Амілоїдоз нирок: симптоми, причини, лікування

Однією з найбільш часто зустрічаються форм амілоїдозу виступає амілоїдоз нирок. У більшості випадків захворювання розвивається як ускладнення таких важких патологій, як туберкульоз, сифіліс, остеомієліт. Ураження органу є наслідком основного захворювання, яке рекомендується своєчасно виявляти і лікувати. Патологія з’являється в результаті підвищення в крові амілоїду (складного білка), що осідає на стінках судин і в нирках, в результаті чого порушується функціональність органу. Дане захворювання протікає на тлі нефротичного синдрому і переходить у розвиток хронічної ниркової недостатності. У важких випадках може знадобитися пересадка донорської нирки.

Характеристика проблеми

Амілоїдоз нирок – ускладнення системного амілоїдозу, що характеризується накопиченням в міжклітинному просторі нирок гликопротеидного речовини – амілоїду, що призводить до розладу діяльності органу.

Амілоїд виступає продуктом синтезу патологічних білків в результаті диспротеинемии, що виникає із-за хронічного захворювання. Пов’язано це з аутоімунними реакціями. В результаті розвитку хронічного захворювання відбувається накопичення продуктів розпаду токсинів, лейкоцитів і тканин, що призводить до формування антитіл, які при вступі в реакції з антигенами утворюють амилоиды. Ці амилоиды відкладаються в місцях скупчення антитіл.

Вторинний амілоїдоз нирок має величезне значення в медичній практиці, так як в більшості випадків призводить до формування ниркової недостатності, при якій нирки збільшуються в розмірі і мають гладку поверхню.

Епідеміологія

Існують відмінності у поширеності захворювання серед різних світових країн. У розвинених країнах Європи захворювання зустрічається в 0,7% випадків, а в Азії – до 0,2%. Це обумовлюється різницею у харчуванні людей. В останньому випадку люди часто вживають їжу, що містить невелику кількість холестерину і білків тваринного походження. Випадки сімейної патології найбільше діагностуються в країнах, Іспанії та Португалії. Зазвичай амілоїдоз вражає людей чоловічої статі у віці від сорока до п’ятдесяти років, але спостерігаються випадки захворювання у дітей, в тому числі і новонароджених.

Останнім часом частота виявлення патології зростає. Особливо часто захворювання супроводжується патологією легенів, артрити, виразковим колітом, раковими пухлинами. Нерідко амілоїдоз розвивається у тих людей, які перехворіли на туберкульоз або гнійними інфекціями. Також часто діагностується амілоїдоз у наркоманів, які вживають наркотичні речовини у вигляді ін’єкцій, що часто провокує розвиток нагноєння.

Різновиди захворювання

У медицині прийнято виділяти наступні види патології:

  • Первинне захворювання, що з’являється внаслідок порушення зчеплення імуноглобулінів, які змінюють склад крові, осідаючи на стінках судин і внутрішніх органах. Дана патологія складно діагностується. Так як має схожу симптоматику з іншими хворобами.
  • Вторинний амілоїдоз нирок утворюється з-за хронічних захворювань: остеомієліту, коліту, артриту, склерозу, туберкульозу чи спондилоартриту. Хвороба нерідко з’являється в похилому віці.
  • Всі ці види амілоїдозу виникають і розвиваються найчастіше у дитячому віці. Захворювання протікає з періодами ремісії і рецидивів, що супроводжуються нападами болю. Лікування в даному випадку не приносить результатів.

    Форми захворювання

    У медицині прийнято виділяти кілька форм захворювання:

  • Ідіопатична форма, при якій причини і механізми розвитку хвороби невідомі.
  • Сімейна форма, що відрізняється генетичною схильністю до появи в організмі аномальних білків. У медицині встановлено, що амілоїдоз передається через кілька поколінь. Зазвичай таке явище спостерігається у євреїв і арабів. Захворювання супроводжується шкірними висипаннями, болем в області живота.
  • Набута форма характеризується розвитком патології у результаті імунологічних розладів.
  • Стареча форма характеризується розладом білкового обміну.
  • Локальна форма має нез’ясовані причини розвитку. Зазвичай її пов’язують з пухлинами органів ендокринної системи, діабетом і синдромом Альцгеймера.
  • Опухолевидная форма також розвивається з нез’ясованих причин. Медики схильні стверджувати, що амілоїдоз цієї форми розвивається із-за деяких видів новоутворень.
  • Причини розвитку амілоїдозу

    Амілоїдоз нирок причини появи в більшості випадків невідомі. Багато захворювань можуть провокувати появу ускладнень у вигляді амілоїдозу, але він може виступати й самостійним захворюванням.

    При первинної патології причини її встановити не представляється можливим. Іноді хвороба формується при множинній мієломі. В даному випадку крім нирок в патологічний процес включаються мову, шкірні покриви, серце, легені, печінка, кишечник, селезінка.

    Вторинний амілоїдоз нирок утворюється з-за хронічних хвороб інфекційного характеру і аномальних станів через кілька років після їх виникнення. Найчастіше захворювання розвивається після ускладнення легеневого туберкульозу, воно вражає не тільки нирки, але і судини, лімфатичні вузли. Старечий амілоїдоз виступає ознакою старіння і зустрічається у 80% людей, яким більше вісімдесяти років.

    У групу ризику входять люди, які мають хвороби з ураженням клітин плазми, хронічні запальні захворювання, синдром Бехтерева, ревматоїдний артрит, а також середземноморську лихоманку.

    Симптоми і ознаки хвороби

    Амілоїдоз нирок симптоми може проявляти різні в залежності від розташування накопичень амілоїду в інших органах, стадії протікання хвороби, ступеня порушення діяльності ураженого органа, а також від недуги, який став причиною появи патології.

    Перші ознаки ураження нирок спостерігаються на ранній стадії розвитку недуги. У людини збільшується рівень білка в сечі, з’являється слабкість, анемія, порушення імунітету, розлад діяльності сердучно-судинної системи, діарея. Дане захворювання провокує збільшення внутрішніх органів і розвиток набряклості. На пізньому етапі розвитку хвороби спостерігається гіпертонія, анурія і тромбоз ниркових вен.

    У медицині фіксуються такі симптоми прояви амілоїдозу:

    • порушення функції нирок, розвиток ниркової недостатності;
    • розлад діяльності органів ШКТ;
    • ураження нервової системи;
    • розвиток аритмії та серцевої недостатності.

    При амілоїдозі завжди розвиваються набряки. У деяких випадках з’являється тромбоз ниркових вен, розвивається больовий синдром, аритмія, запаморочення, задишка.

    Стадії амілоїдозу нирок

    В перебігу захворювання виділяють декілька стадій, для кожного з яких характерно своє прояв симптоматики:

  • Латентна стадія характеризується безсимптомним перебігом амілоїдозу, можлива поява ознак первинної патології. Головною ознакою латентного періоду виступає наявність незначної протеїнурії. Цей період триває близько п’яти років.
  • Протеинурическая або альбумінуріческая стадія характеризується виведенням з організму білка з сечею, збільшенням розмірів нирок у результаті розвитку гіперемії і лімфостазу, відкладення амілоїду на стінках судин. В цей період нерідко розвивається склероз та лімфостаз. Ця стадія протікає близько дванадцяти років.
  • Набрякла або нефротичний стадія обумовлюється появою нефротичного синдрому з такими ознаками, як протеїнурія, гіперхолестеринемія і гіпопротеїнемія. Також в даному випадку спостерігається розвиток набряків, гіпертензії, спленомегалії. Внутрішні органи збільшуються в розмірах, уражається кишечник. Ця стадія протікає близько семи років.
  • Термінальна або азотемическая стадія характеризується рубцюванням і деформацією нирок, зменшенням їх розмірів, розвитком ниркової недостатності і гіпотонії.
  • Дуже важливо виявити амілоїдоз нирок на ранній стадії розвитку, коли можна зупинити патологічний процес. На пізніх стадіях недуги він є необоротним, одужання можливо в дуже рідкісних випадках. Ниркова недостатність може стрімко розвиватися і призвести до летального результату на будь-який з названих стадій захворювання. Таке стрімке прогресування амілоїдозу обумовлюється загостренням основної хвороби, приєднання інфекції або тромбоз ниркових вен.

    Діагностичне обстеження. Що це таке?

    Амілоїдоз нирок, симптоми і лікування якого розглядаються в даній статті, дуже важко діагностується на ранньому етапі розвитку, так як в цьому випадку симптоми не проявляються. Лікар у такому випадку призначає лабораторні дослідження крові і сечі.

    За результатами аналізу сечі видно, що в ній зазначається наявність протеїнурії, яка схильна наростати, а також лейкоцитурії, мікрогематурії і циліндрурія. Результати аналізу крові свідчать про збільшення ШОЕ, анемію, лейкоцитозі, збільшення рівня натрію і кальцію, холестерину, печінкових ферментів.

    Також на дослідження береться кал. За результатами аналізу видно, що в калі містяться м’язові волокна, велика кількість крохмалю, а також жирів.

    Зазвичай діагностика амілоїдозу нирок включає проведення електрокардіограми, яка часто реєструє аритмії та порушення провідності сигналів, кардіоміопатію та розлади діастолічної функції. Нерідко проводять УЗД черевної порожнини та нирок, які показують збільшення розмірів печінки і селезінки, а також нирок, рентгенографію.

    Ефективним діагностичним методом виступає біопсія нирок та подальшим гістологічним дослідженням біоптату. При дослідженні біоптату його фарбують, при цьому вимагає амілоїдоз нирки макропрепарата «Велика строката ланцюжок». В даному випадку дослідження показує деформацію нирок, які мають широкий корковий шар, великі розміри. Цей метод дає можливість поставити точний діагноз, виявити стадію захворювання.

    Також передбачає використовувати амілоїдоз нирки микропрепарат № 128, який дає можливість виявити повнокров’я судин, інфільтрацію клубочків лейкоцитами і проліферацію ендотеліальних клітин.

    При вивченні біологічного матеріалу лаборант може виявити ознаки інших захворювань нирок. Високочутливим діагностичним тестом виступає РСК з застосуванням амилоидного антигену.

    Терапія захворювання

    Амілоїдоз нирок лікування передбачає в першу чергу основного захворювання. При лікуванні первинної патології симптоматика амілоїдозу зникає на тривалий час. Пацієнтам призначається дієта, при якій необхідно вживати сиру печінку протягом двох років, обмежити споживання солі та білків, збільшити вживання вуглеводів і вітамінів, солей калію. Також медики рекомендують у цей період пройти лікування в санаторії, часто бувати на свіжому повітрі, приймати вітамінні комплекси.

    Амілоїдоз нирок клінічні рекомендації передбачає наступні:

    • ведення здорового способу життя, уникання стресових ситуацій;
    • виняток фізичних навантажень;
    • позбавлення від шкідливих звичок;
    • дотримання дієти.

    Медикаментозна терапія: опис

    Амілоїдоз нирок лікування передбачає також медикаментами. Лікар призначає антигістамінні препарати, наприклад, «Супрастин» або «Димедрол», антибактеріальні та протизапальні засоби, які мають імунодепресивну дію. Для зняття набряклості виписуються діуретики, гіпотензивні ліки, глюкозу у вигляді крапельниць призначають з метою збільшення в крові гемоглобіну. Деякі лікарі рекомендують лікувати хворобу нирок (амілоїдоз) кортикостероїдами і цитостатиками. Іноді лікар може призначити курс хіміотерапії або застосування сильнодіючого препарату «Колхіцину». Але при тривалому прийомі цих ліків розвиваються побічні явища у вигляді дисперсії, алергії, гематурії та лейкопенії.

    Зупинити стрімке прогресування хвороби можуть препарати з групи аминохолинов, наприклад, «Хлорохін» або «Делагіл». При вживанні цих медикаментів протягом декількох років, за умови діагностування патології на ранній стадії розвитку, можливо сильно уповільнити розвиток амілоїдозу.

    Хірургічне втручання

    У важких випадках призначається довічний нирковий діаліз або пересадка донорського органу. Пересадка нирки дає позитивні результати в тому випадку, коли причина виникнення амілоїдозу усунена. Виживаність після такого хірургічного втручання низька, це обумовлюється розвитком амілоїдозу серця і численними ускладненнями. Також часто розвиваються рецидиви захворювання у трансплантаті, що може стати причиною його втрати. Можливо також проведення висічення ураженої ділянки нирки.

    При своєчасному лікуванні захворювання вдається знизити патологічний вплив амілоїдозу на внутрішні органи, а також усунути неприємну симптоматику.

    Прогноз

    Амілоїдоз нирок, терапія якого на ранній стадії вимагає усунення головного захворювання, може мати сприятливі прогнози. При розвитку тромбозу, вторинних інфекцій, крововиливів прогноз буде несприятливим, особливо актуально це у людей похилого віку. При формуванні серцевої і ниркової недостатності людина може прожити не більше року. Освіта тривалих ремісій можливо при своєчасній терапії на ранньому етапі хвороби, яка повинна бути ефективною.

    Зазвичай тривалість життя пацієнтів з даним захворюванням становить від одного до трьох років з моменту постановки діагнозу. Але в медичній практиці були зафіксовані випадки, коли пацієнти проживали більше десяти років. Настання смерті залежить від перебігу основної патології. Дуже часто люди вмирають з-за ускладнень первинного захворювання, яке стало причиною розвитку амілоїдозу. Також причиною смерті виступає ниркова недостатність, що розвивається через стрімке прогресування патології, приєднання вторинних інфекцій, що вражають кишечник.

    Профілактика

    З метою профілактики медики рекомендують своєчасно проводити терапію хронічних захворювань, які можуть спровокувати появу амілоїдозу. Пацієнти з даним захворюванням повинні перебувати під постійним наглядом. При збереженні функціональності нирок диспансерне спостереження здійснюється два рази на рік з обов’язковим проведенням діагностичних заходів. На ранніх стадіях хвороби лікарі рекомендують відвідувати санаторії при відсутності серйозних патологій в організмі.

    Амілоїдоз нирок є серйозним захворюванням, що представляє небезпеку для життя людини. Тому важливо своєчасно його виявити, щоб пройти ефективну терапію і продовжити життя. Сьогодні багато людей помирає внаслідок розвитку ниркової недостатності. Щорічно кількість хворих цією недугою зростає. Хвороба вражає людей різного віку, в тому числі і новонароджених дітей. Часто захворювання передається по спадку через кілька поколінь, тому важливо дотримуватися профілактику патології людям, що входять в групу ризику.