Лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна) – це злоякісні зміни лімфоїдної тканини. Проявляється у вигляді збільшення лімфатичних вузлів, частіше за все уражаються надключичні, нижньощелепові або пахвові вузли. Процес починається в одному із лімфатичних вузлів і далі поширюється по організму. Захворювання успішно лікується, пацієнт перебуває під постійним контролем після курсу терапії, оскільки захворювання має властивість повертатися.
Що таке лімфогранулематоз
Хвороба починається з одночасного появи гранульом і клітин Березовського-Штернберга в якому-небудь одному лімфовузлі. Освіта розглядається імунною системою як агресивний чужорідний агент і атакується лейкоцитами. На нейтралізацію і виведення чужорідного освіти відправляються лімфоцити, еритроцити, еозинофіли та інші клітини, покликані охороняти внутрішнє середовище організму.
Вони утворюють навколо ураженого сайту щільний бар’єр з клітин. Вся структура, ущільнюючись, формується в гранулему, в якій відбуваються запальні процеси, поступово збільшують величину вузла, – це і є лімфогранулематоз.
Симптоми продовжують наростати в міру розвитку захворювання. Змінені клони клітин мігрують по системі лімфовузлів, а також в сусідні органи і тканини. Осідаючи на нових ділянках, патологічні клітини провокують хвилю наростання нових гранульом. Поступово розрослися злоякісні клітини замінюють здорову тканину, що призводить до порушення роботи органів.
У хворого спостерігається збільшення селезінки, втрата ваги, загальна слабкість. На сучасному етапі медицина має точне уявлення про методи лікування, але причини і передумови виникнення патології залишаються не зрозумілими.
Рак чи ні?
З точки зору медицини рак – це мутація епітеліальної тканини, при якій уражені клітини розростаються в просвіті внутрішніх органів. Тканина лімфовузлів до епітеліальної не відноситься, тому з наукової точки зору лімфогранулематоз не є онкологією в буквальному сенсі. Але є й загальні ознаки, що об’єднують рак і лімфогранулематоз.
Симптоми і загальні риси:
- Инфильтрирующий (злоякісний) ріст клітин, проростання в сусідні органи і тканини (метастази).
- Інтоксикація організму, виснаження хворого.
- Однаковий принцип лікування – знищення мутованих клітин методами хіміотерапії і променевої терапії.
Пацієнти, на рівні спілкування з фахівцями, називають лімфогранулематоз однією з форм раку, і це не викликає протидій або заперечень лікарів.
Причини виникнення
Сьогодні медицина може з високою точністю діагностувати лімфогранулематоз. Симптоми та клінічна картина захворювання лікарям відомі, але причини появи хвороби, як усіх онкозахворювань, достовірно невідомі. Згідно з багаторічною статистикою, найбільш схильні лімфомі Ходжкіна люди двох вікових категорій: в першу входять чоловіки та жінки від 15 до 30 років, а другу в основній масі складають чоловіки старше 50 років.
Численні дослідження з приводу виникнення захворювання поки дали мало інформації. Більшість фахівців схильні вважати, що запуском до зміни клітин служать інфекції, спадковість або збої в роботі імунної системи. Але однозначної відповіді про причини появи хвороби немає.
Механізм розповсюдження
Базові відміну лімфогранулематозу від інших видів лімфом полягає в наступному:
- Наявність у вузлах двоядерних гігантських клітин Рід-Штернберга.
- Наявність одноядерних великих клітин Ходжкіна.
- Включення до складу лімфоми великої кількості клітин крові (еритроцити, лейкоцити, еозинофіли, плазмоцити тощо).
Є ще одна характерна риса, яка визначає лімфогранулематоз. Симптоми проявляються при ураженні першого лімфовузла (на шиї, в підключичної області, в середостінні), а метастази поширюються по лімфатичних і кровоносних судинах, проростаючи в сусідять з вогнищами органи – легені, ШЛУНКОВО-кишкового тракту, кістковий мозок, нирки і т. д.
Класифікація і стадії захворювання
Фахівці розрізняють дві форми захворювання:
- Локальну – уражаються лімфовузли однієї групи. Виділяють форми хвороби Ходжкіна – периферична, легеневі, шкірні, медіастинальна, абдомінальний, нервова та ін.
- Генералізовану – метастази проникають в селезінку, нирки, шлунок, печінку, шкіру.
Лімфогранулематоз може протікати як у гострій формі, так і в хронічному перебігу. Клінічна класифікація хвороби визначається чотирма стадіями розвитку:
- Перша стадія – ураження торкнулося одну групу лімфовузлів або один экстралимфатический орган.
- Друга стадія – вражені дві і більше груп лімфовузлів, розташованих з однією з сторін діафрагми, або один экстралимфатический орган разом з регіональними лімфовузлами.
- Третя стадія захворювання – уражені лімфовузли по обидві сторони діафрагми, також можуть бути порушені один экстралимфатический орган або селезінка, або поразка осягає їх комплексно.
- Четверта стадія – хвороба вразила один та більше внутрішніх органів (кістковий мозок, селезінка, легені, ШЛУНКОВО-кишкового тракту і т. д.), при цьому лімфовузли можуть бути залучені або не залучені до захворювання.
Ознаки захворювання: збільшення лімфовузлів
На початковій стадії ніхто не може діагностувати лімфогранулематоз. Симптоми у дорослих і дітей не дають клінічної картини захворювання. Іноді це відбувається випадково, при УЗ-дослідженні легень, в цьому випадку на знімку буде видно збільшені структури вузлів. Лише на пізніх стадіях, при виражених проявах патології, робиться висновку про захворювання.
Прояви хвороби Ходжкіна:
- Збільшення лімфовузлів в розмірах.
- Системні прояви хвороби.
- Ураження внутрішніх органів і виражена симптоматика процесів збоїв в їх функціональності.
Першим і постійною ознакою хвороби є збільшення одного чи декількох лімфатичних вузлів. Прояв може відбутися в будь-якому місці – в пахвовій западині, на шиї, в паху. Пацієнт не відчуває ніякого дискомфорту – немає підвищеної температури, загальне самопочуття нормальне. Вузли при пальпації не викликають больових відчуттів, вони перекочуються під шкірою, нагадуючи щільний кулька, який поступово збільшується в розмірах.
Лімфогранулематоз у дітей
Діти також схильні лімфомі Ходжкіна (лімфогранулематоз). Симптоми у дітей не відрізняються від картини захворювання у дорослих, але з деякими додатковими проявами:
- Підвищена пітливість, особливо в нічний час доби.
- Апатичність, млявість, зниження м’язового тонусу.
- Головний біль, часте серцебиття (тахікардія).
- Скутість у рухах.
- Анемія, зниження маси тіла.
На останньому етапі захворювання “дитячий лімфогранулематоз” симптоми, клініка його проявів не відрізняються від такого ж стану у дорослих.
Розвиток захворювання
Після поразки одного з вузлів наступним етапом відбувається поширення захворювання лімфатичних вузлів від шийного відділу до грудної клітки, органів таза і нижніх кінцівках. Погіршення самопочуття починається в той момент, коли набряклі вузли починають здавлювати сусідні з ними органи, що веде до появи наступних проявів:
- Кашель – є результатом здавлення бронхів і подразнення рецепторів. Не лікується протикашльовими препаратами.
- Задишка виникає внаслідок здавлення тканини легені, трахеї або бронхів. Хворий може відчувати брак повітря в період інтенсивних занять, при розрослася патології і в стані спокою.
- Порушення ковтання. Збільшуючись у розмірах, внутрігрудного лімфатичні здавлюють стравохід. У результаті людині важко здійснити ковтальний рух під час прийняття твердої їжі, а пізніше і рідкої.
- Порушення в роботі ШЛУНКОВО-кишкового тракту – розростання вузлів призводить до застою їжі внаслідок здавлювання окремих відрізків кишечнику, що призводить до здуття живота, діареї, запорів і т. д. Також може утворитися некроз тканин внаслідок здавлювання кровоносних судин.
- Дисфункції нирок – наступають через ураження поперекових лімфатичних вузлів, що чинять тиск на ниркову тканину. Оскільки нирки – парний орган, то при дії на одну з них хворий не буде відчувати змін, при двосторонньому збільшенні тиску настає ниркова недостатність. Така ситуація складається вкрай рідко.
- Набряки. Кров у серце потрапляє з верхньої та нижньої порожнистих вен. При здавлюванні збільшенням вузлом верхній вени наступають набряки обличчя, рук, шиї, а при тиску на нижню відня набряк спостерігається в ногах, внутрішніх органах.
- Порушення в роботі нервової системи настають у результаті здавлювання спинного мозку. При ураженні порушується чутливість і рухова активність верхніх або нижніх кінцівок. Порушення в роботі нервової системи виявляються вкрай рідко і останній діагноз, який розглядається в таких випадках, – це лімфогранулематоз.
Симптоми ураження внутрішніх органів
Лімфома Ходжкіна, як і всі пухлинні процеси, проростає метастазами в тканини будь-якого органу. Прояви хвороби можуть виражатися в наступному:
- Збільшення розміру печінки. Цей симптом спостерігається у більшої частини хворих лімфомою. Збої в роботі органу починаються з того моменту, коли розрослися лімфовузли витісняють здорову тканину.
- Збільшення селезінки – дане явище наздоганяє до 30 % пацієнтів з хворобою Ходжкіна вже на останніх стадіях захворювання. Розвиток патології не приносить пацієнтові ніяких больових відчуттів і протікає безсимптомно.
- Порушення процесу кровотворення – відбувається при розростанні патологічної тканини в порожнинах кісток, при цьому клітини кісткового мозку замінюються пророслими метастазами. Патологія може призвести до апластичної анемії (зменшення вироблення і відновлення клітин крові). Також проявляється дитячий лімфогранулематоз. Симптоми у дорослих, аналіз крові і загальна картина ідентичні.
- Ураження легенів настає в 10 або 15 % випадків захворювання хворобою Ходжкіна. Симптоми проявляються при проростанні зміненої тканини в легені. На першому етапі пацієнт не відчуває змін, а на останній стадії настає дихальна недостатність, задишка, інтенсивний сухий кашель і т. д.
- Порушення кісткової тканини – важкий вид ураження, при якому, крім пригнічення діяльності кісткового мозку, порушується кісткова тканина. Клітини пухлини порушують кісткові структури, надходять скарги на болі, в результаті найменших зусиль трапляються патологічні переломи. Найбільш часті місця поразок – хребці, тазові кістки, грудина.
- Шкірний свербіж виникає у хворого з-за істотного збільшення в крові лейкоцитів, які руйнуючись виділяють активні речовини, що подразнюють шкіру.
Наведений вище список – це найбільш важливі і часті прояви хвороби, що розглядаються при діагностиці лімфогранулематозу. Симптоми лімфоми Ходжкіна можуть проявитися в будь-якому органі і порушити його роботу, будову і функціональність.
Діагностика
Визначення захворювання ускладнене у зв’язку з неспецифичностью його проявів, тому в більшості випадків лише на пізній стадії розвитку діагностується лімфогранулематоз. Симптоми, аналіз загального стану і навіть клінічні дослідження дають повну картину лише після виявлення уплотнившихся лімфатичних вузлів. Вкрай рідко збільшується лише один вузол. На етапі візуального прояву зазвичай вже є кілька вогнищ.
Для цієї хвороби характерно пізніше початок терапії, що іноді не призводить до позитивного результату. В цьому криється головна небезпека хвороби Ходжкіна (лімфогранулематоз). Симптоми, аналіз крові та дослідження інших показників призводять пацієнта на стаціонарне лікування у відділення гематології.
Методи діагностики:
- Пункція кісткового мозку.
- Иммунофенотипирование лімфоцитів.
- Інструментальне обстеження.
- Гістологія лімфатичних вузлів на лімфогранулематоз (симптоми).
- Кров досліджується на біохімію, також проводиться її загальний аналіз.
Лікування
Сучасна медицина досить успішно лікує лімфогранулематоз. Симптоми у дорослих, аналіз всіх проявів, точність діагностики дозволяють досвідченого лікаря-гематолога вибудувати ефективну тактику терапії, куди входить:
- Хіміотерапія (медикаментозні призначення).
- Радіотерапія.
- Хірургічні операції.
При своєчасно і правильно поставленому діагнозі, адекватних терапевтичних заходах у 80 % випадків вдається досягти стійкої ремісії.
Прогноз одужання обумовлений наступними факторами:
- Стадія захворювання. Старт терапії на 1 і 2 етапах розвитку хвороби гарантує 90 % настання повної ремісії після курсу хіміотерапії і радіотерапії. Початок лікування на 3 і 4 стадіях дозволяє розраховувати на успіх лікування у 80 % випадках.
- Ураження внутрішніх органів метастазами часто завдає незворотний шкоди, лікування не може відновити структуру і функції.
- При ураженні структури лімфовузлів належне лікування здатне відновити їх функції частково або повністю. При лимфоидном виснаженні оборотні процеси не запускаються. Обтяжуючою обставиною є те, що кількість лімфоцитів в організмі буде знижено.
- Тільки 2-5 % випадків лімфогранулематозу стійкі до будь-яких видів терапії.
- Рецидиви спостерігаються у 10-30 % пацієнтів, які пройшли весь курс хіміо – та радіотерапії. Повернення хвороби можливо протягом декількох місяців або років після завершення лікування.
