Аддісонова хвороба – складний ендокринне захворювання, провокує збої в роботі надниркових залоз, в результаті якого гормони, зокрема кортизол, альдостерон і андрогени, повністю припиняють вироблятися в залозі. Патологія може бути викликана як зовнішніми чинниками: кора надниркових залоз або передня частка гіпофіза головного мозку пошкоджується внаслідок перенесених травм, операцій, видалення пухлин, так і спадковими факторами. Природа другий, спадкової причини Аддісоновой хвороби до кінця не вивчена. У групу ризику розвитку патології входять носії ВІЛ-інфекції, хворі на туберкульоз, люди, які страждають наркоманією, а також пацієнти, які перенесли пересадку нирок, мають кісти і новоутворення.
Симптоми і причини Аддісоновой хвороби були описані англійським лікарем Томасом Аддисоном (на фото) ще в 1855 році. Він вперше знайшов зв’язок між ураженням кори наднирників і патологічними проявами хвороби, такими як підвищена стомлюваність, зміна пігментації шкіри. Ці симптоми Аддісоновой хвороби проявляються в комплексі.
Трохи про роль гормонів
Наднирники – це парні органи, розташовані в черевній порожнині. Їх неправильне функціонування і є причина Аддісоновой хвороби. У нормі наднирники виробляють три види гормонів: кортизол, альдостерон і андрогени. Так… саме чоловічі статеві гормони тут грають не останню роль. Виявляється, андрогени, всупереч поширеній думку, впливають не тільки на розвиток чоловічих вторинних статевих ознак.
Вони активно беруть участь у ліпідному обміні, контролюють рівень холестерину, мають антибактеріальну та анаболічною дією, беруть участь у синтезі білків у всіх тканинах і органах як у жінок, так і у чоловіків. Недолік гормонів може призвести до безпліддя, діабету, порушення сприйняття та сплутаності свідомості, психозів. Кортизол, у свою чергу, відповідає за засвоєння поживних елементів, що надходять з їжею, підтримує енергообмін в організмі.
Синтетичний кортизол призначають при депресіях або високої стомлюваності. Недолік гормону викликає порушення роботи шлунково-кишкового тракту, адинамії, серцево-судинні розлади, знижує рівень глюкози в крові до критичного, підвищує чутливість до інсуліну, що викликає стійке відчуття втоми.
Альдостерон регулює оптимальний баланс натрію і калію в організмі, його нестача негативно впливає на водно-сольовий обмін, ставить під удар кровоносну і серцево-судинну системи людини, серцевий м’яз втрачає масу, виникає аритмія, знижується тиск.
Звідки чекати біди
Патогенез Аддісоновой хвороби досить великий. У більшості випадків порушення роботи наднирників викликана ускладненнями після перенесених серйозних захворювань, таких як: туберкульоз, сифіліс, бруцельоз, амілоїдоз, склеродермія, пухлини різної природи, запалення або гнійні інфекції, в деяких випадках опромінення радіацією.
Лише в 30% випадків Аддісонова хвороба, або бронзова, виникає при вплив спадкових факторів. Захворювання найчастіше вражає людей у віці від 30 до 50 років обох статей. Частотність захворювань – один випадок на сто тисяч. Ось так проявляється Аддісонова хвороба, фото надниркових залоз представлено в статті.
В організмі спостерігається патологічне зміна водно-сольового обміну, знижується вміст хлору та натрію, збільшується концентрація калію, розвивається гіпоглікемія, збільшується концентрація лімфоцитів і еозинофілів в крові.
Перший показовий аналіз, який може підтвердити діагноз – аналіз крові на адренокортикотропный гормон. Саме він, як диригент оркестру, контролює роботу надниркових залоз, стимулюючи секрецію ними речовин. Якщо в крові відсутній АКГТ, значить, хвороба практично підтверджена.
Аддісонова хвороба виникає з ряду причин:
Аддісонова хвороба та її симптоми
- Людину турбує постійна втома, слабкість, погане самопочуття. Причому всі ці симптоми тільки посилюються протягом дня. Доходить до того, що хворий не може встати з ліжка.
- Швидко йде вагу. М’язова маса втрачається, перш за все, в результаті порушення електро-гідролізного обміну креатину і креатиніну.
- Порушується травлення: то виникають запори, проноси, хворого мучать болі в животі. Часто накочують напади нудоти.
- Змінюється колір шкірного покриву. Виникають плями від лимонно-жовтого до брудно-коричневих кольорів. Темніють пальці, слизові, можуть навіть темніти волосся.
- Людину мучать напади задишки, частішає серцебиття. Це пов’язано з деякими патологічним зменшенням серця (а ми знаємо, що це теж м’яз), виникає серцева недостатність, порушення ритму. Знижується тиск, розвивається анемія, часті запаморочення.
- Температура тіла часто нижче норми. Люди постійно замерзають, застуджуються.
- Знижується лібідо.
- Депресія, розлади пам’яті та уваги, порушення сну.
- Запальність і дратівливість.
- Тяга до кислого чи солоної їжі, постійна спрага.
- Зниження глюкози в крові.
- Порушення менструального циклу (у жінок).
- Розвиток імпотенції у чоловіків.
- Підвищена нервово-м’язова збудливість надлишку фосфатів.
- Можливий тремор або порушення чутливості кінцівок, викликане надлишком калію. Можливі порушення функції ковтання (дисфагія).
Важливо! Коли варто пройти обстеження
Симптоми Аддісоновой хвороби іноді можуть не виявлятися в гострій формі. У хворого не підвищується температура, немає різких змін у стані здоров’я. Симптоми, здавалося б, ніяк не пов’язані один з одним, людина списує на втому або нервове перенапруження, застуди, отруєння і т. п. Це захворювання не «б’є» в якусь одну область або систему організму, воно впливає непомітно відразу в декількох напрямках. Тому найчастіше від перших ознак до правильної постановки діагнозу можуть пройти роки.
Є загроза життю?
Іноді на тлі відсутності будь-якої симптоматики хвороба може проявитися раптово і в гострій формі – у людини різко падає тиск і рівень цукру в крові, що найчастіше призводить до непритомності і навіть комі. Причини смерті при Аддісоновой хвороби – ненадання допомоги під час нападу. Це стан в медицині отримало назву «аддісоніческій криз». «Запустити» його може затяжна застуда, травма, втрата крові, перенесена операція, тромбоз надниркових вен, емболія артерій надниркових залоз або крововиливу в тканинах органу.
Ознаки аддісоніческого кризу:
- Запаморочення та втрата свідомості.
- Різка біль у животі, спині або ногах.
- Зневоднення організму на тлі сильної блювоти і діареї.
- Різке падіння артеріального тиску.
- Зниження рівня глюкози.
- Сплутаність свідомості.
- Надлишок калію в крові.
- Зміна забарвлення шкірного покриву, наявність специфічних плям.
Особливо небезпечно такий стан, коли людина навіть не підозрює про хворобу і починає самолікування, яке у більшості випадків не приносить полегшення, особливо якщо шкіра при Аддісоновой хвороби ще не змінила пігментацію, як на фото.
В цьому разі своєчасно поставлений діагноз може врятувати людині життя. Іноді цей стан виникає у пацієнтів, які знають про свій діагноз, але з якихось причин не отримують лікування або дози синтетичних гормональних препаратів не відповідають необхідним. Як відомо, прийом синтетичних гормонів сприяє «звикання організму», і він починає скорочувати виробництво власних, навіть у мінімальних дозах. Періодично для контролю гормонального фону і коригування терапії необхідно повторювати аналізи.
Екстрена допомога
Внутрішньовенне введення гідрокортизону, фізрозчину і декстрози дозволяє купірувати криз. Реанімаційні бригади забезпечені подібними препаратами в повному обсязі. Далі пацієнта в обов’язковому порядку госпіталізують в стаціонар, або у відділення ендокринології, або, у загрозливих для життя випадках, у відділення інтенсивної терапії. Крім дози гормонів, хворому проводиться ряд процедур, які дозволяють нормалізувати водно-електролітний баланс, а також привести в норму рівень цукру в крові.
Можна виділити три основні ступені перебігу захворювання, в залежності від стану людини та клінічної картини.
При постановці правильного діагнозу бронзовою (Аддісоновой) хвороби ендокринолог зазвичай виключає інші захворювання зі схожими проявами. А їх чимало: меланозу, гемохрамотоз, малярія, туберкульоз нирок, склеродермія і навіть отруєння миш’яком. У будь-якому випадку одним аналізом крові тут не обійтися. Лікар обов’язково призначить цілий ряд процедур, вивчивши історію хвороби і опитавши пацієнта.
Специфічні дослідження при хворобі
Тактика лікування Аддісоновой хвороби
Хворому в разі підтвердження діагнозу показана гормональна терапія. Лікування Аддісоновой хвороби проводиться курсами, так і довічно. Дози підбираються ендокринологом індивідуально залежно від стану пацієнта, стадії захворювання і наявності супутніх хвороб.
У разі хронічного перебігу пацієнтам зазвичай призначають таблетки, що містять синтетичні гормони або кортикостероїди.
Список препаратів:
Якщо людина не може приймати терапію перорально, наприклад, через блювання, лікар прописує ін’єкції.
Важливе правило одужання – самоконтроль
З Аддісоновой хворобою як живуть люди? Найважливішою умовою успіху будь-якої терапії є бажання і відповідальність самого пацієнта.
Навіть за умови, що ваша зовнішність сильно зміниться, це може принести користь. Як це зробила Вінні Харлоу – страждаюча від генетичного захворювання, схожого за проявами з Аддісоновой хвороби. Вона стала всесвітньо відомою моделлю і нітрохи не соромиться себе, навпаки, пишається.
На жаль, для хворих Аддисоном, життя розділена на дві частини – “до” і “після”. Це стосується режиму роботи, раціону харчування і навіть сну. Тим, хто працює по вихідних, доведеться відмовитися від переробок, інакше хвороба знову проявить себе.
Крім усього іншого, варто утриматися від алкоголю і нікотину. Організм людини і так відчуває чималу хімічне навантаження.
Необхідно змінити раціон харчування. Насамперед, меню має бути максимально корисним і калорійним. Необхідно збагачувати організм вітамінами, насамперед А, Е і С, а також необхідною кількістю тваринного білка і амінокислотами, зокрема тирозином. Він допомагає синтезувати адреналін. Особливу увагу необхідно приділяти їжі, багатої калієм, її краще взагалі виключити.
Заборонені продукти: картопля, курага, родзинки, горох, боби, гриби, сухофрукти, кава, горіхи та інші, багаті калієм.
Рекомендовані продукти: овочі, злакові, м’ясні бульйони, кавуни, гарбузи, морська риба і молочні продукти. Важливо включити в раціон харчування кухонну сіль в більшій кількості, а також м’ясо і морепродукти. Можна так звані «швидкі» вуглеводи (цукор, мед, варення), а для підтримки рівня вітамінів В і С найкраще підійде смородина та шипшина, а також пивні дріжджі.
Нетрадиційна терапія
Чаї та настої в народній медицині завжди володіли особливими властивостями. Старовинні рецепти печінкових або ниркових чаїв передавалися з покоління в покоління. Є деяка кількість рецептів, що стимулюють роботу надниркових залоз.
Важливо розуміти, що народна медицина – це лише допоміжна терапія в лікуванні Аддісоновой хвороби. Настої та чаї лише полегшують стан пацієнта, вони не знімають причини, а підтримують роботу надниркової залози в тому обсязі, в якому можливо на даному етапі перебігу захворювання. Ендокринолог в будь-якому випадку зобов’язаний дати консультацію, як використовувати ці рослини в кожному конкретному випадку, підібрати адекватну дозу і курс їх застосування.
В цілому, при правильному і своєчасному лікуванні пацієнтів, хворих Аддісоновой хворобою, її прояви можуть стати непомітними для оточення: знайомих, друзів. Єдина поправка – не переривати лікування самостійно, проходити обстеження і тільки тоді коригувати спільно з фахівцями обсяг терапії. Ремісії можуть бути нетривалими, а наслідки – тяжкими.
В цілому, при дотриманні рекомендації лікуючого лікаря і замісної терапії, тривалість життя пацієнтів з таким діагнозом не відрізняється від здорових людей.
