Атрофія зорового нерва або оптична нейропатія – часткове або повне припинення функціонування нервових волокон, які передають зорове роздратування від сітківки очей в головний мозок. Це призводить, як правило, до значного зниження або абсолютної втрати зору, а також до звуження зорового поля, порушення колірного зору, побледнению ДЗН.
Діагноз може порушуватись при виявленні специфічних ознак захворювання за допомогою таких методів як офтальмоскопія, периметрія, колірне тестування, визначення гостроти зору, краніографія, КТ та МРТ мозку,-скануючий УЗД очі, ангіографія судин сітківки, дослідження зорових ВП і ін
При частковій атрофії зорового нерва лікування повинно бути спрямоване на усунення причини, яка спричинила дане ускладнення.
Опис патології
Захворювання зорового нерва в офтальмології зустрічається в 1-2% випадків; з них від 20 до 25% наводять, як правило, до повної атрофії зорових нервів і, як наслідок, до невиліковної сліпоти. Патоморфологическое зміна при наявності даного захворювання характеризується деструкцією гангліозних клітин, що знаходяться в сітківці ока з їх глиально-соединительнотканным зміною, облітерацією капілярної мережі нерва, а також потоншанням. Захворювання може стати наслідком великої кількості інших недуг, які протікають з запаленням, здавленням, набряком, пошкодженням особливих нервових волокон і порушеннями роботи судин очного яблука.
Причини патології
Чинники, які призводять до виникнення атрофії зорового нерва (за МКХ-10 код H47.2), – захворювання очей, ураження ЦНС, механічне ушкодження, інтоксикація, інфекційні або аутоімунні захворювання і т. д.
Причиною поразок і подальшої атрофічних процесів в зорових нервах часто виступає якесь офтальмопатологическое захворювання: глаукома, дистрофія сітківки ока, оклюзійні процеси, міопія, увеїти, ретиниты, неврит зорових нервів і т. п.
Небезпека атрофії зорового нерва може бути безпосередньо пов’язана з різноманітними пухлинами і захворюваннями очної орбіти: менінгіома та гліома зорових нервів, невринома, нейрофіброма, первинний рак орбіти, остеосаркома, локальні орбітальні васкуліти, саркоїдоз та ін.
Серед захворювань, що протікають в ЦНС, головну роль відіграють різноманітні пухлини гіпофіза і черепної ямки, здавлювання областей перекрьостов зорових нервів (хиазма), гнійно-запальні хвороби (абсцеси, енцефаліт, менінгіт), склероз, травми черепа і пошкодження лицьового області, які супроводжуються травмами зорових нервів.
Які ще причини атрофії зорового нерва бувають?
Часто трапляється так, що патології передує розвиток гіпертонічної хвороби, авітамінозу, атеросклерозу, а також тривале голодування або інтоксикація організму (алкогольне отруєння, ураження великими дозами нікотину, хлорофосу, лікарських речовин), сильна крововтрата, наприклад, при маткових або шлунково-кишкових захворюваннях, цукровий діабет, анемія. Чи можна вилікувати атрофію зорового нерва? Дізнаємося.
Дегенеративний процес, що розвивається в зоровому нерві, може бути наслідком антифосфоліпідного синдрому системної червоної вовчака, гранулематоза Вегенера, хвороби Такаясу, хвороби Хортона.
У ряді випадків така патологія розвивається у вигляді ускладнення важких бактеріальних або вірусних або паразитарних інфекцій.
Вроджена атрофія зорового нерва спостерігається при акроцефалиях (башнеобразный череп), мікро – і макроцефалиях, черепно-лицьових дизостозах (хвороба Крузона), спадковому синдромі. У 30% всіх випадків спостережень етіологія даного захворювання залишається нез’ясованою.
Класифікація
Атрофія зорових нервів може бути спадковою і спадкової (придбаної). До спадкових форм подібної патології відносяться аутосомно-диминантная, аутосомно-рецесивна і мітохондріальна. Аутосомно-домінантні форми можуть протікати важко чи легко, іноді протягом хвороби поєднується з глухотою. Аутосомно-рецесивні види атрофії зорових нервів зустрічаються у пацієнтів з синдромом Віра, Бурневилли, Кенні-Коффа, Вольфраму, Розенберга-Чатториана, Йенсена та ін. Мітохондріальна різновид патології спостерігається при певних мутації мітохондріального ДНК і супроводжується хворобою Лебера.
Набуті форми атрофії зорових нервів у дітей і дорослих, в залежності від різних факторів, які можуть бути первинними, вторинними і глаукоматозными.
Первинна і вторинна форми
Схема розвитку первинної форми атрофії пов’язана зі здавленням периферичних нейронів на зоровому шляху. ДЗН при цьому не змінюється, а його межі зберігають свою чіткість.
У патогенезі вторинних форм атрофії нервів спостерігається набряк ДЗН, обумовлена патологічними процесами в сітківці ока, а також у самому зоровому нерві. Заміщення нервових волокон нейроглией стає найбільш вираженим; ДЗН зростає в діаметрі і починається процес втрати чіткості кордонів. Виникнення глаукоматозной атрофії зорових нервів може бути викликана колапсом гратчастих пластинок склери при регулярному підвищенні внутрішньоочного тиску.
Форма зміни забарвлення
За формою зміни забарвлення дисків зорових нервів розрізняється початкова, часткова (неповна) і повна атрофія зорового нерва. Початкова ступінь патології може характеризуватися легкими побледнениями ДЗН при збереженості звичайного забарвлення. При частковій формі може спостерігатися збліднення дисків у поодиноких сегментах. Повна атрофія характеризується рівномірними побледнениями і потоншенням всього диска нерва, а також звуженням деяких судин на очному дні.
Локалізація
По локалізації виділяється: висхідна (при пошкодженнях сітківки) і спадна (при пошкодженнях волокон) атрофія; по локалізації також відзначені одностороння і двостороння; за ступенем розвитку – стаціонарна і прогресуюча (визначаються в ході спостереження у лікаря-офтальмолога в динаміці).
Симптоми патологічного процесу
Головною ознакою атрофії зорового нерва є не піддається корекції за допомогою окулярів гострота зору. При прогресуючих формах цього захворювання зниження зорових функцій може розвиватися в терміни від кількох тижнів до кількох місяців, а закінчується, як правило, абсолютної сліпотою. У разі часткової атрофії патологічне зміна досягає певних меж, після чого не розвиваються. У зв’язку з цим зір може втрачатися тільки частково.
Звуження полів зору
При виникненні даного патологічного процесу порушення зорових функцій може проявлятися у вигляді концентричного звуження полів зору, наприклад, зникнення бокового зору, а також розвитку так званого «тунельного» зору, розлади колірного зору, зокрема зелено-червоного, рідше – синьо-жовтого частин спектра; поява темних плям на певних ділянках полів зору. Типовим є виявлення аферентних зрачкових дефектів – зниження реакцій зіниць на світло, при збереженій співдружньої реакції. Подібні порушення зміни можуть спостерігатися як в одному, так і в обох зіницях.
Основні ознаки часткової атрофії зорового нерва можуть виявлятися в процесі звичайного офтальмологічного обстеження.
Діагностичні методи визначення захворювання
При обстеженні пацієнтів з такою патологією потрібно з’ясувати в першу чергу наявність самостійних захворювань, факт прийому лікарських препаратів, а також контакти з хімічними речовинами. Грає роль також наявність шкідливих звичок.
При обстеженні лікар-офтальмолог повинен визначити відсутність або наявність екзофтальму, досліджувати рухливість очного яблука, перевірити реакції зіниць на світло, а також роговичные рефлекси. Обов’язково повинна проводитися перевірка якості зору, периметрія та дослідження цветоощущений.
Офтальмоскопія
Основні дані щодо наявності, ступеня та різновиди хвороби можна отримати за допомогою офтальмоскопії. В залежності від того, які причини і форми даного захворювання, офтальмоскопическая картина може варіювати, тим не менш, є ряд типових характеристик, які зустрічаються при різних видах атрофії зорових нервів.
До них відносяться:
Інші методи діагностики
Стан ДЗН можна уточнити за допомогою томографії. Електрофізіологічні типи досліджень (ЗВП) виявляють зниження лабільності або підвищення чутливості зорових нервів. При глаукоматозных формах захворювання за допомогою тонометрії можна визначити зміну внутрішньоочного тиску.
Патології очей виявляються за допомогою оглядової рентгенографії. Дослідження судин сітківки очей проводиться за допомогою флуоресцентної ангіографії. Визначення характеристик кровотоку в очноямкових та надблоковых артеріях, а також у интракраниальном ділянці сонних артерій проводиться за допомогою ультразвукової допплерографії.
У випадках необхідності обстеження очей може бути доповнено дослідженнями неврологічного статусу, які включають консультацію невролога, рентген черепа, а також турецького сідла.
Консультація нейрохірурга
При виявленні у хворого об’ємних утворень в області мозку або спалахів внутрішньочерепної гіпертензії потрібно проконсультуватися з нейрохірургом. У разі патогенетичних зв’язків даного захворювання з системним васкулітом показана консультація лікаря-ревматолога. При наявності пухлин очної орбіти необхідно пройти огляд у офтальмоонколога. Лікувальна тактика при виникненні окклюзирующих уражень артерій визначається хірургом-офтальмологом.
При атрофіях одного або обох очей, обумовлених інфекційними патологіями, інформативні такі лабораторні тести як ІФА або ПЛР-діагностика.
Лікування атрофії зорових нервів
Так як патологія у більшості випадків не може бути самостійним захворюванням, а виступає у вигляді слідства інших патологій, лікування потрібно починати з усунення чинників, які її викликали. Хворим з интракраниальными пухлинами, гіпертензією, аневризма артерій в головному мозку показано нейрохірургічна втручання.
Неспецифічні методи консервативного лікування даного захворювання спрямовані на максимальне збереження зорових функцій. Для того щоб зменшити запальну інфільтрацію і набряк зорового нерва, здійснюються ретробульбарные ін’єкції розчином “Дексаметазону”, а також внутрішньовенні вливання розчинів глюкози і кальцію хлориду і введення сечогінних ліків (“Фуросеміду”) внутрішньом’язово.
У чому ще полягає лікування атрофії зорового нерва?
Препарати
Для нормалізації кровообігу показаний пентоксифілін, ксантинолу нікотинат, атропін (парабульбарно або ретробульбарно); внутрішньовенно – нікотинова кислота і еуфілін; вітаміни (В2, В6,В12), уколи екстрактом алое; прийом лікарських препаратів “Цинаризин”, “Пірацетам”, “Рибоксин” та ін. Для підтримки нормального рівня внутрішньоочного тиску необхідно проведення інстиляцій “Пілокарпіну”, можуть призначатися також сечогінні препарати.
У випадках, коли відсутні протипоказання, може бути призначена голкорефлексотерапія і фізіотерапія, наприклад, електрофорез, лазеро – або електростимуляція, магнітотерапія та ін) При зниженні зору нижче 0,01 консервативне лікування не ефективно.
Дають при атрофії зорового нерва інвалідність?
Прогноз та профілактичні заходи
У випадку, якщо дане захворювання зорових нервів вдалося правильно діагностувати і почати лікувати на ранньому етапі, можливе збереження зору, тим не менше, повного його відновлення не відбувається. При прогресуючій формі атрофії зорового нерва очі і відсутності лікування може початися розвиток повної сліпоти. Інвалідність у цьому випадку оформлюється в обов’язковому порядку.
