Гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується значним потовщенням міокарда одного з шлуночків, що дещо зменшує його щільність. Хвороба може протікати абсолютно безсимптомно, однак, незважаючи на це, до проведення терапії потрібно підійти з усією відповідальністю, оскільки недуга може призвести до раптової смерті.
Терапія може бути консервативною, а в складних випадках показано хірургічне втручання.
Особливості захворювання
Згідно зі статистикою, гіпертрофічна кардіоміопатія розвивається приблизно у 1 % людей. В основному це захворювання зустрічається у чоловіків у віці 30-50 років. У деяких випадках при патології розвивається коронарний атеросклероз, а також стан може ускладнитися інфекційним ендокардитом. Дуже рідко гіпертрофічна кардіоміопатія зустрічається у дітей.
У розвитку цього захворювання велику роль відіграє збільшення серцевих волокон. В основі лежать два патологічних механізму. В результаті їх протікання в шлуночки серця надходить недостатня кількість крові, що пояснюється поганою еластичністю міокарда, з-за чого тиск дуже швидко піднімається. Серце хворого втрачає здатність нормально розслаблятися.
Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія – хвороба, при якій потовщена стінка між шлуночками, а також порушено рух стулок мітрального клапана. У такому разі розвиваються порушення лівого передсердя, а дещо пізніше – легенева гіпертензія.
Досить часто обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія ускладнюється ішемічною хворобою серця. В ході патологічного процесу м’язові волокна через деякий час набувають фіброзну структуру, а серцеві артерії кілька видозмінюються. Це захворювання в основному носить спадковий характер, проте може розвинутися і через різку мутації генів.
Форми і класифікація
Існує кілька класифікацій гіпертрофічній кардіоміопатії. Оскільки серцевий м’яз може збільшуватися по-різному, лікарі виділяють симетричну і несиметричну форму захворювання. Симетрична характеризується тим, що стінки лівого шлуночка товщають однаково. У деяких випадках може спостерігатись одночасне збільшення товщини правого шлуночка.
Асиметрична форма зустрічається досить часто. В основному спостерігається потовщення внизу, посередині або зверху міжшлуночкової перегородки. При цьому вона потовщується в кілька разів. Захворювання може перешкоджати проходженню крові в аорту. Виходячи з цього чинника, виділяють 2 форми гіпертрофічної кардіоміопатії: обструктивну і необструктивную.
Ступінь потовщення може бути самою різною. В залежності від цього виділяють кілька стадій протікання захворювання. Перша стадія характеризується незначним підвищенням тиску, а також вона протікає без вираженої симптоматики, тому пацієнта практично нічого не турбує.
На 2 стадії у людини спостерігається незначний дискомфорт при фізичних навантаженнях. На 3 стадії у пацієнта симптоматика стає більш вираженою, і спостерігаються ознаки стенокардії, а також задишка навіть у стані спокою. На останній стадії виникають дуже серйозні порушення кровообігу, а також зростає ймовірність раптової смерті.
Лікарі виділяють первинну та вторинну форму захворювання. Причини виникнення первинної форми до кінця ще залишаються невивченими. В основному вона виникає в результаті генних мутацій, які можуть бути спадковими або набутими. Вторинна форма в основному виникає у літніх людей з підвищеним артеріальним тиском і вродженими змінами в структурі серцевого м’яза.
Причини виникнення
Найпоширенішим провокуючим фактором є спадковість. Патологія найчастіше носить генетичний характер, так як має аутосомна тип успадкування. В результаті цього виникає патологічний ріст деяких волокон серцевого м’яза. Встановлено, що ущільнення лівого шлуночка абсолютно ніяк не пов’язане з вадами серцевого м’яза, ішемічною хворобою, гіпертонією, а також іншими патологіями, при яких можуть виникати подібні зміни. Серед інших причин можна виділити наступні:
- спонтанна мутація генів;
- тривала гіпертонія;
- літній вік.
При наявності стійкої мутації генів, яка ніяк не пов’язана з генетичною схильністю, спостерігається погіршення синтезу білків. Подібні порушення можуть бути пов’язані з шкідливими умовами праці, тютюнопалінням, вагітністю, а також деякими інфекціями.
Вторинну кардіоміопатію може спровокувати стійка гіпертонія. Розвивається вона у людей похилого віку і протікає з патологічними змінами структури серцевого м’яза.
Основні симптоми
Симптоми гіпертрофічній кардіоміопатії багато в чому залежать від форми захворювання. Необструктивний форма практично не доставляє пацієнтові ніякого дискомфорту, оскільки кровотік не порушений. При обструктивній стан пацієнта супроводжується задишкою, порушенням струму крові з шлуночків, а також неритмічним пульсом, що в основному буває при виконанні фізичних навантажень.
Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерно виникнення такої симптоматики:
- задишка;
- непритомний стан;
- запаморочення;
- екстрасистолія;
- артеріальна гіпотензія;
- пароксизмальна тахікардія;
- набряк легенів;
- серцева астма.
Втрата свідомості, запаморочення пов’язані з поганим кровообігом, що відбувається в результаті зменшення об’єму крові, яка надходить в аорту. Симптоматика наростає, коли людина приймає вертикальне положення, після виконання важкої роботи, а також вживання їжі.
Хворобливі відчуття в грудях носять в основному гнітючий характер і відчуваються за грудиною. Це відбувається в результаті збільшення маси серцевого м’яза, яка починає відчувати велику потребу в кисні, у той час як обсяг крові у власних судинах цього органу значно зменшується.
Ще однією ознакою перебігу захворювання є серцева смерть, яка проявляється у вигляді втрати свідомості приблизно через 1 годину після виникнення перших ознак патології.
Гіпертрофічна кардіоміопатія з обструкцією протікає досить складно і супроводжується набряком легенів і серцевою астмою. Однак, незважаючи на наявну симптоматику, досить часто єдиним проявом подібного порушення є раптова смерть хворого.
Проведення діагностики
Діагностика гіпертрофічній кардіоміопатії починається зі збору скарг пацієнта і вивчення сімейного анамнезу. Доктор з’ясовує, коли саме з’явилися перші симптоми, ніж раніше хворів пацієнт і його родичі. Для постановки первинного діагнозу лікар проводить фізикальний огляд. Спочатку він оцінює відтінок шкірних покривів, так як при протіканні захворювання може спостерігатися їх синюшність.
Потім проводить постукування, яке дозволяє визначити, наскільки збільшено розмір серцевого м’яза з лівого боку. Потім потрібно вислуховування шумів над аортою. Подібне порушення спостерігається у випадку, якщо порожнину шлуночка значно звужується. Для підтвердження діагнозу гіпертрофічна кардіоміопатія призначають такі види дослідження:
- аналіз сечі і крові;
- біохімічний аналіз;
- розгорнута коагулограма;
- електрокардіограма;
- рентген грудної клітки;
- томографія;
- фонокардиограмма.
Якщо дані проведених досліджень не допомогли поставити діагноз, то пацієнту додатково може бути призначено катетеризація серцевого м’яза і эндокардиальная біопсія. Крім того, потрібна консультація терапевта та кардіохірурга.
Особливості лікування
Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії проводять за допомогою медикаментозних препаратів, народних засобів, а також шляхом хірургічного втручання. Терапія народними засобами не дає особливого результату, лише незначно покращує самопочуття хворого. Для лікування використовують такі засоби як пустирник, калину, звіробій, календулу.
Медикаментозна терапія показана тільки при наявності вираженої симптоматики захворювання або при загрозі раптової серцевої смерті. В схему проведення терапії вводять антагоністів кальцієвих каналів, а також бета-блокатори. При серйозних порушеннях серцевого ритму призначають протиаритмічні препарати. У разі серцевої недостатності і застійних явищ в процесі кровообігу показано застосування діуретиків, серцевих глікозидів, а також бета-блокаторів.
У важких випадках показано хірургічне втручання, яке допоможе нормалізувати самопочуття хворого та запобігти розвитку ускладнень.
Консервативна терапія
Медикаментозне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії призначають для підтримки нормального самопочуття хворого і його працездатності. При помірному перебігу захворювання і не дуже вираженій симптоматиці виписують пацієнтам бета-адреноблокатори або блокатори кальцієвих каналів, які сприяють розслабленню серцевого м’яза і зменшення її твердості. Тривале застосування таких лікарських препаратів дозволяє зменшити вираженість гіпертрофії лівого шлуночка і попередити утворення миготливої аритмії.
В основному лікарі призначають неселективні бета-адреноблокатори, зокрема, «Анаприлін», «Обзидан», «Індерал». У деяких випадках показано застосування селективних препаратів, таких як «Метопролол» і «Атенолол». Вибір лікарського засобу в чому залежить від індивідуальних особливостей пацієнтів.
При проведенні терапії лікарі можуть призначити антагоністів кальцію. Ці лікарські засоби впливають на концентрацію елемента в системних коронарних артеріях. При застосуванні подібних препаратів можна нормалізувати діастолічний розслаблення лівих шлуночків, а також знизити скоротність міокарда. Всі застосовані препарати володіють вираженими антиаритмічними і антиангінальними властивостями. Хороший результат показують такі засоби, як «Фіноптін» і «Изоптин». Також лікар може призначити «Кардизем» і «Кардил», все залежить від особливості перебігу захворювання.
Препарати «Ритмилен» і «Аміодарон» рекомендовані для лікування пацієнтів, у яких існує велика ймовірність настання раптової смерті. Подібні ліки володіють вираженим антиаритмічним ефектом.
Якщо у хворого спостерігається серцева недостатність, то лікар може призначити діуретики. Останнім часом терапію проводять за допомогою інгібіторів АПФ, наприклад, «Еналаприлом».
Хірургічне втручання
Після проведення діагностики гіпертрофічної кардіоміопатії лікування повинно бути призначено негайно, так як подібне захворювання може призвести до виникнення небезпечних ускладнень, а також раптової смерті хворого. У сучасній медицині практикується кілька видів хірургічного втручання:
- етанолова абляція;
- терапія ресинхронізації;
- миотомия;
- імплантація кардіовертера-дефібрилятора.
Етанолова абляція проводиться шляхом введення в потовщену перегородку серця розчину медичного спирту. Проводять подібну процедуру під суворим контролем лікаря через невеликий прокол грудної клітини. Під впливом концентрованого спирту клітини гинуть, в результаті чого стінки, розташовані між шлуночками, стають більш тонкими.
Миотомия проводиться на відкритому серці і має на увазі під собою вилучення внутрішньої перегородки. Суть ресинхронизирующей терапії полягає у відновленні порушеної провідності серцевого м’яза. Хірург здійснює імплантацію електростимулятора, який допомагає нормалізувати кровообіг і попередити виникнення ускладнень.
Імплантація кардіовертера-дефібрилятора допомагає зафіксувати серцеву кардіограму при серйозному порушенні серцевого ритму, а потім він посилає імпульс серця, відновлюючи його нормальний ритм. Методика хірургічного втручання залежить від кожного конкретного випадку.
Спосіб життя
При гіпертрофічній кардіоміопатії рекомендації лікарів стосуються і способу життя. Рекомендовано дотримання дієти. Щоденні навантаження не обмежують, проте, зберігається заборона на фізичні вправи навіть після проведення медикаментозної терапії або хірургічного втручання. Вважається, що після 30 років ризик раптової смерті незначний, саме тому при відсутності обтяжуючих факторів можна поступово переходити до помірним фізичним навантаженням.
Обов’язково потрібно відмовитися від шкідливих звичок. Слід уникати їжі, яка спричиняє підвищення рівня холестерину в крові, а також порушення відтоку лімфи і крові. Заборонено вживати жирну їжу, а також гострі і солоні страви.
Можливі ускладнення
При гіпертрофічній кардіоміопатії клінічні рекомендації потрібно обов’язково дотримуватися. В іншому випадку можуть виникнути різні небезпечні ускладнення. Найбільш часте з них – погіршення серцевого ритму. Аритмія спостерігається у більшості пацієнтів. Якщо вчасно не проводити лікування, то це може призвести до серцевої недостатності. Крім того, можна виділити такі ускладнення як:
- інфекційний ендокардит;
- тромбоемболія судин;
- хронічна серцева недостатність.
Крім цього, можуть розвинутися інші ускладнення, що пов’язано з порушенням кровообігу різних органів і систем. В результаті розвитку захворювань багато пацієнтів раптово помирають. Ризик летального результату багато в чому залежить від віку хворого і багатьох інших чинників. Найчастіше це відбувається в дитячому і молодому віці.
Прогноз і профілактика
У деяких випадках спостерігається регрес захворювання без лікування, однак, якщо не проводити терапію, може наступити смерть. Варто відзначити, що при гіпертрофічній кардіоміопатії середня тривалість життя дещо вище, ніж при дилатационном типі захворювання. Крім того, летальність залежить від віку хворого. Для молодих пацієнтів прогноз гірше, якщо хірургічне втручання не буде проведено вчасно.
Специфічної профілактики такого захворювання не існує. Однак, щоб запобігти ризику розвитку патології, потрібно проводити періодичне обстеження, якщо у родичів спостерігається кардіоміопатія. Це дозволяє діагностувати хворобу на початкових стадіях. Крім того, рекомендовано дотримання низькосолевої дієти.
