Вогнищева склеродермія: причини, симптоми, профілактика і лікування

Серед склеродермий виділяється вогнищева форма цього захворювання. Її характеризують менш агресивним проявом у порівнянні з системною формою цієї недуги. Осередковий тип супроводжується виникненням на шкірних покривах плям білого кольору. Такі плями в деякій мірі можуть навіть нагадувати шрами. Дані прояви відрізняються сприятливим прогнозом. Осередкову склеродермію в основному виявляють у жінок. 75 відсотків хворих — це жінки у віці від сорока до п’ятдесяти п’яти років. В останні роки вогнищева склеродермія стала вельми поширеною. У нашій статті ми розповімо про причини, симптоми і методи лікування такого явища. А також розглянемо, як слід проводити профілактику цього захворювання. Отже, почнемо з причин.

Причини розвитку патології

Точні причини виникнення осередкової склеродермії на сьогоднішній день поки що вченим не відомі. Існують гіпотези, що вказують на можливий вплив низки чинників, що сприяють зародженню змін у роботі колагену. До них належать такі причини:

  • Поява аутоімунних порушень, що призводять до вироблення антитіл, які діють проти своїх же клітин.
  • Виникнення новоутворень, появі яких у ряді ситуацій супроводжує вогнищева склеродермія. Деколи подібні осередки формуються за кілька років до появи пухлини.
  • Наявність супутніх патологій сполучних тканин, наприклад, ревматоїдний артрит або червоний вовчак.
  • Наявність у пацієнта генетичної схильності, так як це захворювання дуже часто спостерігають серед родичів.
  • Перенесені пацієнтом інфекції кшталт грипу, вірусу папіломи людини, кору, стрептококів і так далі.
  • Присутність порушень в гормональному фоні у вигляді клімаксу, вагітності, внаслідок абортів і так далі.
  • Надмірний вплив на шкіру ультрафіолету.
  • Схильність організму до сильних стресів або холеричний темперамент.
  • Отримання черепно-мозкових травм.

На тлі осередкової склеродермії у людей спостерігають надлишковий синтез колагену, який відповідає за еластичність шкіри. При цьому захворюванні з-за його надмірної кількості відбувається ущільнення, а крім того, огрубіння шкірних покривів.

Класифікація патології

Єдиної класифікаційної системи осередкової склеродермії на сьогоднішній день немає. Але фахівці найчастіше використовують класифікацію, запропоновану вченим Довжанским. Дана система максимально відображає всі клінічні форми цього захворювання.

  • Бляшковий тип осередкової склеродермії. Цей вид додатково ділять на атрофічний, поверхневий, вузлуватий, глибокий, бульозний та генералізований типи.
  • Лінійну форму захворювання ділять на лентообразную і зостериформную.
  • Наступний тип називають хворобою білих плям.
  • Розрізняють також ідіопатичну атрофодермию.
  • Крім того, виділяють хвороба, на тлі якої розвивається гемиатрофия особи.

Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? Про це далі.

Симптоми захворювання при бляшкової форми

Серед клінічних проявів захворювання найчастіше зустрічають саме бляшечную форму. На тілі хворого при цьому виникає незначна кількість осередків, які зазвичай у своєму розвитку проходять три наступні фази: плями, поява бляшок і ділянок атрофії.

Спочатку на шкірі виникає відразу кілька бузкових плям, розміри яких можуть бути самими різними. Через якийсь час у центрі плям з’являється блискучий і гладкий ділянка ущільнення, який має жовтуватий колір. Навколо цього острівця може зберігатися рожева облямівка. Вона здатна, в свою чергу, збільшуватися в розмірах. Власне, за цими ознаками судять про активність склеродермическоих процесів.

На сформувалася бляшці може відбуватися випадання волосся, припиняються процеси виділення поту і сала, а шкірний малюнок зникає зовсім. Ділянка шкіри в цьому районі не вийде взяти пальцями в складку. Подібний зовнішній вигляд може зберігатися тривалий час, потім вогнище ураження, як правило, піддається атрофії.

Симптоми лінійної форми

Ця різновид осередкової склеродермії (код за МКХ-10 — L94) дуже рідко спостерігається серед дорослих пацієнтів, і найчастіше її знаходять у дітей. Відмінність цього різновиду від бляшечного типу полягає лише у формі шкірних змін, які мають вигляд смужок білого кольору і в більшості ситуацій розташовуються на кінцівках або на лобі.

Чим небезпечна вогнищева склеродермія, цікаво багатьом.

Як проявляється хвороба білих плям?

Цей вид осередкової склеродермії часто поєднується з її бляшковим типом. На тлі цього різновиду на тілі у пацієнтів виникають дрібні згруповані плями, які мають діаметр близько півтора сантиметрів. Вони можуть перебувати на різних ділянках тіла, але дуже часто локалізуються на тулубі або на шиї. У жінок подібні вогнища ураження спостерігаються в районі статевих губ.

Ідіопатична атрофодермия і її симптоми

При ідіопатичній атрофодермии склеродермічне плями з неправильними контурами зазвичай знаходяться на спині. Їх розмір може досягати десяти сантиметрів і навіть більше. Ідіопатична атрофодермия спостерігається, як правило, у молодих жінок. Колір плям наближається до фіолетового відтінку. Їх центр може трохи западати і володіє гладкою поверхнею, а по контурах зміни шкіри може перебувати бузкове кільце.

Після появи плям ознаки ущільнення вогнищ ураження тривалий час можуть бути відсутні. Іноді подібні шкірні зміни можуть виявитися пигментированными. На відміну від бляшечного типу осередкової склеродермії, ця форма характеризується ураженням шкірного покриву тулуба, а ніяк не особи. Крім того, висипання на тлі атрофодермии зазвичай не піддаються регресу. Вони, як правило, поступово прогресують протягом декількох років.

Симптоми при гемиатрофии особи

Це досить рідко зустрічається тип осередкової склеродермії, який проявляється атрофічними ураженнями тільки певної половини обличчя. Цей осередок може знаходитися праворуч або ліворуч. Дистрофічного зміни піддаються тканини шкіри і жирової клітковини. Що стосується м’язових волокон і кісток лицьового скелета, то вони втягуються в патологічні процеси набагато рідше або в меншій мірі.

Гемиатрофию особи найчастіше спостерігають у жінок, а початок захворювання, як правило, припадає на вік від трьох до сімнадцяти років. Своєї активності цей патологічний процес може досягати до двадцяти років і найчастіше триває до сорокарічного віку. На початку на обличчі виникають осередки змін синюшного відтінку. Потім поступово вони починають ущільнюватися і з ходом часу піддаються атрофическому зміни, що представляє собою косметичний дефект. Шкіра на ураженій ділянці обличчя стає зморшкуватою, а крім того, пігментованою і тонкою.

На ураженій ділянці обличчя зазвичай повністю відсутні волоски, а лежить під шкірою тканина піддається грубих змін і деформації. В результаті особа набуває асиметричність. Кістки лицевого скелета, в свою чергу, теж втягуються в цей патологічний процес, особливо в тому випадку, якщо початок захворювання припадає на раннє дитинство.

Дискусії фахівців

Серед вчених досі тривають суперечки щодо можливої зв’язку між системною і вогнищевою склеродермією. На думку деяких фахівців, системний і осередковий тип недуги виступають різновидами одних і тих самих патологічних процесів в організмі. Але інші лікарі вважають, що ці захворювання значно відрізняються. Однак дана думка не знаходить точного підтвердження, а статистичні дані вказують на те, що в шістдесяти відсотках випадків ця форма склеродермії трансформується в системний тип патології. Згідно з даними різних досліджень, переходу осередкової склеродермії (МКБ-10 — L94) в системний тип сприяють наступні фактори:

  • Поява захворювання до двадцятирічного віку або після п’ятдесяти років.
  • Наявність бляшкової або лінійної форми осередкової склеродермії.
  • Збільшення кількості антилимфоцитарных антитіл.
  • Збільшення крупнодисперсних циркулюючих комплексів імунітету.
  • Вираженість у пацієнтів дисиммуноглобулинемии, а крім того, дефіцит клітинної ланки в імунітеті.

Діагностика патології

Діагностування осередкової склеродермії проблематично із-за схожості її ознак з багатьма іншими хворобами. У зв’язку з цим диференціальна діагностика проводиться з наступними хворобами:

  • Наявність вітіліго або недиференційованою форми лепри.
  • Наявність крауроза вульви або келлоидноподобного невуса.
  • Присутність у пацієнта синдрому Шульмана або склеродермоподобной форми базаліоми.
  • Наявність псоріазу.

Крім того, хворим зазвичай призначають наступні лабораторні дослідження:

  • Проведення біопсії шкіри.
  • Дослідження реакції Вассермана.
  • Проведення біохімії та загального аналізу крові.
  • Виконання імунограми.

Проведення біопсії дає можливість зі стовідсотковою гарантією визначити діагноз наявності або відсутності осередкової склеродермії. Дана методика при цьому захворюванні є золотим стандартом. Далі дізнаємося, як у сучасних умовах проводиться лікування осередкової склеродермії.

Лікування захворювання

Терапія недуги повинна бути комплексною і тривалою. На тлі активного перебігу патології кількість курсів має скласти не менше шести. Інтервал між ними повинен складати від тридцяти до шістдесяти днів. При стабілізації процесів прогресування патологічних вогнищ інтервал між курсами може скласти чотири місяці. На тлі залишкових проявів періоди лікування повторюють з профілактичною метою раз на півроку. При цьому в терапію повинні бути включені лікарські засоби, які спрямовані на поліпшення мікроциркуляції в шкірних покривах. На стадії активного перебігу патології в лікувальний план повинні включатися наступні препарати:

  • Застосування антибіотиків пеніцилінового ряду у вигляді таких препаратів, як фузидова кислота разом з Амоксициліном», «Ампіциліном» і «Оксацилліном».
  • Лікування антигістамінними засобами у вигляді «Піпольфену», «Лоратадину» і «Тавегіла».
  • Використання засобів для придушення надмірного синтезу колагену. Для цих цілей підходить екстракт плаценти поряд з «Лідазу», «Актиногиалом», «Коллализином» і «Лонгидазой».
  • Лікування антагоністами іонів кальцію. В даному випадку мова йде про «Верапамиле», «Фенигидине» і «Коринфаре».
  • Застосування судинних засобів, наприклад, нікотинової кислоти та препаратів на її основі: «Трентал» поряд з «Милдронатом», «Эскузаном», «Берберином» і «Мадекассолом».
  • В план лікування осередкової склеродермії також можуть включатися різні креми на вітамінної основі, а крім того, такі препарати, як «Солкосерил» і «Актовегін».

У тому випадку, якщо у пацієнта виявляють обмежені вогнища захворювання, лікування можна проводити з призначенням фонофорезу з «Ронідаза» або «Лідазу». Для місцевої терапії осередкової склеродермії необхідно застосовувати аплікації мазей поряд з фізіотерапевтичним лікуванням. В якості місцевих медикаментів зазвичай застосовується «Троксевазин» поряд з гепариновою, теониколовой або бутадионовой маззю. Також слід проводити лікування «Гепароидом», «Димексидом», «Трипсином», «Химотрипсином» або «Унитиолом».

Ще як лікувати осередкову склеродермію?

«Лідазу» нерідко використовують для виконання електрофорезу. «Ронидазу» застосовують для аплікацій, для цього її порошок потрібно наносити на змочену у спеціальному розчині серветку. Зазвичай для цих цілей підходить фізіологічний розчин.

Крім перерахованих лікувальних методик, пацієнтам рекомендується виконувати наступні сеанси:

  • Відвідування магнітотерапії.
  • Проведення ультрафонофореза з «Купренилом».
  • Проведення лазеротерапії.
  • Відвідування вакуум-декомпресії.

На завершальному етапі терапії хвороби вогнищева склеродермія основні процедури можуть бути доповнені радоновими ваннами, а крім того, масажем ураженої області. В останні час для лікування патології багатьма фахівцями рекомендується зменшення обсягів лікарських препаратів. Вони повинні замінюватися медикаментами, що поєднують в собі відразу кілька необхідних ефектів. До таких препаратів відносять «Вобэнзим» поряд з системними полиэнзимами.

У рамках лікування склеродермії осередкової форми в загальний план терапії нерідко включають таку процедуру, як гіпербарична оксигенація, яка сприяє насиченню тканин киснем. Цей метод дозволяє активувати процеси метаболізму в мітохондріях. Завдяки цьому способу нормалізується окислення ліпідів, а крім того, виявляється протимікробну дію і поліпшується мікроциркуляція крові. Крім усього іншого, на фоні гіпербаричної оксигенації прискорюється регенерація ураженої тканини. Цей спосіб лікування застосовується багатьма фахівцями, до того ж він вже неодноразово встиг довести свою ефективність.

Чи небезпечна вогнищева склеродермія?

Локальна склеродермія не несе ризиків для життя, якщо вогнища ураження мають малий розмір і поширені незначно. При виявленні перших ознак захворювання слід звернутися до лікаря. Якщо хвороба виявлена вчасно, а поширення ураження буде зупинено медикаментозною терапією, висока ймовірність повного одужання.

При відсутності лікування склеродермія призводить до серйозних змін.

Коли сполучна тканина значно розростеться у внутрішніх органах, розвиваються різні захворювання: аневризма серця, виражена ішемія аж до некротичного ураження внутрішніх органів з-за нестачі кисню і поживних речовин. Особливо небезпечна вогнищева склеродермія у дітей.

Чим сильніше буде залучено серце, тим раніше настане смертельний результат.

Також від характеру і різновиди залежить, чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія. Деякі типи недуги протікають гостріше і швидше, ніж інші.

Профілактика патології

Для того, щоб зайвий раз не піддавати організм подібним захворюванням, слід дотримуватися простих правил:

  • Потрібно носити вільну взуття.
  • Дуже важливо тепло одягатися, коли на вулиці холодно.
  • Не можна довго перебувати під кондиціонером.
  • Слід поменше вживати каву, який сприяє звуженню судин.

Вогнищева склеродермія. Відгуки

Відгуки про даної патології є у великій кількості. Якщо захворювання спостерігалося у родичів, то людина піддається ризику зіткнутися недугою. У подібній ситуації не можна ігнорувати заходи безпеки. Також відгуки підтверджують, що вилікувати хворобу непросто. Потрібно правильно харчуватися, уникаючи нервової напруги і надмірної засмаги. Повноцінний відпочинок поряд з нормалізованим режимом дня є запорукою здоров’я, і це, безумовно, допоможе вберегтися від такого захворювання.

Ми розглянули історію хвороби осередкової склеродермії.