Найчастіше люди з дефектом міжпередсердної перегородки живуть протягом багатьох років, перш ніж буде виявлена патологія. Для батьків це стає справжнім шоком, так як це серцева патологія.
Для цього захворювання характерна наявність аномального з’єднання між камерами серцевого м’яза. Дефекти міжпередсердної перегородки, код за МКХ-10 яких Q21.1, розрізняються по розташуванню отвори. Крім цього, вони можуть класифікуватися за розміром порушення.
Для проведення діагностики та подальшого лікування велике значення має кількість дефектів, а також особливість протікання захворювання.
Особливість захворювання
Дефект міжпередсердної перегородки (код за МКХ Q21.1) відноситься до вроджених захворювань і обумовлюється підвищеним ступенем ризику, особливо при відсутності своєчасного комплексного лікування. Внаслідок цього тривалість життя в основному становить 45-50 років. При цьому при дефекті міжпередсердної перегородки існує високий ризик утворення тромбу, який порушує функціонування серцевої системи і може спровокувати такі небезпечні патології, як інсульт або інфаркт.
У жінок подібне порушення зустрічається набагато частіше, ніж у чоловіків. Дефект міжпередсердної перегородки (МКБ-10 – Q21.1) має свої певні прояви. У новонародженої дитини видимих відхилень може не бути, проте лікаря повинен насторожити синюшний відтінок шкіри. Це пояснюється тим, що у новонародженої дитини артеріальна і венозна кров не змішується і не спостерігається підвищення навантаження на серцевий м’яз.
Перші появи можуть бути помітними у віці 3-5 місяців. У цей період з’являється задишка, різко погіршується самопочуття, дитина стає малорухливим і млявим. В такому випадку обов’язково потрібно звернутися до лікаря.
У дорослої людини патологія проявляється тим, що він не може виконувати фізичну роботу, так як у нього відразу ж виникає задишка, значно погіршується самопочуття, а також з’являється виражена аритмія. Частота підвищується серцебиття і порушується забезпечення тканин киснем.
Незважаючи на те, що захворювання досить добре вивчено, до кінця ще не встановлено причини його виникнення. Існує цілий ряд факторів, які можна віднести до показників ризику.
Основні форми
Для більшої зручності розуміння самопочуття хворого при такому патологічному стані виділяють 3 виду дефекту міжпередсердної перегородки, зокрема, такі як:
- відкрите овальне вікно;
- первинний дефект;
- вторинний дефект.
Відкрите овальне вікно утворюється в період перебування плоду в утробі. Вікно потрібно для проведення газообміну в той момент, коли легені ще не почали функціонувати. Потім воно потроху закривається клапаном, щільно прирастающим до внутрішньосерцевої перегородці.
Однак у деяких випадках клапан не приростає до перегородки, або розміри його точно збігаються з розмірами овального вікна, і тоді в разі емоційного або фізичного навантаження клапан відходить і кров перетікає в правий шлуночок з лівого.
Первинний дефект характеризується тим, що клапани, що розділяють передсердя від шлуночків, змінені, тому не можуть щільно закрити наявні отвори. Вторинний дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого характеризується тим, що спостерігаються аномалії верхньої порожнистої вени.
Причини виникнення
Дефект міжпередсердної перегородки відноситься до вроджених вад і може розвиватися сам по собі або разом з іншими різними порушеннями, зокрема, такими як:
- недостатність мітрального клапана;
- аномальне введення легеневих вен;
- ураження міжшлуночкової перегородки.
Неможливо абсолютно точно сказати, що послужило причиною такого порушення, проте абсолютно точно можна сказати, що воно розвивається в період розвитку плоду, коли лише закладаються і формуються органи плоду. На думку фахівців, дефект міжпередсердної перегородки розвивається за таких причин як:
- краснуха на ранніх термінах вагітності;
- тютюнопаління та зловживання спиртними напоями;
- прийом деяких медикаментозних препаратів;
- генні мутації;
- спадкова схильність.
Важливо своєчасно виявити основні ознаки протікання порушення і звернутися до лікаря для проведення діагностики і лікування.
Основні симптоми
Серед основних ознак дефекту міжпередсердної перегородки можна назвати виникнення задишки, яка з’являється навіть при незначному фізичному навантаженні, а також при емоційних перенапруженнях. Крім цього, спостерігається надмірне збліднення шкіри і придбання синюшного відтінку.
Повинні насторожити набряки обличчя і кінцівок, так як вони виступають в якості одного з проявів подібного захворювання. Для дітей також характерною ознакою буде небажання протягом тривалого часу грати в рухливі ігри, тривалий перебіг бронхіту з подальшим переходом його в запалення легенів. Дитина відмовляється від годування, йому може не вистачати кисню навіть при найменшій фізичній активності.
Діти дошкільного віку, у яких було діагностовано вроджений дефект міжпередсердної перегородки, слабо розвинені, у них бліді шкірні покрови, вони мають поганий апетит. У дитини дуже легко прощупується в області грудини пульс, а також весь час спостерігаються значні шуми в серці. Для дорослих характерні часті і тривалі бронхіт і пневмонія.
Проведення діагностики
При виникненні перших ознак хвороб серця і дефект міжпередсердної перегородки потрібно пройти комплексне обстеження у кардіолога. Для постановки діагнозу проводиться комплексне обстеження, що дозволяє визначити наявність патології в розвитку серцево-судинної системи та призначити відповідне лікування. До найбільш інформативним діагностичним заходам можна віднести такі як:
- рентген грудної клітки;
- ехокардіографія;
- кардіограма;
- введення в серці катетера;
- ангіокардіографія.
За допомогою рентгена можна визначити зміну розмірів серцевого м’яза і її окремих частин, що може говорити про наявність порушень, а також застій крові у великих венах. Ангіографія дозволяє визначити наявність або відсутність отворів у міжпередсердній перегородці. Для цього в кров одного з передсердя вводиться барвник, який забезпечує видимість руху крові в серце.
Всі ці методи діагностики застосовуються до дітей шкільного віку і дорослим, а у новонароджених подібна патологія протягом тривалого часу зовсім ніяк себе не виявляє. Подібне порушення може виявлятися після проведення УЗД серця.
Для новонароджених дітей застосовуються такі методи діагностики, як прослуховування серця. За допомогою стетоскопа лікар може виявити наявність сторонніх шумів, що може бути при проходженні звужених клапанів серцевої перегородки. Електрокардіографія та УЗД також дозволяють визначити наявність розмірів серцевого м’яза і застою крові у великих судинах. При наявності показань до проведення термінового хірургічного втручання показане проведення катетеризації серця.
Після діагностування дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки призначається відповідне лікування, так як своєчасність прийнятих заходів дає можливість не тільки підвищити якість життя хворого, але і максимально продовжити період життя.
Особливості лікування
Правильне і своєчасне лікування первинного або вторинного дефекту міжпередсердної перегородки здатне запобігти виникненню небажаних наслідків, а при виникненні ускладнень зупинити їх подальше прогресування. Виняток становить лише ситуація, коли хвороба дуже запущена і відбулися незворотні зміни в легенях, хірургічне втручання проводити не можна.
При дефекті міжпередсердної перегородки фахівці Німеччині говорять про те, що чим раніше буде проведено хірургічне втручання, тим менші ризики для дитини в майбутньому. Однак попередньо потрібно провести комплексну діагностику і, згідно з отриманими результатами, приймати рішення щодо періоду і методик проведення операції.
Медикаментозне лікування не дозволяє повністю усунути дефект, однак лікарська терапія також застосовується окремо і в поєднанні з хірургічними методиками. Ліки дають можливість зменшити ризик виникнення запалення і тромбоутворення, а також нормалізувати серцевий ритм. В основному призначають антибактеріальні, кроверазжижающие, сечогінні препарати.
Терапевтичне лікування
Зараз існує кілька найбільш ефективних підходів до проведення лікування дефекту міжпередсердної перегородки. Всі вони спрямовані на зменшення навантаження на серцевий м’яз. При виявленні у новонародженого цього порушення доктор призначає постійне спостереження за станом дитини, так як невеликі отвори в серці можуть самостійно зарости по досягненні певного віку. Якщо є декілька отворів або поєднаний порок серця і дефект міжпередсердної перегородки, то призначається операція.
Терапевтична методика лікування призначається при незначних розмірах отворів в серце. Проводиться розрахунок з урахуванням можливості самостійного їх зарощення, однак подібна методика застосовується досить рідко. Більшість хворих дітей одужують у віці 18-22 місяців. Проте обов’язково потрібно регулярне відвідування лікаря і проведення відповідних обстежень.
Медикаментозне лікування
Ні одне лікарський засіб не здатне вилікувати вроджену ваду серця – дефект міжпередсердної перегородки, а також призвести до зарощуванню отворів в серце. Проте їх застосування дозволяє нормалізувати серцевий ритм, стабілізувати стан хворого. Крім цього, це сприяє більш швидкому усуненню наявного дефекту перегородки в серце.
До медикаментозних препаратів, які застосовуються для проведення лікування наявного дефекту, потрібно віднести такі як:
- бета-блокатори;
- засоби, що знижують ступінь згортання крові;
- «Дигоксин».
У деяких випадках при діагностуванні ВПС – дефект міжпередсердної перегородки – призначається хірургічне втручання.
Проведення операції
При наявності дефекту міжпередсердної перегородки операція проводиться лише за наявності таких свідчень як:
- розвиток серцевої недостатності;
- часті простудні захворювання;
- відставання у фізичному розвитку;
- підвищення легенево-судинного опору.
Застосовується два основних виду хірургічного втручання, а саме із застосуванням апарату штучного кровообігу і ендоваскулярним методом. У першому випадку лікар на відкритому серці проводить акуратний розріз стінки правого передсердя. Оцінює розміри ураження і підбирає найбільш оптимальний спосіб вирішення проблеми. Після цього здійснюється ушивання наявного дефекту, якщо його розмір не перевищує 10-12 мм, або проводиться пластика за допомогою спеціальної латки.
Провідні кардіологічні центри в основному віддають перевагу эндоваскулярный метод хірургічного втручання. Він не припускає розкриття грудної клітини, а значить, більш безпечний для пацієнта. Великим плюсом є мінімальна тривалість операції. Суть хірургічного втручання полягає в тому, що проводиться закриття ураженої області за допомогою окклюдером. Це спеціальне пристосування, яке вводиться через катетер, що проникає через прокол вени на стегні. При такому методі хірургічного втручання немає потреби залишатися протягом тривалого часу в реанімаційному відділенні.
Після проведення операції велике значення має реабілітаційний період. Лікарі рекомендують проводити його в кардіологічному центрі. Якщо хірургічне втручання проводилось із застосуванням окклюдером, то потрібно раз в місяць проводити ехокардіографію, щоб можна було стежити за положенням застосовуваного мікропристрою.
У чому небезпека порушення
Після проведення лікування при наявності дефекту можливе виникнення певних ускладнень. При здійсненні хірургічного втручання потрібно терміново викликати лікаря у разі почервоніння швів і підняття температури вище 38 градусів. Також потрібно провести обстеження при зміні серцевого ритму і виникненні приступів тахікардії, а також недостатності правого відділу серця.
У разі відсутності лікування може бути утворення тромбу, що може призвести до інфаркту або інсульту, а також цілком можливий летальний результат. Саме тому своєчасна діагностика і лікування обов’язкові при наявності патології. Грамотно проведена терапія дозволяє значно продовжити термін життя хворого і підвищити її якість.
Дефект міжпередсердної перегородки може ускладнитися такими патологіями як:
- аритмія;
- інфекційний ендокардит;
- легенева гіпертензія;
- ревматизм;
- бактеріальна пневмонія;
- гостра серцева недостатність.
Якщо вчасно не проводити лікування захворювання, то людина з вродженим пороком доживає лише до 40-50 років. При наявності великої аневризми перегородки існує значний ризик її розриву, що може призвести до смерті дитини.
Профілактичні заходи
В якості профілактики утворення порушення потрібно виключити вживання спиртних напоїв під час вагітності, а також певних медикаментозних препаратів, які можуть спровокувати порушення функціонування серцево-судинної системи малюка.
Щоб дитина народилася здоровою, майбутня мати обов’язково повинна вести здоровий спосіб життя, а також уникати емоційного перенапруження. Крім цього, вагітній жінці потрібно:
- правильно і збалансовано харчуватися;
- регулярно проходити обстеження в консультації і здавати всі необхідні аналізи;
- достатньо часу приділяти відпочинку;
- уникати радіоактивного і токсичної дії;
- не приймати ліки без призначення лікаря;
- своєчасно проводити вакцинацію проти краснухи.
Дуже важливо постаратися виключити вплив зовнішніх негативних факторів на вагітну.
Прогноз після лікування
При своєчасно проведеному обстеженні і на самому початку проведення лікування прогноз максимально сприятливий. Тривалість життя хворого значно збільшується, а ризик виникнення рецидиву стає мінімальним.
При проведенні грамотного своєчасного лікування 5-річна виживаність становить приблизно 85-92 %. Післяопераційний летальний результат при закритті наявного отвору ще в дитячому віці практично дорівнює 0 відсотків, а при проведенні лікування в дорослому віці ризик летального результату значно підвищується.
Правильно проведена реабілітація після лікування дає змогу ще більше знизити ризик і відновити самопочуття хворого. Деякі пацієнти доживають до 70 років, однак після 50 років стають інвалідами. Спонтанне мимовільне закриття дефекту у дітей у віці 5-6 років буває в 3-5% випадків.
