Геморагічний васкуліт – це патологія, яка є різновидом імунного васкуліту. Дане захворювання вражає малі кровоносні судини. Для нього властиво підвищення утворення імунних комплексів, збільшення проникності і зниження еластичності артеріальних і капілярних стінок.
Недуга нерідко виникає через 10-20 днів після перенесеного ГРЗ, тонзиліту, грипу або скарлатини, тому в групі ризику цієї хвороби переважно діти. Особливо схильні патології малюки у віці від 3 до 7 років. До речі, хлопчики хворіють у 2-3 рази частіше, ніж дівчатка. У міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду (МКБ 10) геморагічний васкуліт отримав маркування D69.0, D89.1 – «Системні геморагічні ураження судин».
Причини хвороби
Чому виникає недуг, який також називають хворобу Шенлейна-Геноха і капіляротоксикоз? Механізм розвитку васкуліту досить простий: у капілярах відбувається асептичний запальний процес, викликаний шкідливою дією імунних комплексів антитіл. Проявляється хвороба Шенлейна-Геноха крововиливами, збоєм у процесах внутрішньосудинної згортання і порушенням циркуляції крові в дрібних артеріях.
Причини геморагічного васкуліту у пацієнтів будь-якого віку умовно поділяють на кілька категорій:
- ускладнення після перенесеної хвороби (респіраторної вірусної інфекції, вітряної віспи, герпесу, скарлатини), що викликаються патогенною мікрофлорою і паразитами;
- алергічні реакції;
- переохолодження;
- непереносимість вакцини;
- спадкова схильність.
Основним фактором виникнення геморагічного васкуліту є утворення імунних комплексів, що складаються з антитіл. Ці формування відкладаються на внутрішній поверхні артеріальних стінок, чим викликають мікроскопічні пошкодження судин і, як наслідок, забезпечують умови для розвитку посттравматичного асептичного запалення. Відповідно, при запаленні судинної тканини її еластичність помітно знижується, в результаті чого стінки стають проникними, з’являються просвіти. Такий стан артерій і капілярів призводить до відкладенням фібрину і формування тромбів. Вищевказаним пояснюється поява симптомів васкуліту – синців, спровокованих микротромбозом кровоносних судин.
Різновиди
На сьогодні медикам відомо кілька форм геморагічного васкуліту. Залежно від клінічної картини недуга буває:
- шкірним;
- суглобовим;
- абдомінальним, тобто розвиваються в черевній порожнині;
- нирковим;
- комбінованим.
Захворювання може протікати одночасно в декількох формах. Серед найбільш поширених комбінацій найчастіше зустрічається шкірно-суглобовій васкуліт. Цю форму спеціалісти також називають простою. Залежно від тяжкості патології їй присвоюють ступінь малої, середньої та високої активності. Ще одна типологія геморагічного васкуліту вибудовується за характером перебігу захворювання. Так, капіляротоксикоз може бути:
- блискавичним (розвинутися буквально в лічені дні);
- гострим (тривалість хвороби звичайно не перевищує 30-40 днів);
- затяжним (протікає понад 2 місяців);
- рецидивуючим (симптоми захворювання повторюються кілька разів протягом 3-4 років);
- хронічним (клінічна картина залишається незмінною протягом 1,5-2 років, ремісії чергуються з частими або рідкими загостреннями).
Основні ознаки патології
Говорячи про клінічних проявах описуваної патології судин, варто зазначити, що у дорослих і дітей спостерігаються однакові симптоми геморагічного васкуліту. У той же час особливості перебігу хвороби можуть відрізнятися в залежності від віку. Переважно захворювання проявляється плямистими висипаннями на епідермісі. Їх називають шкірної геморагічної висипом.
При суглобовій формі васкуліту пацієнти скаржаться на біль в гомілковостопних суглобах. Цей симптом зустрічається у семи з десяти випадків. При абдомінальній формі геморагічної хвороби її неминучим проявом є тупий, ниючий біль в животі.
При ускладненому геморагічному васкуліті у дорослих нерідко уражаються судини внутрішніх органів, зокрема нирок, легенів, головного мозку. Найбільш сприятливий прогноз дають пацієнтам, у яких хвороба протікає тільки з поверхневими проявами у вигляді геморагічної висипки.
Плями на шкірі при васкуліті
Як вже було зазначено, при будь-якій з форм цього захворювання на шкірі спостерігаються синці. Ураження епідермісу – основний прояв геморагічного васкуліту. Воно зустрічається абсолютно у всіх пацієнтів незалежно від прояву додаткових симптомів. Висипання на шкірі можуть виникнути як в самому початку, на перших стадіях хвороби, так і через деякий час, по мірі прогресування патології. Найбільш характерним вважають поява пурпури — мелкопятнистых геморагій, відчутних при пальпації. Така симетрична висипка, що складається з дрібних (від 1 до 3 мм) вузликів. Спочатку висипання вражають ступні і гомілки, але надалі поширюються по всій кінцівки. Крім пурпури, можлива поява і інших елементів (везикул, почервоніння з лущенням, а у важких випадках навіть некротичних ділянок верхнього шару епідермісу).
Болі в суглобах
У 70% історій хвороби відзначається вираженість таких симптомів васкуліту, як болі в суглобах. Цей ознака часто з’являється разом з висипаннями на перших тижнях хвороби. Зміна суглобових поверхонь і внутрішніх відділів може супроводжуватися незначними і нетривалими хворобливими відчуттями, проте не виключено і більш обширне ураження, при якому страждають не тільки великі (гомілковостопні і колінні), але і суглоби пальців ніг. Вони набрякають, можливо також короткочасне зміна їх форми. Однак при нормальному перебігу та своєчасної терапії захворювання не викликає сильної деформації суглобових поверхонь, а дискомфортні відчуття в середньому не турбують довше 5 діб.
Ураження шлунково-кишкового тракту
Тяжкістю перебігу характеризується геморагічний васкуліт у дорослих, якому супроводжує ураження судин шлунково-кишкового тракту. Нерідко поява абдомінальних болів випереджає геморагічну висипку. Неприємні відчуття виникають при розриві дрібних капілярів на стінках кишечника, а тому носять гострий переймоподібний характер. Пацієнти, описуючи дискомфорт, відзначають, що в основному він виникає в околопупочной, правої клубової і підреберній областях.
Больовий синдром при геморагічному васкуліті нагадує клінічну картину, викликану апендицитом, перфорацією виразки або кишковою непрохідністю. Біль може триматися протягом 3-10 днів. Найчастіше захворювання протікає з нудотою і блювотою, в якій є слиз і криваві домішки. До речі, кров в калі при абдомінальній формі васкуліту – досить поширений ознака. У важких випадках розвивається кишкова кровотеча, наслідком якого стає різке падіння артеріального тиску і колапс.
Як протікає хвороба у різному віці
Відмінності у перебігу хвороби у дітей і дорослих полягають у її розвитку. У дорослих клінічна картина «змазана». З цієї причини на початкових стадіях діагностика геморагічного васкуліту скрутна, оскільки симптоми проявляються не повною мірою. Загальне самопочуття пацієнта практично не страждає.
У дітей ж патологія дрібних судин має гострий початок. Васкуліт у малюків до 6 років розвивається стрімко, супроводжуючись лихоманкою, ознобом і слабкістю. При цьому в половині клінічних випадків у пацієнтів будь-якого віку спостерігається абдомінальний синдром, якого супроводжують диспепсичні розлади (нудота, блювота, рідкий стілець з прожилками крові). Якщо в патологічний процес втягуються нирки, в аналізах сечі пацієнтів виявляється присутність білка, можлива гематурія. При затримці лікування ураження нирок призводить до розвитку хронічного дифузного гломерулонефриту з подальшим формуванням хронічної ниркової недостатності.
Ускладнення захворювання
Затягувати з лікуванням геморагічного васкуліту не варто. До ймовірних ускладнень цього захворювання відносять розвиток:
- кишкової непрохідності;
- панкреатиту;
- перфорації виразок шлунка і кишечника;
- перитоніту;
- анемії середньої тяжкості;
- ДВЗ-синдрому з тромбоцитопенією;
- тромбозів;
- субтотальних або тотальних інфарктів;
- невритів;
- церебральних порушень.
Подібні наслідки геморагічного васкуліту можливі тільки в разі ігнорування симптомів хвороби та запізнілого звернення за медичною допомогою. Саме тому до терапії важливо розпочати як можна швидше. Адже ні для кого не секрет, що будь-яку хворобу набагато легше побороти на її початкових етапах. Займатися самолікуванням і вдаватися до безконтрольного прийому медикаментів або засобів народної медицини не можна. Лікарські препарати повинен призначати тільки кваліфікований фахівець після комплексного обстеження і постановки діагнозу.
Діагностичні процедури
Лікування геморагічного васкуліту займається лікар-ревматолог. При ускладненому перебігу хвороби та ураження внутрішніх органів потрібно також консультація вузькопрофільних фахівців – дерматолога, гастроентеролога, невролога, нефролога, кардіолога і пульмонолога.
Підозрюючи у пацієнта геморагічний васкуліт, лікар повинен провести огляд, зібрати анамнез, призначати лабораторні та інструментальні дослідження. Висновки експертів допоможуть отримати об’єктивну картину захворювання і приступити до відповідної терапії.
Основними діагностичними методиками при геморагічному васкуліті на сьогоднішній день є:
- коагулограма;
- аналіз на наявність імуноглобулінів класів A і G (перший показник при васкуліті підвищений, а другий – знижений), кріоглобулинів та інших антитіл;
- дослідження для виявлення циркулюючих імунних комплексів;
- біохімічний аналіз крові;
- загальний (розгорнутий) аналіз крові (за основу беруться показники лейкоцитарної формули).
Після постановки точного діагнозу переходять до побудови схеми лікування.
Особливості лікування
Геморагічний васкуліт, протікає в легкій шкірно-суглобовій формі, передбачає амбулаторну медикаментозну терапію при строгому дотриманні постільного режиму і дієти, яка повністю виключає споживання білка тваринного походження і облігатних алергенів. Капіляротоксикоз в гострому періоді вимагає перебування в стаціонарі і постійного лікарського спостереження, а при залученні в патологічний процес внутрішніх органів — застосування сильнодіючих препаратів, що призначаються в певних дозах. До групи лікарських засобів, які використовують для лікування даного захворювання (геморагічного васкуліту), входять наступні медикаменти:
- Дезагреганти («Курантил», «Трентал»). Їх вводять внутрішньовенно крапельним шляхом. Додатково для підшкірних або парентеральних ін’єкцій призначають «Гепарин», який поступово відміняють з пониженням дозування.
- Активатори фібринолізу (препарати з вмістом нікотинової кислоти).
- Стероїди (можливий плазмаферез).
- Цитостатики («Азатіоприн» або «Циклофосфан»).
Тривалість лікування цього захворювання у дітей і дорослих багато в чому залежить від його ступеня тяжкості та клінічної форми. Як правило, для здійснення повноцінної терапії потрібно 2-3 місяці при легкому перебігу, до півроку при середньотяжкому і близько 12 місяців при важкому, що супроводжується рецидивами і нефритом.
Згідно з кодуванням МКБ-10, геморагічний васкуліт знаходиться в одній групі з алергічною і ревматичної пурпурою. Лікування цих захворювань також ускладнене відсутністю ефективних лікарських засобів, що прямо придушують патологічний процес незалежно від його локалізації.
Харчування при васкуліті
Для запобігання додаткової сенсибілізації шкірних покривів величезне значення має дотримання дієти. При геморагічному васкуліті доведеться повністю виключити з раціону екстрактивні речовини і всі продукти, які важко переносяться організмом. Під заборону підпадають і потенційні алергени (шоколад, кава, мед, горіхи, цитрусові, полуниці, яйця, консерви).
При абдомінальному і нирковому синдромах дієту підбирає лікар, з урахуванням індивідуальних клінічний рекомендацій. При геморагічному васкуліті, ускладненому нефритом, рекомендують дотримуватися дієти №7 (її особливість полягає в неприпустимості вживання солі та продуктів тваринного походження).
Які шанси на одужання
Варто відразу зазначити, що при геморагічному васкуліті прогноз досить сприятливий. Летальний результат у пацієнтів з таким діагнозом може наступити в гострій фазі захворювання з причини ускладнень з боку травної системи (внутрішня кровотеча, інвагінація, інфаркт кишки). У поодиноких випадках призводить до смерті ниркова недостатність або серйозні ураження ЦНС.
