Основні причини синдрому
Різні види цього захворювання можуть відрізнятися один від одного типами успадкування, а також показником аномалій на біохімічному і молекулярному рівні, але в основі всіх цих процесів перебувають саме генетичні порушення. В даний час відомі далеко не всі механізми розвитку типів синдрому Елерса-Данлоса (на фото можна бачити його прояви). Наведемо деякі з них, які були детально вивчені:
- Перший тип захворювання супроводжується зниженням дієвості фібробластів. На його тлі відбувається посилення вироблення протеогліканів, а, крім того, відсутні ферменти, що відповідають за нормальний процес біосинтезу колагену.
- При четвертому типі відзначається недолік вироблення колагену.
- При наявності шостого типу спостерігається недостатність ферментних речовин, що беруть участь у біохімічному перетворенні лізину в проколлагеновые молекули.
- При сьомому типі спостерігається патологія реакції трансформацій проколагену в колаген.
- На тлі десятого типу відбувається порушення організації позаклітинних матриксов.
Синдром Елерса-Данлоса може проявлятися тим, що дерма хворого виявляється дуже тонкою, а разом з тим змінюється її структура поряд з розташуванням колагенових волокон. Крім усього іншого відбувається кількісне збільшення показників еластичних волокон, а, крім того, посилюється колатеральний кровообіг допомогою судинного розростання.
