Синдром Бадда-Кіарі: діагностика, симптоми і лікування

Синдром Бадда-Кіарі — це захворювання, яке пов’язане з обструкцією кровоносних судин, розташованих в печінці. З-за патології порушується кровообіг, і можуть виникати застої у венах. Викликається така проблема у результаті другорядних захворювань судин. Описаний синдром вважається рідкісною патологією. Може протікати у хворого в одній з трьох форм: гострої, підгострої і хронічної. Якщо говорити про проявах, то пацієнт відчуває біль, нудоту. Виникає жовтяниця та асцит. Може з’являтися блювота. При пальпації чітко помітно, що печінка трохи збільшена в розмірах. Лікування медикаментами полегшення практично не дає. Для вирішення проблеми необхідно проведення операції. Саме від її результату залежить подальше життя пацієнта.

Опис проблеми

Синдром Бадда-Кіарі викликає портальну гіпертензію, тому важливо вчасно почати терапію. Проблема зустрічається в 20-60 % випадків від усіх патологій, пов’язаних з печінкою. Її небезпека полягає в тому, що з часом ушкоджуються клітини органу, відповідно, він не здатний виконувати всі функції. Якщо не почати лікування на ранній стадії, то хворий стане інвалідом або ж помре. Це пов’язано з ускладненнями, які впливають на інші органи.

Найчастіше синдром Бадда-Кіарі виникає у представниць слабкої статі, особливо якщо є генетичні передумови. У групі ризику знаходяться жінки у віці 40-50 років. Хвороба діагностується у однієї людини на тисячу. Виживає лише 55 % хворих. Як правило, смерть настає через виниклу ниркової недостатності.

Хвороба Кіарі і синдром Бадда-Кіарі: відмінності

Хвороба Кіарі характеризується розвитком ендофлебіту, який зачіпає печінкові вени. У людини порушується відтік крові з-за тромбозу. Також можуть виникати якісь аномалії.

Синдромом називається запалення, що характеризується порушенням кровотоку. Різниця між цією патологією і хворобою Кіарі полягає в тому, що при першій не виникають зміни судин печінки, які могли б призвести до описуваної проблеми.

Як вже було сказано вище, синдром Бадда-Кіарі (фото зовнішніх проявів є в статті) досить рідкісний. Його виявляють на аутопсії з частотою до 0.006 %. Хвороба Кіарі зустрічається ще рідше. Обидві патології до кінця не виліковуються, можна лише постаратися максимально продовжити життя хворого.

Причини виникнення

Синдром Бадда-Кіарі нерідко є результатом яких-небудь серйозних вроджених аномалій. Особливо, якщо вони пов’язані з печінкою або судинами. Розглянемо детальніше фактори, які здатні провокувати хворобу.

  • Цироз печінки.
  • Тромбофлебіт мігруючого типу.
  • Різні новоутворення.
  • Інфекції, які придбали хронічну форму.
  • Проблеми з боку гематології. Можуть бути вродженими або набутими. Тут слід виділити захворювання кишечника, анемію і так далі.
  • Механічні фактори. Це можуть бути обструкції, що виникли після операції або травми, проблеми з венами печінки (звуження) та інше.

Класифікація хвороби

При лікуванні синдрому Бадда-Кіарі важливо зрозуміти, який тип патології властивий певному хворому. У 30 % випадків зустрічається ідіопатична проблема. У 20 % від всіх захворювань патологію спровокували порушення коагуляції крові, а у 9 % — злоякісні пухлини.

Якщо говорити про етіологічних причини появи синдрому, то можна недуга розбити на кілька видів. Розглянемо їх далі.

  • Ідіопатичний (причина патології невідома).
  • З’явився в результаті онкопатології.
  • Виник із-за цирозу.
  • Вроджений (розвивається через стенозу вени, печінки).
  • Посттравматичний (діагностується внаслідок травми, флебіту і так далі).

Саме такі причини здатні викликати тромбоз, стеноз та інші хвороби судин, які і викликають синдром Бадда-Кіарі. Симптоми патології досить неприємні (про них поговоримо далі). Однак у багатьох випадках всі прояви схожі між собою. Наприклад, велика частина причин здатна викликати гепатомеґалію. З-за неї печінкова капсула починає сильно розтягуватися, а людина відчуває біль. Неприємні відчуття локалізуються в правому підребер’ї.

У переважної частини хворих починається висновок лімфи не через уражену вену, а за рахунок міжреберних судин, а також паравертебрально кровоносну систему. Проте це все одно не дозволяє провести повноцінний дренаж і у хворого виникає застій. Це призводить до розвитку атрофії і гіпертрофії деяких відділів печінки. Практично у половини хворих виникає обструкція нижній вени. Це пов’язано із збільшенням в розмірах хвостатої частки. Таке з часом призводить до недостатності. Ця патологія викликається цирозом печінки, парезом судин або некрозом.

Виділяють три види синдрому Бадда-Кіарі в залежності від місця тромбозу.

  • Зрощення печінкової вени.
  • Зрощення великих судин в органі.
  • Зрощення дрібних судин.
  • Симптоматика

    Те, як проявляється це захворювання, залежить від місця розташування судин, які стали закупорюватися. Також симптоматика варіюється від виду патології і від того, є чи інші проблеми у людини.

    Найчастіше синдром на ранніх стадіях не виявляється взагалі. Його можна виявити випадково при проведенні УЗД, рентгена і томографії. З часом будуть виникати нудота, блювання, гепатомегалія, а також ущільнення самої печінки.

    У деяких хворих можуть розширюватися вени, розташовані на животі і грудній клітці. Їх можна помітити в стані спокою при зовнішньому огляді. Пізні стадії проблеми проявляються виникненням недостатності і гіпертензії печінки.

    У 15 % всіх випадків у хворого виникає біль, який з часом починає збільшуватися, жовтяниця, блювання, збільшення ураженого органу, розширення вен, а також набряклість нижніх кінцівок.

    Як і хвороба Кіарі, синдром Бадда-Кіарі прогресує дуже швидко. При виникненні гострої форми вже через декілька днів у хворого починаються ускладнення у вигляді асциту. Причому скорегувати або ліквідувати його за допомогою сечогінних препаратів неможливо. Пізня стадія зустрічається у 20 % хворих. Вона характеризується розширенням вен не тільки в печінці, але і в шлунку. Також виникає енцефалопатія.

    Існує блискавична форма синдрому, однак вона діагностується досить рідко. Вона характеризується практично моментальним (протягом декількох днів) розвитком хвороби.

    Якщо ігнорувати адекватне хірургічне і медикаментозне лікування, то у людини почнуться ускладнення різних типів. Синдром Бадда-Кіарі викликає портальну гіпертензію, тому у хворого будуть виникати кровотечі у стравоході та шлунку, гіперспленізму і асцит. Друга хвороба характеризується збільшенням селезінки, при якому орган ліквідує більшість ферментів крові.

    Величезна кількість хворих, які страждають закупоркою вен, помирає від ниркової недостатності буквально за три роки.

    Невідкладний стан

    Іноді ця патологія може ускладнюватися кровотечею і порушенням процесу сечовиділення. Для того щоб отримати правильну допомогу, слід відразу ж викликати швидку. Характеристиками невідкладного стану є: стілець дегтеобразного виду, зменшення кількості сечі, посилення всіх симптомів, а також блювота, яка набуває кольору кави.

    Діагностичні заходи

    Діагностика синдрому Бадда-Кіарі проводиться за допомогою спеціальних печінкових тестів, які дозволяють виявити наявність тромбозу. Обов’язково слід зробити біохімічний аналіз крові, що дасть зрозуміти стан хворого органу в цілому.

    Для уточнення припущень, пацієнту необхідно провести УЗД черевної порожнини і печінки, комп’ютерну та магнітно-резонансну томографії. Не завадять також каваграфия і веногепатография.

    Якщо результати сумнівні, то лікар може призначити біопсію. Завдяки їй вдасться виявити наявність застою крові, тромбоз і атрофію ферментів.

    Лікувальні заходи

    Щоб вилікувати синдром Бадда-Кіарі, необхідно звертатися до фахівця. Терапією можуть займатися хірург і лікар-гастроентеролог. Обов’язково доведеться лягти в стаціонар. Якщо відсутні ознаки розвитку печінкової недостатності, то проводиться операція. Під час неї накладають сполуки, які будуть локалізуватися між судинами в печінці. Може виконуватися один з трьох видів операцій:

    • шунтування;
    • ангіопластика;
    • дилатація.

    Якщо у пацієнта спостерігається венозний застій або зрощення вен, то виконується хірургічне втручання. В ході нього відбувається розширення судин. У тих випадках, коли виник цироз печінки або інші наслідки, які не можна ліквідувати, лікар може призначати трансплантацію хворого органу.

    Підготовка до операції

    Коли лікар готує хворого до операції, обов’язково його відправляють на УЗД. Синдром Бадда-Кіарі — це захворювання, яке має тяжкі наслідки, тому важливо знати всі нюанси. Перед хірургічним втручанням і після неї прописують медикаменти. Вони необхідні для того, щоб відновити кровотік в ураженому органі. Також можуть виписуватися препарати, які полегшують симптоми. Після закінчення певного періоду хворому слід здати аналізи на рівень електролітів. При потребі терапія може трохи коригуватися. При лікуванні використовують глюкокортикоїди, тромболітики, сечогінні і ті засоби, які нормалізують обмін речовин, покращують функцію печінки.

    Слід розуміти, що консервативна терапія при розвитку синдрому Бадда-Кіарі не є високоефективним і не може замінити операцію. Медикаментами вийде домогтися лише тимчасового результату. Ті пацієнти, які відмовилися від хірургічного втручання у 85 % випадків помирають протягом 2 років.

    Прогноз

    Прогноз при розвитку даного синдрому несприятливий. Повністю вилікуватися неможливо. У 20 % випадків, за статистикою, прогресують настільки швидко, що пацієнт протягом декількох днів впадає в кому і далі помирає.

    Якщо хвороба протікає в хронічній формі (85 %), то симптоматика поступово наростає. Патологія може почати прогресувати мінімум через місяць, максимум через півроку. Виникають цироз або недостатність, тому пацієнт помирає протягом 2-5 років.

    Продовження життя

    Завдяки медикаментозного лікування можна продовжити життя хворого не більше ніж на 2-3 роки. При проведенні різних операцій, наприклад, шунтування або пересадки печінки, стан пацієнта сильно покращується. Після втручання хворий може прожити 10-20 років.