Пухирчатка новонародженого є дуже рідкісною і небезпечною хворобою, в основі якої лежать механізми аутоімунної атаки на шкірний покрив. Під впливом невідомих факторів імунітет виробляє антитіла до речовин, що забезпечує цілісність шкіри. Вони діють на клітини епітелію, внаслідок чого на шкірі з’являються виразки, які інфікуються стрептококом або стафілококом.
Опис
Офіційна назва захворювання – пемфігус, ознаки якого – наявність в крові руйнівних антитіл.
Пухирчатка може вражати людей будь-якого віку і статі. Дуже небезпечне захворювання для новонароджених, у яких місцевий імунітет ще не сформований. Пухирчатка схильна до прогресування, і при обширних ураженнях організм швидко втрачає рідину. Надзвичайно великий ризик інфікування, оскільки бактерії і грибки можуть призводити до розвитку сепсису.
Різновиди
До видів пухирчатки новонароджених (на фото можна подивитися, як виглядають прояви хвороби) відносяться:
Вульгарна пухирчатка вважається найпоширенішою. На шкірі при цьому з’являються бульбашки, які наповнені серозною рідиною. Вони легко лопаються і скоро загоюються. Перші пухирі з’являються найчастіше в області рота і губ.
Ці бульбашки з плином часу виникають все частіше і ширше і поширюються по всьому тілу, а після їх проривів залишаються рожеві екземи. Якщо це захворювання не лікувати, протягом півроку у дитини можливий летальний результат.
При вегетуючої формі починається утворення розрізнених поодиноких пухирців. Після того як вони лопаються, на шкірі залишаються сірі папіломи (вегетації), схильні до розростання.
Листоподібна форма
Листоподібна форма пухирчатки новонародженого характеризується утворенням кірочок, які виникають після розриву бульбашок. Особливість захворювання полягає в тому, що воно стрімко розвивається. Скоринки утворюються досить великі, після чого починають відшаровуватися великими шматками зразок листя. До даної формі можливе приєднання еритематозний пухирчатки. Суттєвої різниці між ними немає, оскільки симптоматика і прогнози схожі.
Себорейна форма
Себорейна форма починає розвиватися з волосистої частини голови, з особи. Хвороба прогресує дуже повільно, пухирі починають з’являтися на спині, кінцівках, животі. При знятті скоринки утворюються мокнучі екземи.
Є й інші форми пухирчатки:
- вірусна;
- сифілітична.
Вірусна пухирчатка новонародженого викликається вірусом Коксакі, а також ентеровірусами 71 виду. Захворювання може прийняти грандіозні масштаби і стати епідемічним. У дітей воно проявляється в основному на долонях і стопах, хоча можлива поява бульбашок на статевих органах.
Сифілітична пухирчатка новонароджених розвивається внаслідок внутрішньоутробного інфікування сифілісом. Діти можуть покритися пухирями з гнійним вмістом, які досить швидко розкриваються, залишаючи рожеві екземи.
Найбільш яскравими клінічними ознаками має параопухолевая пухирчатка. Вона, як правило, часто супроводжує такі захворювання, як лейкемія або лімфома, і може свідчити про початок злоякісного процесу.
Розглянемо основні причини пухирчатки новонароджених.
Причини виникнення патології у немовлят
Початок захворювання співпадає з виробленням аутоімунних антитіл до білків-десмоглеинам, які є основою, яка забезпечує з’єднання клітин епідермісу. Білки руйнуються, і страждає цілісність шкіри, а бактерії, потрапляючи на уражену шкіру, викликають утворення бульбашок.
Фактори, які можуть спровокувати подібний патологічний процес, науці досі невідомі. Головною причиною вважається генетика і спадкова схильність до такого аутоиммунному процесу. Розглядаються також порушення в роботі ЦНС як можливий фактор, що провокує розвиток пухирчатки. Інфекції, віруси або інші збудники також можуть спровокувати початок захворювання.
Провокуючі фактори
В якості можливих чинників для виникнення патології зазначаються також наступні:
Пухирчатка на ранніх етапах не викликає ніяких побоювань. Діти відчувають себе добре і крім кількох пухирців на шкірі інших змін не спостерігається. Погіршення стану розвивається відповідно збільшенню площі уражених ділянок шкіри. Площа ураження зростає при попаданні на шкіру бактеріальної інфекції, і починається розвиток локальних загноений та запальних вогнищ великого розміру. Для цього захворювання характерна відсутність епітелізації тканини після розриву міхура. Ерозії поступово розширюються і зливаються між собою. Як проходить діагностика пухирчатки новонароджених?
Діагностика
Захворювання зустрічається дуже рідко, тому педіатри часто вагаються з визначенням діагнозу. Насамперед рекомендується відрізнити хворобу від інших дерматологічних патологій, які можуть супроводжуватися подібними шкірними проявами.
Для цього використовується проба Нікольського. Лікар тре шкіру дитини поруч з міхуром і у віддаленні від нього, натискає на пухир. Проба є позитивною, якщо з’являються ознаки розшарування шкіри:
Призначається також аналіз на вміст у крові антитіл до білків-десмоглеинам. Якщо такі антитіла виявляються, то це говорить про наявність пухирчатки. Іноді беруться зразки рідини з бульбашок і призначаються додаткові загальні або цитологічні дослідження.
Лікування пухирчатки новонароджених
Головне при лікуванні патології – не допустити утворення нових бульбашок і домогтися загоєння вже наявних. Основними лікарськими препаратами при терапії патологічного процесу є глюкокортикостероїди. Незалежно від віку дитини, йому призначають курс системних глюкокортикостероїдних коштів, які вводять у високих дозах. Це дозволяє зменшити інтенсивність формування нових бульбашок і запустити процес відновлення ерозій. Дана терапія здійснюється близько двох тижнів, після чого необхідно підтримує гормональне лікування тим же препаратом у невеликих дозах.
«Преднізолон»
Найбільш ефективний при лікуванні пухирчатки медикамент «Преднізолон», який вводять у великих дозах, які поступово зменшують. На жаль, для більшості дітей таке лікування зберігається на все життя, і «Преднізолон» колють кожен день.
Поряд з гормонами дитині призначаються препарати кальцію, вітамін Д, иммунносупрессивные препарати, що пригнічують активність імунітету. До таких медикаментів відносяться:
- «Азатіоприн»;
- «Циклофосфан»;
- «Міелосан»;
- «Циклофосфамід».
На ранніх етапах терапії дитині рекомендовані процедури, що дозволяють очистити кров від агресивних антитіл. До них відносять гемодіаліз і плазмаферез. Для зниження ризику приєднання інфекції призначають якісну обробку шкірного покриву мазями з антисептиками і кортикостероїдами.
Слід чітко розуміти, що терапія при пухирчатці буде довічною. У рідкісних випадках – з незначними перервами між рецидивами.
Догляд за дитиною
Здоров’я дітей з діагнозом «стафілококова пухирчатка новонароджених» вимагає особливої уваги і щоденного догляду. Від цього залежить тривалість життя такої дитини. Дуже важливо стежити за тим, щоб він приймав всі призначені медиками препарати.
Батькам доведеться навчитися колоти уколи, оскільки це доведеться робити кожен день. Необхідно також обробляти пухирі на шкірі аніліновими барвниками (“Фукорцин”, зеленка), які володіють високою ефективністю проти мікробів. На ерозії і кірки рекомендується наносити кортикостероїдні мазі. Як правило, призначають «Целестодерм», «Гарамицин» і «Гіоксізон».
При появі ознак інфікування – гною, набряклості – необхідно використовувати при обробці антибактеріальні мазі – «Банеоцин» або «Левомеколь». При ураженні великих ділянок найкраще захистити їх стерильною пов’язкою.
Протизапальні засоби
При скаргах на больовий синдром дозволяється іноді давати дитині протизапальні засоби «Ібупрофен» або «Нурофен». Якщо знеболити не вдається, потрібна консультація лікаря, який підкаже, які анальгетики дозволені для використання в дитячому віці. На користь підуть ванни, в які можна додавати розчин “Хлоргексидину”. Необхідно давати дитині вітамінно-мінеральні препарати з фолієвою кислотою, вітаміном Е і т. д.
