Хвороба Віллебранда представляє собою серйозне порушення згортання крові. Найчастіше недуга розвивається роками, з-за чого патологія діагностується на пізніх термінах розвитку. Захворювання характеризується аномалією будови і функції фактора Віллебранда vWF.
Історія появи хвороби
Хвороба Віллебранда була виявлена в 1926 році. В цей час один фінський лікар спостерігав схильність до крововиливів під шкіру та слизові у однієї маленької дівчинки та її сестер, які проживають на Аландських островах. Вперше дитину оглянули в п’ятирічному віці. Вона померла після четвертої менструації у віці тринадцяти років.
Лікар зробив відмінність між гемофілію та новим захворюванням, давши йому назву «псевдогемофилия».
Що таке Віллебранда
Хвороба Віллебранда – це аномалія фактора фон Віллебранда. Він представлений великою білком плазми крові, який бере участь в зупинці кровотечі, активує тромбоцити і стабілізує восьмий фактор згортання крові. Кров’яний фактор синтезує клітини ендотелію судин, в яких відбувається нагромадження фактора у вигляді тілець Вейбеля-Палади. Також Віллебранда синтезує мегакариоцины, альфа-гранули тромбоцити. Перші являють собою материнські клітини тромбоцитів в червоному кістковому мозку.
При попаданні в кров Віллебранда розщеплюється металопротеазой і з величезною молекули з’являються нові, меншого розміру.
Фактор фон Віллебранда один з небагатьох білків, який несе аглютиногены групи АВ0. Саме група крові відповідає за рівень фактора. У осіб з першою групою їх найменше, а у людей з четвертої – найбільше.
