Ця патологія широко відома через її виникнення в центральній нервовій системі, але вона може сформуватися в будь-якому місці організму. Генетичні схильність до АВМ і факти передачі її у спадщину невідомі. Вважається, що це — не спадкове захворювання.
Артеріовенозна мальформація являє собою судинну патологію – неправильний розвиток судин, нервової системи. Якщо говорити точніше, то мова йде про вродженої аномалії будови судинного головного або спинного мозку. Сам термін «мальформація» в перекладі з латині означає «погане формування», тобто мається на увазі будь-яке відхилення від здорового фізичного розвитку з грубим зміною будови і функцій органу або тканини. Такий дефект може бути вродженим або набутим у результаті травми або хвороби. Подібне відхилення розвивається на шкірі, легенях, нирках, але найчастіше виникає саме в нервовій системі.
У чому полягає сутність захворювання?
Частіше зустрічається дане відхилення в головному мозку, в задніх районах півкуль, нерідко уражається грудної або шийний відділи хребта. В спинному мозку аномалія теж зустрічається, але це відбувається рідко. Артеріовенозна мальформація варіюється від одного сантиметра до дуже великого розміру в порожнині черепа.
Утворився дефект зазвичай виглядає як клубок тонких, тонкого і звивистих судин, в якому артерії з венами зустрічаються напряму, що відбувається без участі капілярів. Таким чином, артеріальна кров ніяк не збагачує тканини і органи.
Це захворювання відрізняється хронічним характером, і воно зустрічається в основному у чоловіків у молодому віці. В одній родині така патологія проявляється деколи відразу у декількох членів, але спадкової її не вважають. Вперше патологія проявляється у віці від десяти до тридцяти років, а її пік припадає на двадцять років. Порушення судинного формування відбувається на другому місяці розвитку плоду, а точні причини такої аномалії не встановлені. Частота хвороби у світі становить один чоловік на сто тисяч населення.
Механізм розвитку
У нормі кров, збагачена киснем, тече від серця до різних тканин і органів. Спочатку вона проходить по артеріях. Потім артерія переходить в артериолу, по якій кров надходить у капіляри. Тут знаходиться капілярний ложе, в якому відбувається клітинний обмін. Клітини забирають у артерій кисень, віддаючи відпрацьовані продукти з вуглекислотою. Потім кров тече по венах далі, звідти піднімаючись знову до серця.
При наявності артеріовенозної мальформації кров з артерій потрапляє у вени по трубці, званої свищем, а безпосередньо в тканинах на тлі цього розвивається гіпоксія. У венах, по яких проходить кров, виникає підвищений тиск.
З ходом часу свищі можуть поступово розширюватися і збільшуватися, а артеріальні стінки товщають. Якщо мальформація дуже розвинена, то кровотік в ній виявляється сильним, а разом з тим збільшується серцевий викид. У подібних випадках артерії і вени виглядають як гігантські пульсуючі судини. Вони не здатні витримати такий тиск, тому що не пристосовані для цього, тому розтягуються і часто розриваються. Подібний стан судин можна спостерігати в будь-якій ділянці тіла. У тому випадку якщо мальформація торкнулася тільки вен, то говорять про наявність венозної ангіоми.
Різновиди
По будові виділяються наступні різновиди:
- Мальформація, при якій в клубку судин відсутні вени, є тільки артерії.
- У твердих мозкових оболонках може зустрічатися фистулезный тип артеріовенозної мальформації.
- Рацемозная розгалужена мальформація зустрічається в сімдесяти п’яти відсотках випадків.
- Кавернозна мальформація зустрічається в одинадцяти відсотках випадків. У ній є лише дрібні капіляри, а артерії і вени тут повністю відсутні, тиск при цьому не порушено. Підвидом в даному випадку є телеангіектазії.
За розміром виділяють:
- Найменшою за розміром вважається микромальформация.
- Мізерні мальформації, які менше одного сантиметра.
- Невеликі мальформації, чий розмір від одного до двох сантиметрів.
- До чотирьох сантиметрів – це середні мальформації. Ризик розриву у них досить високий.
- До шести сантиметрів – це великі мальформації, які дуже небезпечні.
- Більше шести сантиметрів – це вже гігантські, при цьому розриваються вони рідше, але вилікувати їх складно.
Артеріовенозна мальформація поділяється за характером дренування і своєї локалізації. Вона може знаходитися в корі головного мозку, тобто безпосередньо на його поверхні. У зв’язку з цим їх називають ще кортикальними. Інші форми – це внутрішні мальформації, які найчастіше локалізуються в стовбурі мозку або в гіпоталамусі. Всередині твердої мозкової оболонки може розташовуватися артеріовенозна фістула.
Симптоматичне прояв мальформації головного мозку
Артеріовенозна мальформація судин головного мозку, її ще називають церебральної, супроводжується наступними основними симптомами:
- Поява цефалгий різної інтенсивності, що не мають яких-небудь характеристик по регулярності і тривалості. При цьому біль не збігається з локалізацією мальформації, а інтенсивність його різна.
- Присутність судом. При цьому спостерігаються загальні або часткові судоми в різних відділах тіла. Втрата свідомості не спостерігається.
- Поява запаморочення і непритомності.
- Розвиток м’язової слабкості поряд з парезами кінцівок.
- У тому випадку, якщо вражений мозочок, порушується хода. При цьому спостерігаються похитування і порушення координації.
- В лобових частках може відзначатися втрата зору.
- Поява дизартрій.
Симптоматика артеріовенозної мальформації правої тім’яної частки може не проявлятися дуже довго і часом випадково виявляється при обстеженнях.
Невралгічні симптоми
В ході зростання мальформації, коли починається тиск на мозок, виникають неврологічні симптоми. Можуть бути присутніми наступні прояви:
- Збільшується внутрішньочерепний тиск, присутні сильні болі в голові давить або пульсуючого характеру.
- Поява апатії, млявості, зниження працездатності.
- Порушена координація рухів.
- Зниження рівня інтелекту.
- Поява мовних порушень у формі моторної афазії.
- Збій іннервації окремих районів тіла.
- Хитка хода з раптовими падіннями на спину.
- Поява судом і м’язової гіпотонії.
- Парези кінцівок.
- Проблеми із зором у формі косоокості або сліпоти.
На тлі поступового розвитку артеріовенозної мальформації судин головного мозку неврологічні симптоми можуть наростати послідовно. По досягненні середнього віку захворювання стає стабільним, а нові порушення вже не виникають. У жінок може погіршуватися самопочуття і виникають нові симптоми у разі настання вагітності. Геморагічний інсульт у вагітних викликається при цій хворобі в двадцяти трьох відсотках випадків.
Артеріовенозна мальформація спинного мозку
У цьому випадку симптоми будуть наступними:
- Проблеми з чутливістю кінцівок, приміром, може не відчуватися біль або дотику.
- Виникнення інтенсивного болю.
- Поява раптового прогресуючого паралічу нижніх кінцівок. Артеріовенозна мальформація – захворювання дуже серйозне.
- Поява поколювань в кінцівках.
- Збій сфинктеральной активності та уродинаміки, коли неможливо контролювати дефекацію або сечовипускання.
Більшість людей після першого нападу майже повністю відновлюються, але є ризик повторних симптомів. У разі відсутності лікування з часом хворий може стати безпорадною і буде повністю залежати від своїх близьких.
Симптоми при розриві судин
Розрив судин на тлі мальформації можливий у кожного другого хворого. Значну роль при цьому відіграють підвищені навантаження, стрес і вживання алкоголю. Крововилив відбувається раптово. Найчастіше воно носить субарахноидальный характер. Симптоми при цьому схожі на інсульт. Хворий скаржиться на сильний головний біль, від якої може навіть втратити свідомість. Без видимих передумов виникає блювота, а після очищення шлунка ніякого полегшення не з’являється. Виникає непритомний стан. З’являється роздратування з болем в очах, яке викликається з-за яскравого світла, порушується зір, розвивається повна сліпота, відзначаються порушення мовлення.
Не виключені судомні напади поряд зі зниженням слуху. Можуть виникнути зорові розлади, розвивається параліч кінцівок. При появі гематом часто діагностують менінгеальний синдром, тиск при цьому підвищується. На наступну добу піднімається температура. За умови правильного лікування через п’ять днів самопочуття поліпшується. Після крововиливу в перший рік зберігається ризик його повторення. При цьому в тому випадку, якщо не проводити лікування, то ризик зростає в три рази.
Проведення діагностики
Хворі найчастіше звертаються за допомогою після крововиливу. Лікарем проводиться детальний огляд пацієнта, з’ясовується наявність травм і захворювань, визначається неврологічний статус. Потім призначають проведення комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії та ангіограму.
Ці методики діагностики АВМ дозволяють проводити пошарове вивчення мозкової структури, при цьому визначається знаходження мальформації з її розмірами, дається оцінка загального стану мозку. При комп’ютерній томографії завдяки рентгенівським знімкам вдається визначити аномалію всередині паренхіми. При виконанні КТ-ангіографії артерії мозку ще більше деталізуються. Комп’ютерна томографія є найбільш швидким методом, але не найефективнішим, вона більше підходить для виявлення крововиливи.
МРТ при артеріовенозної мальформації більш інформативна. Завдяки їй легко виявляється дане захворювання і визначається тяжкість стану пацієнта. Дуже точно оцінює стан пацієнта і церебральна ангіограма, але це досить дороге обстеження. В рамках його проведення в периферичну артерію вводиться катетер, який просувається до судин мозку. Після робляться знімки судин. Хоч і є ризик ускладнень після цієї маніпуляції, але лише такий метод дозволяє в точності встановити причини крововиливи.
Електроенцефалографія визначає вогнища збудження, знаходячи зони його локалізації. При виконанні ультразвукової допплерографії лікарі визначають швидкість кровотоку і розглядають просторове положення судин в ураженому районі. Також проводиться і ангіографія. Але ця процедура триває довго, і роблять її під наркозом. Ангіографія є незамінною при необхідності визначення збільшення венозного тиску, це дуже важливо в рамках вибору хірургічного лікування артеріовенозної мальформації (МКБ Q28.2.).
Лікування
Існує три варіанти при виборі методу лікування. Мова йде про метод хірургічної операції, про емболізації артеріовенозних мальформацій і про радіохірургічному лікуванні. При цьому важливо визначити ступінь ризику операції й оцінити можливі наслідки. Основною метою будь-якої методики в даному випадку виступає досягнення абсолютної облітерації з метою уникнути в подальшому можливого крововиливу в порожнину черепа.
Проведення хірургічного лікування
У рамках цього методу проводять повне видалення мальформації при її обсягах до 100 мілілітрів. Хірургічна методика передбачає розтин черепа в цілях виявлення мальформації. Крім того, здійснюється її подальше припікання лазером або з допомогою інших інструментів. Прижженный район повністю видаляють з тканин. У разі успішної операції пацієнт одужує повністю. Але ускладнення, тим не менш, можливі у формі інсультів.
Після операції проводять повний реабілітаційний курс протягом одного тижня. Після виписки пацієнта йому рекомендують лікування ноотропами і ангиопротекторами. В рамках профілактики необхідно періодично обстежуватися у судинного хірурга і невропатолога, також потрібно проходити магнітно-резонансну томографію.
Емболізація, або Виконання ендоваскулярної операції
Ендоваскулярна хірургія передбачає видалення мальформації із загального кровообігу за допомогою склеювання судин. На тлі цього повна склейка судин здійсненна у тридцяти відсотків хворих, у решти пацієнтів вона виявляється частковою. Цю методику дуже часто застосовують, і вона ефективно запобігає крововиливи. Методика емболізації в ендоваскулярної хірургії передбачає подачу спеціального складу елемента через катетер.
Проведення радіохірургічного лікування
При використанні цього способу можлива облітерація мальформації при її розмірах менше трьох сантиметрів. Після такої операції артеріовенозної мальформації одужують вісімдесят п’ять відсотків хворих. Цей метод використовується при недоступності локалізації мальформації для виконання класичної операції. У рамках виконання цієї методики фокусується випромінювання, яке спрямовується на місце аномалії, така процедура триває рівно годину. Далі судини самостійно склерозуються протягом двох років і заміщуються сполучною тканиною. Недолік цієї методики полягає в тому, що перед розвитком склерозування можлива поява крововиливи в цій області.
В даний час активно комбінуються різні види операцій. Це дозволяє розширювати можливості радикальних підходів, зменшуючи відсоток ускладнень.
Лікування артеріовенозної мальформації спинного мозку проводиться за допомогою хірургічного втручання. Також можливе застосування інтервенційного методу. Останній спосіб мало инвазивен. Він передбачає введення особливого клейкого елемента, який відразу ж твердне, закупорюючи посудину. При використанні цього методу існує ризик пошкодження здорових судин. У зв’язку з цим введення речовини здійснюється як можна ближче до аномалії.
Іноді вводяться спеціальні мікроспіралі, які прилягають до аномальних судин і блокують доступ крові до них. До того ж відокремлювані спіралі згодом допомагають розвитку колатералей. Блокада судин проводиться речовиною, яка нагадує частинки піску. Але такі частинки можуть призводити до нової реканалізації. У зв’язку з цим у цілях профілактики слід щорічно виконувати ангіографію. У тому випадку, якщо сталося відкриття мальформації, емболізація робиться повторно. Проводять її, як правило, під наркозом, а тривалість процедури становить від трьох до шести годин. У тому випадку, якщо у пацієнта після процедури з’являється невелика хворобливість у районі надрізу, призначаються анальгетики.
Проведення профілактичних заходів
Артеріовенозна мальформація судин служить наслідком неправильного і порушеного ембріогенезу. У зв’язку з цим профілактику необхідно зводити виключно до попередження розривів, які провокуються рядом факторів у вигляді важких фізичних навантажень, стресів, куріння, вживання алкоголю, підвищеного артеріального тиску і т. п. Тим людям, які вже перенесли операцію, слід регулярно проходити магнітно-резонансну томографію.
