностичний процес

Діагностика портальної гіпертензії являє собою тривалий процес, адже важливо не тільки виявити порушення кровотоку, але і визначити причину його виникнення.

  • Для початку лікар вивчає анамнез, збирає інформацію про симптоми, які турбують пацієнта. Під час загального огляду фахівець зазначає, чи має місце пожовтіння склер, має місце болючість в правому підребер’ї при пальпації.
  • Загальний аналіз крові допомагає виявити зменшення кількості тромбоцитів, червоних і білих кров’яних тілець.
  • Обов’язковою є і коагулограма, яка допомагає виявити порушення згортання крові, зокрема, зниження швидкості утворення тромбів.
  • Також кров досліджують на наявність маркерів різних видів вірусних гепатитів.
  • Проводиться загальний аналіз сечі, який допомагає визначити наявність тих чи інших порушень в роботі нирок і сечовивідних шляхів.
  • Інформативною є і фіброезофагогастродуоденоскопія. Під час процедури лікар з допомогою ендоскопа ретельно оглядає внутрішні поверхні стравоходу, шлунка, верхніх відділів тонкого кишечника. Дослідження допомагає визначити наявність виразок, ерозій, розширених вен.
  • Під час ультразвукового дослідження органів черевної порожнини фахівець може точно визначити розміри селезінки та печінки, вивчити їх структуру, перевірити на наявність новоутворень. Таким же чином можна виявити вільну рідину в черевній порожнині.
  • Доплерографія допомагає оцінити роботу портальних і печінкових вен, а також обсяг крові в судинах, побачити місця їх звуження і розширення.
  • Іноді проводиться і рентген-контрастне сканування. У досліджуваний посудину вводять спеціальну речовину, а потім за допомогою відповідного обладнання стежать за пересуванням контрасту. Така процедура дозволяє ретельно вивчити характер кровотоку.
  • Інформативними є результати комп’ютерної та магнітно-резонансної томографий. Лікар може вивчити тривимірні знімки потрібних органів, оцінити їхню будову, побачити судини і місця їх пошкоджень.
  • Вимірюють кров’яний тиск у ворітній системі (в нормі воно може змінюватися в межах від 5 до 10 мм рт. ст.).
  • Якщо є підозри на ураження серця і перикарда, то пацієнта відправляють на ехокардіографію.
  • Еластографія дозволяє визначити наявність фіброзних змін в тканинах печінки.
  • Поставити остаточних діагноз допоможе біопсія печінки з подальшим лабораторним дослідженням взятих зразків.
  • При наявності неврологічних симптомів пацієнта відправляють на консультацію до психіатра. Порушення пам’яті, підвищена дратівливість, сонливість — все це може свідчити про розвиток печінкової енцефалопатії.

Консервативне лікування

Медикаментозне лікування портальної гіпертензії прямо залежить від причини розвитку недуги.

  • Гормональна терапія (прийом аналогів Соматостатину») допомагає звузити артеріоли черевної порожнини і знизити тиск у ворітній вені.
  • Нітрати допомагають розширити судини. В результаті такого впливу кров скупчується в дрібних артеріолах і венах, що зменшує приплив крові до печінки.
  • Використовуються також бета-адреноблокатори, які зменшують силу і частоту скорочень серця.
  • В схему терапії включаються і діуретики. Ці препарати знімають набряки, виводять зайву рідину з організму.
  • Препарати лактулози забезпечують виведення з кишечника небезпечних речовин, які утворюються в організмі на тлі порушень роботи печінки.
  • Якщо гіпертензія пов’язана з інфекційними захворюваннями, то використовують антибіотики широкого спектру дії.
  • Якщо мала місце кровотеча, то після оперативного втручання пацієнтові вводять плазму і эритромассу.
  • При гиперспленизме пацієнтам призначаються препарати (наприклад, синтетичні аналоги гормонів, що виділяються залозами), які стимулюють вироблення клітин крові.

Правильна дієта

Лікування портальної гіпертензії обов’язково включає в себе корекцію раціону.

  • Важливо обмежити кількість вживаної солі. Її добова доза не повинна перевищувати 3 р. Це допоможе позбавитися від набряків і запобігти скупченню рідини в організмі, знизити кров’яний тиск.
  • Рекомендується знизити добову кількість білків до 30 м, щоб уникнути розвитку печінкової енцефалопатії.
  • Потрібно відмовитися від спиртних напоїв, так як їх вживання створює додаткове навантаження на печінку.
  • У раціон краще включити овочі і фрукти. Страви рекомендують готувати на пару, варити або запікати в духовці.
  • Прянощі, спеції з меню краще виключити.

Хірургічне лікування портальної гіпертензії

На жаль, у деяких випадках без оперативного втручання не обійтися.

Операції при портальній гіпертензії проводяться, якщо у хворої людини спостерігаються такі патології:

  • Варикозне розширення вен шлунка і стравоходу (стінки судин стоншуються, що підвищує ймовірність їх розриву і великого кровотечі).
  • Значне збільшення розмірів селезінки, руйнування в її тканинах занадто великої кількості клітин крові.
  • Скупчення рідини в черевній порожнині.
  • При розриві судин, кровотечах, перитоніті потрібне екстрене хірургічне втручання.

Вибір методів лікування прямо залежить від ступеня ураження судин, наявності тих чи інших ускладнень.

  • Іноді проводиться так зване портосистемне шунтування. В даному випадку хірург створює додатковий шлях кровотоку, сполучаючи порожнини ворітної і нижньої порожнистої вен. Кров при цьому частково мине печінку, що забезпечує зниження тиску.
  • Спленоренальное шунтування передбачає створення додаткового шляху між ниркової та селезінкової венами.
  • Ефективною є перев’язка деяких вен і артерій шлунка, стравоходу. Така процедура допомагає попередити поява кровотеч.
  • Печінкова недостатність вимагає трансплантації. Це досить складна процедура, яка проводиться не часто, так як знайти відповідного донора нелегко.
  • Якщо розрив вен уже стався, то виконують їх ушивання хірургічним шляхом.
  • Деколи ефективною є склеротерапія. Це ендоскопічна операція, під час якої лікар з допомогою спеціальної апаратури вводить всередину судини, що кровоточить склерозант. Це речовина забезпечує склеювання стінок вени.
  • У деяких випадках показане хірургічне видалення селезінки — так можна відновити нормальне кількість кров’яних тілець.

Можливі ускладнення

Це небезпечне захворювання, яке не можна ігнорувати. При відсутності своєчасного лікування стан пацієнта буде постійно погіршуватися. Наслідки недуги можуть бути смертельними.

  • Гіпертензія позначається на стані селезінки — в її тканинах починають активно руйнуватися клітини крові, що призводить до анемії, тромбоцитопенії, лейкопенії. З-за різкого зниження рівня лейкоцитів організм стає більш сприйнятливим до різного роду інфекцій.
  • Є й інші ускладнення, якими супроводжується портальна гіпертензія. Кровотеча з вен стравоходу, шлунка, прямої кишки при відсутності лікування може призвести до масивної крововтрати і навіть смерті пацієнта.
  • Можливі також приховані кровотечі в межах травної системи. Вони нерідко протікають без прояву будь-яких симптомів, але ведуть до розвитку анемії і інших ускладнень.
  • Вкрай небезпечною вважається печінкова енцефалопатія. Справа в тому, що уражена печінка в певний момент перестає справлятися зі своїми функціями. В крові з’являються продукти обміну азоту, які негативно впливають на головний мозок. Енцефалопатія супроводжується сонливістю, слабкістю, депресіями, підвищеною тривожністю, проблемами з пам’яттю, концентрацією і орієнтацією. Нерідко захворювання закінчується коматозним станом.
  • Можливе формування гриж.
  • До переліку ускладнень варто також віднести важкі форми асциту, які практично не піддаються лікуванню, інфекційний перитоніт, різні системні інфекції, ниркову та печінкову недостатність.

Прогнози при такому захворюванні безпосередньо залежать від своєчасної діагностики і адекватно проведеного лікування.

Чи можна попередити розвиток недуги

Специфічних профілактичних засобів, на жаль, не існує. Варто уникати факторів ризику, здатних призвести до розвитку гіпертензії, зокрема, не зловживати алкоголем, робити вакцинації проти вірусного гепатиту, правильно харчуватися.

Якщо гіпертензія вже має місце, то пацієнт повинен уважно стежити за станом здоров’я. Регулярно потрібно проходити медичні огляди, здавати аналізи, робити фиброэзофагогастродуоденоскопию. Такі маніпуляції допомагають фахівцю вчасно виявити появу погіршень і вжити відповідні заходи. Лікарі рекомендують дотримуватися дієти з низьким вмістом білків, так як це знижує ймовірність розвитку енцефалопатії.