Згідно зі статистикою ВООЗ, невринома слухового нерва в середньому виявляється у однієї людини на кожні 100 тисяч обстежуваних. Дана патологія займає близько 12 % всіх новоутворень головного мозку. Це захворювання зустрічається як у молодих пацієнтів, так і у людей похилого віку, однак останнім часом така недуга все частіше діагностують у людей від 30 до 40 років. Крім того, помічено, що у дітей невринома практично ніколи не зустрічається, зате у жінок діагностується в три рази частіше, ніж у чоловіків.
Що це таке
Невриноми – пухлини слухового нерва, що представляють собою доброякісні новоутворення, що сформувалися з клітин шваннівської оболонки. Саме тому друга їх назва – шванноми. Незважаючи на специфічне найменування, що дана патологія не впливає на слуховий нерв, що складається з пари корінців з різними фізіологічними призначеннями: улітковий відповідає за передачу слухових сигналів в мозок, а вестибулярний – за відчуття рівноваги. Саме в тканинах вестибулярного корінця і утворюється шваннома.
Згідно медичним відгуків, невриноми слухового нерва мають вигляд щільного вузликового освіти з горбистою поверхнею. Іноді в тканинах такого утворення присутні невеликі кістозні порожнини з рідиною всередині.
Незважаючи на те що невриноми розвиваються повільно і не поширюються на сусідні органи, поява даних патологій здатне значно погіршити якість життя і стан хворого. Вони призводять до втрати слуху і порушенням функціонування вестибулярного апарату. Дуже часто при цьому захворюванні вражається лицьовій (трійчастий) нерв.
Хоча невриноми слухового нерва не відносяться до онкологічних захворювань, вони можуть представляти небезпеку для здоров’я людини. Збільшуючись до великих розмірів, одне або відразу кілька новоутворень починають тиснути на стовбур головного мозку. У результаті пацієнт починає відчувати постійні головні болі (у вкрай поодиноких випадках можливі порушення ясності свідомості).
Причини появи
Точні причини розвитку даної патології досі не встановлено, як невідомі і фактори, що впливають на розвиток невриноми слухового нерва. Однак, на думку багатьох дослідників, однією з причин виникнення пухлини є генетична схильність.
Фактори ризику
Єдиним науково обґрунтованим фактором ризику фахівці називають генетично зумовлену патологію – нейрофіброматоз II типу. Для даного захворювання типово утворення доброякісних пухлинних процесів в різних тканинах нервової системи (наприклад, поява нейрофибром, гліом”, менінгіом або неврином).
Морфологія невриноми
Макроскопічно невринома слухового нерва виглядає як округле або неправильної форми вузлове утворення з горбистою поверхнею. Зовні покрита сполучною тканиною, а всередині часто виявляються кістозні утворення, заповнені коричневою рідиною. Колір на зрізі визначається якістю кровопостачання: при нормальних умовах – блідо-рожевий, при застійних явищах – синюшний, при крововиливах в тканину утворився сайту – буро-коричневий.
При мікроскопічному дослідженні складається з клітин, ядра яких за формою схожі з паличками. При зростанні невриноми всередині неї спостерігається фіброзірованіе і відкладення гемосидерину.
Симптоми невриноми слухового нерва
Розвиток даного захворювання може відбуватися за різними сценаріями. В деяких випадках пухлина розвивається до півтора сантиметрів в діаметрі, але при цьому ніяк не заважає жити людині звичним життям. При такому перебігу захворювання видалення невриноми слухового нерва не потрібно: тут достатньо контролювати її стан, відвідуючи фахівця один раз протягом року.
В інших випадках пухлина значно збільшується і починає впливати на корінець слухового нерва або навіть стовбур головного мозку. При цьому в організмі пацієнта відбуваються наступні зміни:
- поступова або раптова втрата слуху на одне вухо;
- чути дзвін у вусі (тиннитус);
- відчувається закладеність вуха;
- починаються проблеми з рівновагою (нестійкість і запаморочення);
- виникає відчуття оніміння і поколювання на обличчі (з боку ураженої ділянки);
- у важких випадках може з’явитися параліч лицьового або відвідного нерва;
- можуть початися розлади зору, а також утруднення при пережовуванні їжі та її проковтуванні;
- тупий або ниючий головний біль (зазвичай спостерігається на пізніх стадіях невриноми).
При подібних симптомах невриноми слухового нерва лікування найчастіше є життєво важливим етапом, однак багато людей помилково пов’язують їх з віковими змінами і ігнорують дані прояви.
З часом збільшуються в розмірах шванноми призводять до повної втрати функцій слухового нерва з боку ураження і порушень вестибулярного апарату.
Крім того, можливі незворотні прояви порізу особового (трійчастого) нерва. Супроводжують цей процес болю з часом набувають постійний характер. У деяких випадках пацієнт приймає їх за зубну біль. Однак у міру розростання новоутворення в тканинах вестибулярного корінця відбуваються периферичні ураження трійчастого і відвідного нервів, які проявляються у вигляді:
- парезу м’язів, що беруть участь у міміці;
- асиметрії особи;
- косоокості;
- втрати смаку та інших симптомів.
Патогенез новоутворення
Фахівці виділяють три стадії пухлинного процесу, що відбувається в тканинах вестибулярного корінця:
Діагностика захворювання
Діагностувати дане захворювання може лікар-отоневролог. В деяких ситуаціях можуть додатково знадобитися консультації вестибулолога, офтальмолога та стоматолога. Хворому призначається неврологічне обстеження, аудіометрія, отоскопія, электрокохлеография, электронистагмография, дослідження слухових ВП, вестибулометрия і стабилография.
Більш точну діагностику новоутворення може забезпечити рентгенографія і нейровизуализационные методики. Невринома слухового нерва складно діагностується навіть з допомогою комп’ютерної томографії (КТ), тому пацієнту проводиться рентгенографія черепної коробки з прицільною знімком скроневої області голови. Якщо на знімку чітко видно розширення внутрішнього слухового проходу, то це свідчить про утворення пухлини. Шванноми виявляються при діагностиці захворювання за допомогою МРТ (магнітно-резонансного томографа).
Лікування невриноми слухового нерва
На сьогоднішній день існує два способи радикального лікування шванноми – хірургічне втручання і радіохірургічні способи. Крім того, іноді доцільно використовувати променеву терапію. Вибір того чи іншого способу впливу визначається в кожному конкретному випадку індивідуально і залежить від:
- розміру новоутворення;
- вікової категорії пацієнта;
- загального стану хворого;
- рівня слуху;
- переваг хворого.
Якщо симптоми невриноми слухового нерва не завдають особливих занепокоєнь пацієнту (пухлина невелика і не здавлює сусідні нерви), вибирають вичікувальну тактику. Від операції також можуть відмовитися через ослаблення організму хворого або похилого віку. У цьому випадку лікар рекомендує щорічне спостереження і дослідження МРТ.
Хірургічні втручання
Видалення невриноми слухового нерва – операція дуже складна. Її проводять тільки молодим людям, коли новоутворення збільшується в розмірах і при цьому турбує пацієнта.
Подібні хірургічні втручання проводяться під загальною анестезією, при цьому має на увазі трепанацію черепа. Такі операції можуть здійснюватися різними шляхами: через соскоподібний відросток (транслабиринтный шлях), за вухом (ретросигмоидный шлях) або через трепанацію над вухом (через середню ямку).
Відновний період після операції на невриному слухового нерва – тривалий процес, що вимагає регулярного медичного контролю, і займає від 6 до 12 місяців.
Радіохірургія
Методики стереотаксичного радіохірургічного втручання можливі для видалення відносно невеликих шванном, діаметр яких не перевищує 2,5-3 см в діаметрі. Однак подібні процедури не завжди дають очікуваного терапевтичного ефекту. Радиохирургиеские операції проводять для збереження діяльності органів зору, слуху і лицьового нерва. Зазвичай стереотаксическую радіохірургію призначають літнім людям при затяжному перебігу після субтотальних хірургічних втручань у тих випадках, коли ризики проведення резекцій значно більше за соматичних патологій.
Променева терапія: гамма-ніж
Дана методика являє собою безкровну (неінвазивну) методику терапії невриноми слухового нерва. Її метою є купірування пухлини з мінімальними ризиками пошкодження сусідніх невральних структур. Ефективність даного методу заснована на руйнуванні пухлинної ДНК і закупоркою судин, що живлять новоутворення.
Дана операція показана пацієнтам з невеликими шванномами, розмір яких не перевищує 3 см в діаметрі, а також особам із залишковими і рецидивуючими явищами після пведенных резекцій.
Переваги даної методики в тому, що подібне точкове опромінення дозволяє зберегти функції лицьового нерва (у 95 % випадків) та органів слуху (79 %). Після проведеної процедури ніколи не буває ускладнень, пов’язаних з проведенням відкритих втручань (наприклад, менінгіт або ликворея).
Дана процедура проводиться за один сеанс і вже на наступний день пацієнт може повернутися до звичного способу життя.
Радіохірургія: кібер-ніж
Застосування даної методики не має обмежень по розміру новоутворень, хоча принцип застосування кібер-ножа аналогічний попередньому способу опромінення. Після використання даної методики у пацієнтів більше не спостерігається зростання новоутворень в 95% випадків.
Вичікувальна тактика
При невеликих розмірах новоутворення або при локалізації пухлини в ділянках, які не впливають на здавлення прилеглих нервів, рекомендується вичікувальна тактика лікування. Ніяких терапевтичних заходів не вживають також у випадках, коли оперативне втручання неможливо з-за похилого віку пацієнта або загальній ослабленості організму.
У цьому випадку хворий повинен регулярно відвідувати лікувальний заклад для контролю розмірів новоутворення і отримувати симптоматичне лікування при проявах клінічної картини захворювання.
Прогноз
Результат невриноми слухового нерва багато в чому визначається своєчасністю звернення до фахівця для діагностування захворювання. Про сприятливому прогнозі перебігу та лікування даної патології можна говорити при адекватної терапії шванномного освіти в першій або другій стадіях. При стереотаксичних радіохірургічних втручань на початкових етапах розвитку невриноми у 90 % випадків відзначається припинення розвитку новоутворення і повне відновлення хворого. Хірургічні втручання мають високий відсоток втрати слуху і функцій лицьового нерва.
На останній стадії невриноми слухового нерва прогноз несприятливий: через здавлення життєво важливих церебральних структур головного мозку можливий летальний результат.
