Воронкоподібна деформація грудної клітки (МКБ присвоює їй код Q67.6) являє собою запалі груди, що є вродженою аномалією розвитку, при якій відбувається западіння грудини поряд з передніми відділами ребер. Етіологія цього відхилення остаточно ще не встановлена, але на сьогоднішній день передбачається, що провідну роль відіграють усі спадкові фактори. Основною причиною виступає дисплазія сполучнотканинної, а крім того, хрящової тканини в районі грудної клітки.
У чому небезпека?
Дана патологія може ще більше погіршитися у міру дорослішання дитини, нерідко стаючи причиною зміни постави, а також захворювань серця і легенів. Діагноз цього відхилення виставляють на підставі огляду, відомостей торакометрии, а також спираючись на результати рентгенографії та інші дослідження. Терапевтичні методики лікування, на жаль, малоефективні. На тлі прогресування патології та порушень роботи органів грудної клітки лікарі призначають операцію. Детальніше про лійкоподібної деформації грудної клітки, про її причини, симптоми і лікування розповімо далі.
Опис недуги
Воронкоподібна груди, як вже зазначалося, є вродженою патологією, яка пов’язана із западінням передніх грудних відділів. Дане відхилення вважається найбільш поширеним серед усіх випадків вроджених вад грудної клітини. За різними відомостями, лікарі спостерігають таку деформацію у 2,3% жителів нашої країни. Дане захворювання з-за своєї схильності до прогресування в ряді ситуацій є серйозною небезпекою для загального здоров’я пацієнтів.
Причини патології
Етіологія лійкоподібної деформації грудної клітки, на жаль, остаточно ще не з’ясована. У зв’язку з цим в даний час фахівцями розглядається близько тридцяти гіпотез формування лійкоподібної грудей. Правда, статистичним шляхом було встановлено, що провідним значенням у розвитку цієї патології мають спадкові фактори. Ця теорія підтверджується наявністю у хворих родичів з абсолютно ідентичними вродженими вадами. Крім цього у хворих, що страждають воронкоподібної грудної клітиною, набагато частіше, ніж у інших людей, виявляють додаткові аномалії розвитку.
Дисплазія
Основною причиною представленої деформації виступає хрящова, а крім того, сполучнотканинна дисплазія, що відбувається внаслідок деяких ферментативних порушень. Неповноцінність тканини може проявитися не тільки перед народженням дитини, але і в процесі його подальшого дорослішання. З віком западіння грудей нерідко може прогресувати, внаслідок чого відбувається викривлення хребта поряд із зменшенням об’єму грудної порожнини, зміщенням серця та порушенням функцій всіх органів в цьому районі. Гістологічними дослідженнями хрящової тканини, яка була взята у хворих різного віку, що підтверджується посилення змін. Приміром, у міру зростання хрящ може все більше розпушуватися, в ньому виникає надмірна кількість міжклітинної речовини і відбувається утворення численних порожнин і вогнищ азбестовим дегенерації.
Класифікація патології
В даний час фахівці описують близько сорока синдромів, які супроводжуються формуванням лійкоподібної деформації грудної клітки. Але відсутність однієї патогенетичної теорії розвитку захворювання, з якої були б згодні всі, ускладнює створення єдиної класифікації. Найбільш вдалим варіантом, який застосовує більшість сучасних лікарів сьогодні, служить класифікація Кондрашина. Отже, згідно їй дана патологія класифікується наступним чином:
- По вигляду деформації захворювання може бути асиметричним або симетричним.
- За формою деформування хвороба буває плосковороночной і звичайної.
- За видом деформації грудини патологія може бути типовою, сідлоподібної або гвинтовий.
- За ступенем деформування розрізняють першу, другу, а також третю ступінь лійкоподібної деформації грудної клітки.
- По стадії це захворювання буває компенсованим, субкомпенсована або декомпенсованим.
- По поєднанню з іншими вродженими аномаліями ця хвороба може бути несочетанной і ко.
Метод Гижицкой
Для визначення ступеня розвитку такої форми грудної клітки в російській травматології та ортопедії використовують метод Гижицкой. В рамках його застосування на бічній рентгенограмі вимірюється найменшу і найбільшу відстань, яке знаходиться між передньою поверхнею хребта і грудини. Далі найменша відстань ділиться на найбільшу, і таким чином виходить підсумковий коефіцієнт деформації. Показник «0,7» і більше говорить про першого ступеня, «0,5» – про другий, а ще менший свідчить про третій.
Симптоматика
Прояви при цій формі грудної клітини безпосередньо залежать від віку пацієнтів. У грудних дітей спостерігають незначну вдавлення грудини. Крім цього є також парадоксальне дихання, при цьому симптомі ребра з грудиною западають в момент вдиху. Серед пацієнтів молодшого віку вдавлення грудини виявляється більш явним, а безпосередньо під краями реберних дуг можна виявити поперечну борозну. Дошкільнята з діагнозом «воронкоподібна груди» частіше за інших однолітків хворіють простудними хворобами.
Порушення постави у школярів
Крім усього іншого у школярів з цим діагнозом виявляють порушення постави. Процес викривлення ребер і грудини набуває фіксованість. Грудна клітка при цьому виглядає сплощеної, надпліччя опущені, краї ребрових дуг підняті, а живіт виставлені напо вперед. Симптоматика парадоксального дихання в процесі дорослішання може поступово зникнути. Спостерігають грудний кіфоз, який нерідко відбувається в поєднанні зі сколіозом.
Інші ознаки
Також при лійкоподібної деформації грудної клітки у дітей може спостерігатися підвищена втомлюваність поряд з пітливістю, дратівливістю, зниженим апетитом, блідістю шкіри і зменшенням маси тіла в порівнянні з віковою нормою. Такі діти вкрай погано можуть переносити фізичні навантаження. До того ж у них виявляються ті чи інші порушення в роботі серця і легенів. Їм властиві часті бронхіти з пневмонією, а деякі пацієнти можуть скаржитися на болі в ділянці серця.
Діагностування наявності деформації
Обстеження пацієнтів з таким відхиленням, як воронкоподібна груди, передбачає точну постановку діагнозу поряд з оцінкою загального стану хворого. В рамках діагностики не меншу роль грає вираженість порушень з боку роботи серця, а також легень. Як правило, діагноз не викликає яких-небудь ускладнень ще на стадії першого огляду. Для оцінки ступеня деформації використовується торакометрия і різні індекси, які визначаються з урахуванням обсягу западини в районі грудини поряд з еластичністю клітини, її шириною і деякими іншими показниками. В цілях уточнення відомостей торакометрии виконують рентгенографію грудної клітки у двох проекціях і проводять комп’ютерну томографію органів даної порожнини.
Дослідження дихальної системи
Крім усього іншого хворого з вродженою лійкоподібної деформації грудної клітки направляють до пульмонолога і кардіолога, призначаючи ряд різних досліджень дихальної системи. Спірометрія підтверджує зниження життєвої ємності легень. На електрокардіограмі виявляють зміщення осі серця. В рамках проведення ехокардіографії найчастіше виявляють пролапс мітрального клапана. Крім цього у хворих з такою деформацією часто спостерігають тахікардію з підвищенням венозного тиску та інші порушення. Як показує практика, з віком патологічний прояв стає більш чітким і виразним.
Лікування патології
Терапія лійкоподібної грудей може здійснюватися травматологами, ортопедами і торакальными хірургами. Консервативне лікування при даному захворюванні малоефективно. Показанням до оперативного втручання виступають наростаючі порушення діяльності органів кровообігу і дихання. Крім цього іноді хірургічне втручання проводять для ліквідації косметичного дефекту. Дуже ефективна ЛФК при лійкоподібної деформації грудної клітки.
Операція в ранньому віці
Операції рекомендують здійснювати переважно в ранньому віці, оптимальним періодом для цього вважається шість років. Подібний підхід дає можливість забезпечувати умови для здорового формування грудної клітини, попереджаючи розвиток вторинної деформації хребта поряд з появою яких-небудь функціональних порушень. Крім цього діти набагато легше переносять хірургічне втручання, так як їх грудна клітина відрізняється більшою еластичністю, у зв’язку з чим корекція відбувається не так травматично.
В даний час лікарі використовують близько п’ятдесяти варіантів оперативних втручань у лікуванні лійкоподібної деформації грудної клітки. Всі методики ділять на дві категорії: паліативну та радикальну. Метою радикальної методики є збільшення грудної клітки. Дана методика передбачає розтин грудини і хрящової частини ребер. У ході такої операції частину кістки видаляється, а передні відділи клітини фіксуються за допомогою спеціальних швів і всіляких фіксаторів, приміром, спиць або пластин і так далі. Паліативне втручання передбачає маскування дефекту без коригування обсягу грудного району. При цьому в дефектне простір вшивають силіконові протези.
Третя ступінь
Безумовним показанням до радикального хірургічного втручання є наявність лійкоподібної деформації грудної клітки третього ступеня. Перед операцією обов’язково призначають пацієнтам комплексне обстеження проводять лікування різних хронічних інфекційних хвороб, таких як, наприклад, бронхіт, гайморит, хронічна пневмонія тощо.
Показанням до паліативної методикою втручання служить перша і друга ступінь деформації. Паліативна операція проводиться тільки відносно дорослих, оскільки в процесі розвитку організму дитини силіконовий протез здатний візуально відшаровуватися і косметичний ефект операції буде втрачено. Хворим старше тринадцяти років з наявністю незначної деформації можуть проводити корекцію положення реберних дуг. В рамках цієї операції дуги відсікають і хрест-навхрест фіксують на поверхні грудини спереду.
З метою створення максимально комфортних умов в післяопераційний час пацієнт відправляється у відділення реанімації, в якої перебуває в стані медикаментозного сну. На тлі цього ведуть ретельне спостереження за органами грудної порожнини, а крім того, функціями дихальної системи. Щоб попередити гіпоксію, проводиться інгаляція кисню за допомогою носового катетера. З другого дня починають дихальну гімнастику, а через тиждень – лікувальну фізкультуру з масажем.
Яка ефективність операції при лійкоподібної деформації грудної клітки?
Результати хірургічного втручання
Оцінити результати операції вдасться лише через півроку. При цьому оцінюють косметичний ефект поряд зі ступенем відновлення функціональної діяльності органів грудної клітки. В рамках цього хорошим результатом вважають повну ліквідацію воронкоподібної грудної клітки поряд з відсутністю парадоксального дихання і відповідністю антропометричного показника стандартним цифр для конкретного віку. Крім цього повинно бути відсутнім порушення з боку роботи серця, а крім того, повинні фіксуватися нормальні показники кислотного і сольового обміну.
Висновок
Задовільним лікарі вважають результат, при якому залишається незначна деформація поряд зі скромними функціональними порушеннями, але як такі скарги відсутні. Незадовільним результатом виявиться рецидив деформації із збереженням скарг на те, що функціональні показники ніяк не покращилися. Як правило, хороший результат досягається у 50% пацієнтів, задовільний – у 25%, а незадовільний – у 10%. Згідно з даними досліджень, найкращі результати спостерігають на тлі пластики грудини без використання фіксаторів. Але важливо відзначити, що на даний момент відсутня єдина універсальна методика, яка б однаково добре могла підходити абсолютно всім пацієнтам.
Чи беруть з лійкоподібної деформації грудної клітки у армію? Це залежить від виду і ступеня тяжкості патології. Якщо внаслідок цього з’явилася дихальна недостатність як мінімум другого ступеня, то заклик на військову службу виключений.
