Печінкова енцефалопатія – це одне з ймовірних ускладнень таких захворювань печінки, як цироз, гепатит, гостра або хронічна недостатність. Дане патологічний стан являє собою ураження головного мозку і нервової системи аміаком та іншими токсичними продуктами кишечника. У більшості випадків у хворих спостерігається зниження інтелекту, виникають психічні розлади, порушення емоційного і гормонального фону, а також неврологічні симптоми. Печінкова енцефалопатія не виліковується, прогноз для пацієнтів досить песимістичний: у восьми випадках з десяти хворі впадають у кому, яка неминуче призводить до загибелі.
Чому розвивається хвороба
Печінкова енцефалопатія відноситься до групи запальних захворювань, що виникають на тлі ослаблення фільтраційних функцій печінки. Причини і механізм розвитку цієї патології до кінця не вивчені, що пояснює високий відсоток смертності серед хворих. З урахуванням етіологічних факторів класифікуються декілька її форм:
- Тип А: розвивається на тлі гострої печінкової недостатності.
- Тип: виникає при цирозі.
- Тип: викликана попаданням в кров кишкових нейротоксинів.
До причин печінкової недостатності, що викликає енцефалопатію типу А, відносять наслідки перенесеного гепатиту, тривалої алкогольної залежності та онкологічних уражень печінки. Також захворювання може виникнути на тлі отруєння лікарськими препаратами, наркотичними та хімічними речовинами. Більш рідкісними факторами, здатними спричинити патологію типу А вважають:
- синдром Бадда-Кіарі;
- наслідки операційного втручання;
- жирову дистрофію у вагітних;
- синдром Вестфаля-Вільсона-Коновалова.
Другий тип печінкової енцефалопатії – це циррозные ураження органу, що характеризується загибеллю гепатоцитів з подальшим заміщенням фіброзною тканиною. Наслідком таких змін стають дисфункції органу. Патологічний процес може розвинутися на тлі:
- частих кровотеч у межах ШКТ;
- хронічних запорів;
- тривалого прийому медикаментів;
- зараження інфекцією;
- присутності в організмі паразитів;
- ниркової недостатності;
- опіків, травм.
Пусковими механізмами до виникнення печінкової енцефалопатії типу З слугують не фонові патології печінки, а кишкові хвороботворні агенти і нейротоксини. При цій формі захворювання спостерігається виражена неврологічна симптоматика. Головною причиною печінкової енцефалопатії даного типу є швидкий ріст і поділ кишкової мікробіоти, що пояснюється:
- надмірним споживанням білкової їжі тваринного походження;
- наслідками портосистемного шунтування;
- активним перебігом хронічного дуоденіту, коліту, гастродуоденіту.
Патогенез захворювання
Щоб зрозуміти, що таке печінкова енцефалопатія у людей, слід звернутися до фізіологічних особливостей людського організму. Як відомо, в наших м’язах, нирках, печінці і товстому кишечнику проводиться аміак. У здорової людини ця речовина разом зі струмом крові транспортується в печінку, де перетворюється на сечовину. Цей обмінний процес запобігає абсорбцію токсичних елементів у кровоносне русло. При печінковій енцефалопатії порушується метаболізм і аміак, потрапляючи в кров, вражає ЦНС.
Інтоксикація здійснюється за рахунок руйнування гематоенцефалічним бар’єру. Отруйні речовини стимулюють вироблення глутаміну, пригальмовують швидкість окислення цукрів. В результаті утворюється набряк, відбувається енергетичне голодування мозкових клітин. До того ж, крім аміаку, до тканин головного мозку надходять амінокислоти, які концентруються в його структурах, викликаючи гальмування ферментної системи і пригнічення функцій ЦНС. По мірі прогресування хвороби значно знижується співвідношення амінокислот у крові та спинномозкової рідини. В нормі цей показник знаходиться в межах 3,5 одиниць, а при печінковій енцефалопатії ледве досягає 1,5.
При токсичній атаці підвищується також концентрація хлору, сповільнюється провідність нервових імпульсів. Все це призводить до гострої печінкової недостатності і зміни кислотно-лужного складу крові (підвищена кількість аміаку, жирних кислот, вуглеводів, холестерину), дисбалансу електролітів. Дані порушення катастрофічно впливають на стан клітин-астроцитів, які є головним захисним бар’єром між головним мозком і кровотоком, обезвреживающим токсини. В результаті відбувається значне збільшення обсягу ліквору, яке призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску і набряку мозкових тканин.
Примітно, що таке захворювання, як печінкова енцефалопатія, може бути хронічним або протікати епізодично, приводячи до спонтанного результату. Нерідко хронічна форма патології триває кілька років у пацієнтів з цирозом.
Початкові стадії і їх симптоми
На початку розвитку хвороби не спостерігається ніяких явних симптомів. Перша ступінь субкомпенсації може супроводжуватися періодичним психоемоційними розладами, легким тремором кінцівок, порушеннями сну, ледь помітною желтушность шкіри і слизових оболонок. Пацієнти нерідко помічають, що стають неуважними, неуважними, втрачають здатність сконцентрувати увагу на чому-небудь, але не надають особливого значення цим симптомам. Про печінкової енцефалопатії першого ступеня багато хто навіть не підозрюють, вважаючи, що причиною порушень інтелекту служить втому, перенесені в минулому захворювання, авітамінози та інші фактори.
Велику клінічну вираженість має наступна стадія енцефалопатії. Печінкова декомпенсація другого ступеня проявляється астериксисом (нездатність підтримувати певну позу, тремор кінцівок) і такими симптомами, як:
- порушення режиму дня, що характеризуються стабільною сонливістю вдень та безсонням вночі;
- тривала фіксація погляду на одній точці;
- монотонне, невиразне мовлення;
- зорові галюцинації;
- забудькуватість;
- поступова втрата письмових навичок;
- больові відчуття в правому підребер’ї;
- підвищена дратівливість;
- різкі перепади настрою: стан ейфорії може раптово змінитися апатією.
На другій стадії печінкової енцефалопатії пацієнт стає млявим, замкнутим, невиразно говорить і дає на будь-які запитання, лаконічні відповіді, наближені до «так», «ні». На тлі хвороби страждає рухова координація, розвивається дезорієнтація в просторі.
Ще одним специфічним проявом цього захворювання служать розмашисті неконтрольовані посмикування, м’язовий твк. Неусвідомлена рухова активність трапляється при сильному напрузі мускулатури тіла, кінцівок. Щоб перевірити, чи є у хворого такий симптом, його просять витягнути руки перед собою: тест вважається позитивним, якщо відбуваються згинально-розгинальні рефлекторні рухи в суглобах пальців, кистей. З плином патології пацієнт перестає розпізнавати форму об’єктів, у нього розвивається нетримання сечі і калу.
Незворотні зміни на останніх стадіях
Печінкова енцефалопатія 3 ступеня вважається невиліковною. Шансів на благополучний результат у таких пацієнтів практично немає. Даному етапу розвитку патології властивий сопор – це стан характеризується глибоким пригніченням свідомості з втратою довільної діяльності, але присутністю умовних і деяких набутих рефлексів.
При третього ступеня печінкової енцефалопатії спостерігаються такі клінічні прояви:
- гіпервентиляція легень (хворий важко дихає);
- загальмованість, заціпеніння;
- з ротової порожнини виходить солодкуватий запах;
- на тлі підвищеного м’язового тонусу виникають судомні, епілептичні напади.
Хворий, що страждає цією патологією, часто застигає в одній позі, впадає в заціпеніння. Вивести людину зі ступору можна тільки фізичним впливом, після якого з’являються слабкі мімічні скорочення у відповідь на больовий синдром. Надалі сопор може призвести до коми.
Останній етап прогресуючої печінкової енцефалопатії – коматозний стан хворого. Людина втрачає свідомість та рефлекси, не реагуючи на подразники. У поодиноких випадках можливий клонус м’язів, якому властиво неусвідомлене прояв примітивних рефлексів (смоктальних, хапальних). Зіниці пацієнта не реагують на світло, сфінктери паралізуються, виникають судоми і зупинка дихання. Безпосередньою причиною смерті при печінковій енцефалопатії є гідроцефалія мозку, набряк легень, токсичний шок.
Класифікація хвороби
Залежно від вираженості симптомів печінкової енцефалопатії, захворювання може протікати відкрито і латентно. Прихований характер патології найбільш небезпечний для хворого. До речі, за статистикою безсимптомна енцефалопатія печінки діагностується у 60% випадків цирозу.
Розрізняють також гостру печінкову енцефалопатію і хронічну. Перша стрімко прогресує, може розвинутися за пару днів до коматозної стадії. Ознаки печінкової енцефалопатії хронічної форми менш виражені, перебіг хвороби може бути багаторічним.
Кома на тлі енцефалопатії буває істинною (ендогенна) або помилковою. У першому випадку мова йде про блискавичному ураженні ЦНС у осіб, які страждають печінковою недостатністю або цирозом печінки. При печінковій енцефалопатії з хронічним перебігом частіше трапляється помилкова (екзогенна) кома. Це стан менш небезпечно для хворого, і при своєчасній інтенсивної терапії лікарям вдається привести хворого до тями. Але, незважаючи на це, прогноз не залишає надій: у 90% випадків пацієнти помирають протягом першого місяця.
Обстеження
Для встановлення діагнозу лікар-невролог повинен оглянути пацієнта, перевірити його рефлекси, провести опитування, вислухати скарги, оцінити адекватність відповідей і поведінки. Нерідко на прийом до лікаря хворі відправляються разом із родичами, які могли б доповнити опис перебігу хвороби, допомогти докторові у складанні анамнезу про перенесені раніше захворювання, уподобання пацієнта до шкідливих звичок, прийом лікарських препаратів, спадковості і т. д.
Лабораторна та інструментальна діагностика печінкової енцефалопатії являє собою комплекс складних дослідницьких процедур:
- Біохімічний аналіз крові на печінкові проби. Дослідження дозволяє оцінити ступінь активності амінотрансфераз, визначити рівень гамма-аміномасляної кислоти, білірубіну, аміаку. При енцефалопатії у крові спостерігається зниження показників гемоглобіну, альбумінів, протромбіну, холінестерази.
- Аналіз ліквору. В складі спинномозкової рідини виявляють підвищений присутність білка.
- УЗД печінки, жовчного міхура та органів черевної порожнини. Дослідження проводять з метою з’ясування причин печінкової недостатності. Якщо скринінг виявився малоінформативним, здійснюють пункцію печінки.
- Электроэнцефалограмма головного мозку. Процедура дозволить отримати реальне уявлення про функціональність ЦНС.
- МРТ, КТ. Дані методики дослідження дають розгорнуту відповідь про локалізації уражених ділянок, внутрішньочерепному тиску, ступеня тяжкості хворого.
Крім основної діагностики, при енцефалопатії печінки важливо провести диференціальний дослідження, щоб виключити інсульт, розрив аневризми, менінгіт, алкогольну абстиненцію.
Лікування печінкової енцефалопатії гострої форми
Починати боротьбу із захворюванням потрібно якомога раніше. Лікування захворювання вибудовується з три основні етапи:
- пошук і усунення фактора, що провокує печінкову недостатність;
- зниження в крові рівня аміаку, хлору та інших токсичних речовин;
- стабілізація співвідношення нейромедіаторів головного мозку.
При синдромі гострої печінкової енцефалопатії форми терапію починають із застосування сечогінних препаратів. Щоб зняти набряклість тіла і внутрішніх органів, головного мозку, парентерально вводять «Фуросемід», «Лазикс».
Якщо психічні розлади пацієнта надто виражені, призначають седативні засоби. Настоянки валеріани та пустирника можуть не дати очікуваного ефекту, в якості альтернативи рекомендують більш сильні препарати («Галоперидол», «Этеперазин», «Инвега», «Рисполепт»).
Якщо причиною печінкової недостатності послужило бактеріальне інфікування, для зняття запалення прописують антибіотики. Для лікування енцефалопатії призначають, як правило, антибактеріальні засоби широкого спектру дії, що проявляють активність у просвіті товстого кишечника по відношенню до різних мікроорганізмів:
- «Неоміцин».
- «Ванкоміцин».
- «Метронідазол».
- «Рифаксимин».
Паралельно з антибіотиками внутрішньовенно водять дезінтоксикаційні розчини. Як тільки стан стабілізується, їх змінюють поживними розчинами глюкози, гідрокарбонату натрію, калію з метою заповнення в організмі дефіциту важливих мікроелементів.
При печінковій енцефалопатії типу С застосовують високі очисні клізми з лактулозою. Для очищення кишечника, завдяки якому скорочується утворення аміаку, запобігається його всмоктування, хворому прописують препарати з групи дисахаридів («Дюфалак», «Нормазе», «Гудлак», «Лизолак»). Разом з каловими масами отруйний мікроелемент швидко залишає організм.
З метою профілактики набряку мозку на ранніх стадіях хвороби використовують системні гормональні препарати «Дексаметазон», «Преднізолон». При погіршенні загального стану пацієнта госпіталізують у відділення інтенсивної терапії.
При печінковій енцефалопатії на тлі гострої печінкової недостатності хворого терміново направляють на трансплантацію печінки. Пересадка органу підвищить шанси на виживання (статистика говорить про 70% прооперованих людей, що подолали п’ятирічний поріг). Однак з-за високого ризику ускладнень і летального результату потрібно рання консультація в спеціалізованому медцентрі для підбору донорів, обстеження реципієнта.
Дієта і раціон
При гострої енцефалопатії печінки рекомендовано голодування протягом 1-2 діб, після чого хворому призначають низкобелковую дієту. При печінковій енцефалопатії обмежується вживання рослинних і тваринних білків до 0,5 г на 1 кілограм маси тіла на добу. Крім білкових продуктів, не допускається споживання кухонної солі. Для стабілізації стану пацієнта призначають комплекси Омега-3 жирних кислот. При позитивній динаміці добове кількості протеїну поступово збільшують. Обсяг підвищують кожні п’ять днів на 5-10 г, але максимально пацієнту дозволяється з’їдати не більше 50 г нежирного дієтичного м’яса (кролятини, курятини, індички).
Варто зазначити, що голодування в перші дні гострої енцефалопатії не є обов’язковою умовою. Якщо стан пацієнта і показники аналізів знаходяться в допустимих значеннях, достатньо лише виключити з раціону білкові продукти, віддаючи перевагу нежирної домашньої їжі – супів, крупам, салатів, випічки. При цьому варто звернути увагу на продукти і напої, вживання яких неприпустимо при гострій і хронічних формах захворювання:
- яблука, виноград, капуста та інші овочі, які викликають бродіння в кишечнику;
- кисломолочні продукти;
- цільне молоко;
- алкоголь;
- солодкі газовані напої;
- кави;
- міцний чай.
Печінкова енцефалопатія при цирозі печінки супроводжується деструктивними змінами органу. При успішному лікуванні захворювання, незважаючи на здатність паренхіми печінки до швидкого відновлення, слід постійно дотримуватися дієти, щоб уникнути рецидиву, так як клітини печінки гостро реагують на дію шкідливих речовин.
Хронічна енцефалопатія печінки, терапія
При хронічному перебігу захворювання дотримуються принципів симптоматичної терапії. При загостренні хвороби відразу ж необхідно скорегувати раціон і перейти на низкобелковую дієту.
Так само, як і при гострій формі печінкової енцефалопатії, лікування передбачає виведення з організму токсичних елементів. Найчастіше потрібно двоетапне очищення кишечника за допомогою медикаментів, які зменшують ступінь концентрації аміаку в крові. Щоб забезпечити пацієнта енергією внутрішньовенно вводять розчин глюкози. В комплексі з застосуванням препаратів печінкову енцефалопатію лікують процедурами плазмаферезу.
Які шанси, що прогнозують пацієнтам
Успішність лікування залежить від ступеня тяжкості стану хворого. Так, наприклад, кома практично неминуче призводить до загибелі пацієнта. Прогноз погіршується при високому рівні загального білка, альбуміну, а також розвитку асциту, жовтяниці.
Серед пацієнтів з енцефалопатією печінки на останніх стадіях виживає менше 25%, при захворюванні початкового ступеня – більше 60%. Шанси на поправку зростають після проведення трансплантації. Але якщо у хворого відбулися незворотні ураження головного мозку, до нормального повноцінного життя повернутися він не зможе.
Ефективність терапії цього захворювання визначається декількома факторами, серед яких причина розвитку хвороби та вік хворого. Для дітей молодше 10 років і пацієнтів старше 40 прогноз найменш оптимістичний.
