Гранулематоз Вегенера – це запалення судинних стінок, що має аутоімунний гранулематозний характер. Захворювання серйозне, оскільки воно, крім капілярів, артерій, венул і артеріол, залучає верхні дихальні шляхи, легені, нирки, очі та інші органи.
Чому воно виникає? Як симптоми вказують на його розвиток? Як проводиться діагностика? Що необхідно для лікування? Зараз на ці та інші запитання потрібно дати відповіді.
Характеристика захворювання
Гранулематоз Вегенера є важким, швидко прогресуючим недугою. Якщо вчасно не звернути уваги на симптоми і не почати лікування, то протягом 6-12 місяців настане летальний результат.
На жаль, етіологія не встановлена досі. Однак згідно зі статистикою ця недуга найчастіше вражає тих людей, які раніше перенесли інфекційне захворювання дихальних шляхів. Лікарі, втім, не виключають зв’язку гранулематоза з шкідливими мікроорганізмами і паразитуючими агентами.
Важливо відзначити, що в крові пацієнтів з цим діагнозом майже завжди виявляються імунні комплекси, але їх роль у патогенезі досі не доведена. Точно так само, як і наявність антитіл до цитоплазмі, нейтрофілів і антигенів DR2, HLA B7 і B8. Але є припущення, що всі ці чинники є каталізаторами розвитку гранулематоза Вегенера.
Причиною також може бути підвищена чутливість організму або ослаблений імунітет.
Симптоми
Дане захворювання супроводжується яскраво вираженою клінічною картиною. Симптоми гранулематоза Вегенера являють собою:
- Лихоманку, що супроводжується ознобом.
- Слабкість і швидку стомлюваність.
- Ураження верхніх відділів дихальних шляхів.
- Риніт, супроводжується виділеннями з носа гнійного характеру.
- Сідловидну деформацію носа.
- Підвищене потовиділення.
- Виразка слизових оболонок, яке може досягати перфорації носової перегородки.
- Безпричинну втрату маси тіла.
- Болю в м’язах, що виникають із-за гіпертонусу клітин (міалгії).
- Поява хвороб суглобів (артрити).
Ці симптоми гранулематоза Вегенера зустрічаються практично у всіх хворих. У деяких спостерігаються ще й такі прояви:
- Інфільтративні зміни в легеневій тканині.
- Кашель, що супроводжується кривавої мокротою (вказує на розвиток плевриту).
- Розвиток гломерулонефриту.
- Гостра ниркова недостатність.
- Геморагічний висип.
- Розвиток эписклерита (виявляється у запаленні склери).
- Освіта екзофтальм і орбітальних гранульом.
- Проблеми з нервовою системою.
Запущені випадки можуть супроводжуватися ушкодженнями коронарних артерій і міокарда.
Локалізована форма
Даний вид гранулематоза Вегенера характеризується ураженням верхніх дихальних шляхів. Слідчо, що найбільш часто зустрічаються симптомами є:
- Осиплість голосу.
- Освіта кров’янистих кірочок у носових ходах.
- Наполеглива нежить.
- Носові кровотечі.
- Труднощі, які виникають при диханні.
Якщо у пацієнта діагностують серйозні пошкодження при локалізованої формі захворювання, то йому доведеться провести операцію.
Показання для хірургічного втручання
Як правило, ними є:
- Деструкція носової перегородки. У цьому випадку проводять пластику спинки носа.
- Стеноз із загрозою задухи. Накладають трахеостому (штучне дихальне горло).
- Загроза повної сліпоти. Проводять резекцію гранульоми.
- Термінальна ниркова недостатність. В даній ситуації показана трансплантація нирки.
Важливо уточнити, що при гранулематозі Вегенера рекомендація щодо проведення операції висувається лікарем лише в тому випадку, якщо життя пацієнта дійсно загрожує небезпека або інвалідність.
Генералізована форма захворювання
Вона характеризується різними системними проявами. До них відносяться:
- Геморагії.
- Нападоподібний надсадний кашель, що супроводжується кров’янистої-гнійною мокротою.
- Лихоманка.
- Суглобово-м’язові болі.
- Абсцедуюча пневмонія.
- Ниркова та серцево-легенева недостатність.
- Поліморфна висипка.
Гранулематоз Вегенера генералізованої форми лікується з застосуванням методів екстракорпоральної гемокоррекціі. До таких належать:
- Криоаферез. З плазми крові вибірково видаляються патологічні речовини. Корисні сполуки при цьому залишаються. Відміну від плазмафильтрации в тому, що при криоаферезе плазма охолоджується.
- Плазмаферез. Дана процедура передбачає забір крові, подальша її очищення і повернення назад у кров.
- Каскадна фільтрація плазми. Високотехнологічний полуизбирательный метод, що дозволяє вибірково видаляти з плазми крові віруси і хвороботворні речовини. Один з ефективних способів очищення крові в світі.
- Екстракорпоральна фармакотерапія. Гемокоррекция, завдяки якій лікарські засоби доставляються безпосередньо в зону паталогического процесу. Особливість методу полягає в точковому впливі. Часто застосовується при лікуванні гранулематоза Вегенера носа. Використання способу дозволяє уникнути небажаного впливу медикаментів на організм в цілому.
І, звичайно ж, обов’язковим є фармакологічне лікування. Про те, які препарати зазвичай призначають при обох формах гранулематоза Вегенера, розказано нижче.
Діагностика
Слід розповісти про її проведення. Якщо чоловік помітив симптоми гранулематоза Вегенера (фото проявів захворювання не представлено з етичних міркувань), то йому необхідно відправитися на прийом до ревматолога.
Діагностика цього захворювання – складна задача. Його необхідно відрізняти від саркоїдозу, злоякісних пухлин, увеїтів, синуситів, отитів, хвороб крові й нирок, туберкульозу та інших аутоімунних захворювань. Початковий етап включає в себе проведення таких досліджень:
- Здача урини і крові на клінічний аналіз. Результати можуть вказати на наявність у людини недокрів’я, запального процесу, допоможуть переконатися в зміні щільності сечі і в змісті в ній крові та білка. Також дане дослідження дозволяє виявити прискорення швидкості осідання еритроцитів, нормохромную анемію, тромбоцитоз, а також мікрогематурії і протеїнурію.
- Здача крові на біохімічний аналіз. Результати вкажуть на ознаки ураження печінки і нирок. Також вдається виявити підвищення γ-глобуліну, сечовини, креатиніну, гаптоглобіну, серомукоїда і фібрину.
- УЗД нирок та органів черевної порожнини. Проведення ультразвукового дослідження допоможе виявити ураження і зменшення кровотоку.
- Урологічні проби (сцинтиграфія, екскреторна урографія). Ці дослідження допоможуть виявити ступінь зниження функції нирок.
- Рентгенографія легенів. Допомагає визначити в їх тканини наявність інфільтратів, а також виявити плевральний ексудат і порожнини розпаду.
- Бронхоскопія з біопсією слизових верхніх дихальних шляхів. Це допомагає виявити морфологічні ознаки захворювання.
Окрім перерахованого, в рамках діагностики гранулематоза Вегенера може знадобитися консультація суміжних спеціалістів – пульмонолога, отоларинголога, офтальмолога, нефролога, уролога та дерматолога. Вони, провівши огляд і опитування пацієнта, виключать інші схожі захворювання.
Лікування
Терапія при гранулематозі Вегенера призначається лікарем після проведення повного обстеження.
Як правило, призначають препарат «Циклофосфамід». Це цитостатичний хіміотерапевтичний медикамент, який надає дію алкілуючі типу. У нього дуже широкий спектр протипухлинної активності. До того ж, препарат має виражену імуносупресивну дію. Приймають це засіб внутрішньовенно, добова доза становить 150 мг на день.
Поєднують препарат з «Преднізолоном», синтетичним глюкокортикоидным медикаментом, дія якого спрямована на придушення функцій тканинних макрофагів і лейкоцитів. Також він стабілізує лізосомальні мембрани, порушує здатність макрофагів до фагоцитозу і не допускає потрапляння лейкоцитів у запалену область. Добова доза «Преднізолону» становить 60 мг. По мірі поліпшення стану кількість введеного препарату зменшується.
Таке лікування гранулематоза Вегенера практикується при системних ураженнях, коли захворювання охоплює шкірні покриви, суглоби, нирки та очі.
Медикаментозна терапія триває довго. Так, наприклад, «Циклофосфамід» доведеться приймати ще протягом 1 року після того, як лікар діагностує стадію повного затихання гострих симптомів. Зрозуміло, добову дозу потрібно поступово знижувати.
Прийом імунодепресантів
Без цих препаратів з гранулематозом Вегенера (фото гранульом під мікроскопом представлено вище) не обійтися. Тому що це захворювання має аутоімунний характер, і прийом ліків для придушення імунної захисту обов’язково.
Два вищеперелічених препарату теж відносяться до иммунодепрессантам, причому найефективнішим. Але є й альтернативи:
- «Метотрексат». Протипухлинний засіб, що відноситься до антиметаболитам. Інгібує синтез тимидилата та пуринових нуклеотидів. Особливо активний по відношенню до швидко зростаючих клітин, надає також імунодепресивну дію.
- «Фторурацил». Його дія спрямована на блокування синтезу ДНК і утворення структурно недосконалою РНК. Так процес ділення клітин інгібується.
- «Дексаметазон». Знижує концентрацію протеолітичних ферментів, зменшує проникність капілярів, пригнічує утворення колагену і активність фібробластів.
- «Азатіоприн». Структурний аналог аденіну, гуаніна і гіпоксантину, які складають нуклеїнові кислоти. Препарат блокує проліферацію тканин і клітинне ділення, а ще впливає на синтез антитіл.
- «Хлорбутин». Надає алкилирующее дію. Препарат має цитостатичних властивістю, тому він також порушує реплікацію ДНК. Особливо сильно впливає на лімфоїдну тканину.
Перераховані ліки знижують збільшення при гранулематозі Вегенера ступінь активності імунітету, впливаючи на «к» організм. Інакше кажучи, пригнічують його реакцію.
На жаль, побічним ефектом є зниження загальної опірності організму різним інфекціям і порушення обміну речовин, однак без прийому даних препаратів з недугою ніяк не впоратися.
Що щодо доз і режиму введення? Це визначає лікар-ревматолог. Деяким пацієнтам, наприклад, підходить пульс-терапія – введення препарату у великих дозах 1-2 рази в тиждень.
Підтримання ремісії і лікування рецидивів
Коли стан людини покращується, всі сили спрямовуються на підтримання ремісії. Для цього потрібно продовжувати проходити імуносупресивну терапію, інакше захворювання буде прогресувати. Але які препарати приймати, і в якій кількості – це визначає лікар.
Ремісія може бути тривалою. Але пацієнт повинен бути готовий до рецидивів. Коли хвороба загострюється, то необхідно підвищити дозування гормоносодержащих препаратів або ж повернутися до тієї норми, яка була призначена на початку лікування.
Багато людей, до речі, цікавляться, про те, чи існують якісь дієві народні засоби, здатні допомогти впоратися з цим захворюванням? Відповідь очевидна. Якщо навіть не існує фармакологічних препаратів, використання яких могло б призвести до повного одужання, то лікування травами тим більше не допоможе. Настої і відвари можуть лише полегшити негативну симптоматику. Але навіть у цьому випадку їх прийом треба попередньо обговорити зі своїм лікарем.
Ускладнення і прогноз
Якщо лікування захворювання було розпочато вчасно, то шанс ремісії дуже високий. При проведенні грамотної терапії вона настає практично у всіх хворих.
Але прогресування захворювання призводить до тяжких наслідків, серед яких:
- Деструкція лицьових кісток.
- Ниркова недостатність.
- Хронічний кон’юнктивіт.
- Дихальна недостатність.
- Розвиваються некротичні гранульоми в легеневої тканини.
- Гангрена пальців.
- Розвиток пневмоцистної пневмонії.
- Глухота, як наслідок стійкого отиту.
- Гангренозные і трофічні зміни стопи.
- Приєднання вторинних інфекцій на тлі ослабленого імунітету.
Якщо людина проігнорує симптоми і не звернеться до фахівця, то на сприятливий результат можна не розраховувати. Близько 93% пацієнтів помирають в період від 5 місяців до 2 років.
Також важливо відзначити, що локальна форма гранулематоза протікає доброякісно. При проведенні якісної терапії, у 90% пацієнтів стан істотно поліпшується, а у 75% настає ремісія. Але, на жаль, у 50% вона триває недовго, близько півроку, після чого виникає загострення і всі симптоми повертаються.
Тому, щоб уникнути ускладнень і загострень, необхідно постійно зміцнювати свій імунітет, своєчасно лікувати інфекційні захворювання, регулярно відвідувати ревматолога і дотримуватися його рекомендацій без винятку.
