Міастенія – це нервово-м’язове захворювання аутоімунного характеру, основною ознакою якого є патологічно швидка стомлюваність поперечносмугастих м’язів (тих, що утворюють кісткову мускулатуру). Патологія дуже серйозна, нерідко супроводжується небезпечними кризами. Останнім часом рівень захворюваності зростає – на 100 000 осіб припадає 7-8 випадків.
Чому ж міастенія виникає? Які симптоми на неї вказують? Як вона лікується? Про це зараз і варто розповісти.
Характеристика захворювання
Перш ніж перейти до розгляду симптомів і причин виникнення міастенії, треба обговорити, що ж саме являє собою цей недуг, який ще називають астенічним бульбарным паралічем. По суті, це – підвищена стомлюваність м’язів та їх виражена слабкість. Причиною є ураження холінорецепторів, зосереджених в постсинаптичних мембранах. Патологія може торкнутися будь-яку м’яз, але зазвичай уражається шия, язик, глотка, обличчя і очі.
Причини
Лікарі до кінця не з’ясували, чому саме виникає захворювання. Багато хто схиляється до того, що має місце спадковий фактор, але це не доведено. А ось те, що дана недуга поєднується з пухлиною області вилочкової залози або з гіперплазією – факт.
Також до причин виникнення міастенії, симптоми якої наведено нижче, відносять:
- Органічні захворювання, що вражають нервову систему (наприклад, аміотрофічний бічний склероз).
- Дерматоміозит. Це захворювання всієї м’язової системи організму, що супроводжується відбуваються в ньому запально-дегенеративними змінами.
- Рак молочної залози, яєчника, передміхурової залози і легенів.
- Летаргічний енцефаліт.
- Тиреотоксикоз.
Важливо відзначити, що міастенія частіше вражає жінок. Чоловіків, які страждають цим захворюванням, в два рази менше. Що щодо вікової категорії, то в групі ризику знаходяться люди від 20 до 40 років.
Прояви захворювання
Симптоми міастенії специфічні, так що їх складно переплутати з ознаками якого-небудь іншого захворювання. Вони починають проявляти себе поетапно, і ось що зазвичай відбувається і в якому порядку:
- Слабкість особових, глоткових і жувальних м’язів.
- Швидка стомлюваність. Людина втомлюється навіть після найпростіших маніпуляцій руками або ходьби.
- Низька рухливість.
- Втрата ваги і фізичне виснаження.
- Порушення ковтання (дисфагія).
- Зміна міміки і ходи.
- Слабкість шиї і дихальних м’язів.
- Порушення чутливості язика, глотки і губ.
- Перевантаження очей і погіршення зору.
Протягом дня вираженість симптомів змінюється, а самопочуття людини після тривалого м’язового напруги істотно погіршується. З ранку людина може відчувати себе здоровим і бадьорим, але через кілька годин він починає відчувати втому, яка дуже швидко прогресує.
Очна форма
Симптоми міастенії цього виду потрібно розглянути окремо. При даній формі захворювання ураженню піддаються:
- Окорухові м’язи.
- М’яз, що піднімає верхню повіку.
- Круговий м’яз ока.
Тому й основними проявами є:
- Неможливість довго дивитися на занадто далеко або близько розташовані об’єкти.
- Косоокість.
- Двоїння в очах.
- Труднощів у фокусуванні.
- Опущення верхньої повіки (птоз).
Захворювання очної форми може бути локалізувати. Тобто переходити на інші групи м’язів і органи воно не буде. Фахівці стверджують, що якщо протягом найближчих двох років процес не охопить інші анатомічні зони, то небезпека життю пацієнта не загрожує.
Однак не завжди при міастенії прогноз такий позитивний. Найчастіше захворювання прогресує, і це проявляється в частому настанні м’язової втоми і занадто боргом наборі сил.
Патології інших видів
Стомлюваність жувальної і лицьової мускулатури, а також м’язів, які відповідальні за мова, призводить до малоприємних наслідків. Серед них:
- Зміна голосу.
- Труднощі з прийомом їжі.
- Труднощі, пов’язані з мовою й вимовою.
- Голос стає глухим, «носовою». Здається, що людина говорить, затиснувши ніс.
- Швидка стомлюваність, настає навіть від короткої розмови. Після п’ятихвилинної розмови людині може знадобитися кілька годин на відпочинок.
- Слабкість жувальних м’язів. Людина не здатний харчуватися твердою їжею.
Вид міастенії, при якому уражені м’язи глотки, є більш небезпечним. Тому що людина при такій патології не здатний приймати рідку їжу. Кожна спроба попити закінчується тим, що людина нею давиться. Якщо пацієнт поперхнувся, то вода потрапляє в дихальні шляхи, внаслідок чого починає розвиватися аспіраційна пневмонія.
Але найнебезпечніше стан – це генералізована міастенія. Саме вона забезпечує 1 % смертності серед людей, які страждають цією патологією. А симптом міастенії даної форми – це слабкість дихальних м’язів, з-за якої виникає розлад дихання. В результаті може виникнути гостра гіпоксія і, як наслідок, летальний результат.
Діагностика
Що ж, класифікація міастенії зрозуміла, тепер можна поговорити і про те, які дослідження проводяться з метою визначення даного захворювання.
Найпоказовішою процедурою є прозериновая проба. Саме це дослідження дає невролога про захворювання найбільшу кількість інформації. Як все відбувається? Спочатку людини оглядають, щоб оцінити, в якому стані перебувають його м’язи. Потім підшкірно вводять “Прозерин” – синтетичний препарат, активною речовиною якого є неостигминаметилсульфат.
Даний медикамент перешкоджає руйнуванню ацетилхоліну, що виділяє нейрони. Внаслідок цього імпульс доходить до м’язів, і сила пацієнта відновлюється. Зазвичай дія настає через 30-40 хвилин – тоді-то лікар оглядає пацієнта повторно, аби з’ясувати, як його організм відреагував на препарат.
Крім цього, проводиться електроміографія, в ході якої реєструється електрична активність м’язів. Її здійснюють двічі – до введення в кров “Прозерину” і через годину після цього. Дане дослідження дозволяє визначити, чи дійсно проблема полягає в порушення нервово-м’язової передачі, тому що причина може критися в порушенні функції ізольованого нерва або м’яза.
У тому випадку, якщо після електроміографії у лікаря залишаються сумніви, що стосуються природи недуги, то пацієнта відправляють на электронейрографию, спрямовану на вивчення провідної здатності нервів. Крім того, фахівець не може діагностувати міастенію у дорослих без вивчення результатів аналізу крові (загального та біохімічного).
Багато цінної інформації і дає комп’ютерна томографія органів середостіння. Її проводять часто, оскільки нерідко поява міастенії пов’язано з об’ємними процесами в вилочкової залозі. І, звичайно, пацієнту обов’язково потрібно буде пройти диференціальну діагностику, щоб лікар зміг виключити всі захворювання, що мають схожу симптоматику.
Сучасні препарати
Тепер можна перейти до теми лікування міастенії. Існує безліч сучасних препаратів, які допомагають зберегти працездатність, поліпшити якість життя і уникнути інвалідності. Які саме потрібно буде приймати людині – визначає лікар, грунтуючись на результатах діагностики.
Як правило, призначають такі препарати:
- «Сонапакс». Впливає на периферичну і центральну нервову систему, надає заспокійливу, антипсихотичну, антидепресивну дію. Знижує почуття тривоги і напруженості.
- «Хлорофіл». Природне засіб, що допомагає підняти життєвий тонус і наситити тканини киснем.
- «Актовегін». Покращує роботу ЦНС і розширює коронарні судини.
- «Спазмалгон». Надає безпосередню дію на гладку мускулатуру внутрішніх органів, розслаблює її, полегшує біль.
- «Форталгин». Пригнічує агрегацію тромбоцитів, має жарознижувальну, аналгезуючу та протизапальну дію.
- «Вольтарен». Використовується для усунення запалення та больового синдрому, збільшення рухливості суглобів і м’язів.
- «Ібупрофен». Збільшує об’єм рухів у суглобах, зменшує ранкову скутість.
- «Кетопрофен». Гальмує активність нейтрофілів, стабілізує лізосомальні мембрани, надає антибрадикининовую активність.
- «Колдрекс». Зменшує набряк слизових оболонок і пазух носа, сприяє полегшенню дихання, надає тонізуючу дію, поповнює запаси вітаміну С в організмі.
- «Темпалгін». Виявляє седативну, аналгезуючу та протизапальну дію.
Тільки лікар може призначити при міастенії лікування. Прояв самодіяльності в цьому плані дуже небезпечно. Людина, послухавши рекомендації людей, які не є лікарями, може взяти щось не те – «Аміназин», наприклад, або «Амітриптилін». Вони, як і «Сонапакс», також є антипсихотичними препаратами. Ось тільки ці препарати роблять зовсім інше дію. Вони розслабляють, купируют психомоторне збудження і знижують рухову активність. А це сильно ускладнить перебіг захворювання.
Як підвищити сили організму?
При міастенії імунітет людини сильно знижується. І без підвищення захисних сил організму не обійтися, інакше є ризик виникнення функціональних змін.
Як правило, пацієнтам призначають інфузії імуноглобулінів, які отримують із донорської крові. Самими нешкідливими препаратами є:
- «Інтраглобін».
- «Пентаглобін».
- «Гамимун-Н».
- «Октагам 10 %».
Якщо раптом у пацієнта трапляється криз, то імуноглобуліни йому призначають лише після проведення невідкладних реанімаційних заходів. Але регулярний прийом перерахованих препаратів здатний запобігти розвитку серйозних ускладнень. Вводять їх зазвичай раз на два дні. Точну дозу призначає лікар.
Потрібно з обережністю приймати ці препарати. Нерідко пацієнти, яким їх призначили, скаржаться на головний біль і нудоту. Як правило, це реакція організму на зміну в крові кількості Т-клітин. Провівши дослідження, можна помітити дефекти імунних частинок, а також збільшену активність гуморальних тімічних факторів.
Дієта
Дуже важливо дотримувати правильне харчування при міастенії. Адже разом з їжею і водою в організм людини надходять різні речовини і елементи. При такому важкому захворюванні вони повинні бути корисними.
Рекомендації по живленню викладе лікар після діагностики міастенії. Але взагалі, при цьому недугу людині потрібно вживати якомога більше калію, оскільки він допомагає відновити роботу м’язів. Його джерелами є:
- Свіжі фрукти: диня, банани, апельсини, авокадо.
- Свіжі овочі: гарбуз, картопля, бруква.
- Бобові: сочевиця, ліма і квасоля.
- Зерно (не подрібнене).
- Пастернак (можна робити з нього настої).
- Родзинки та курага.
Потрібен організму і кальцій. Він підвищує збудливість нервових тканин, скоротність м’язів, зміцнює зуби і кістки. Це важливо, адже люди, які страждають міастенією, схильні до травматизму. Кальцій організм отримує з таких продуктів:
- Молочні продукти.
- Цвітна, білокачанна капуста й ріпа (і її листя).
- Сочевиця, боби, спаржа.
- Горіхи.
- Жовтки яєць.
- Інжир.
- М’які кістки лосося і сардини.
Щоб кальцій краще засвоювався, рекомендується вживати його джерела разом з продуктами, у яких міститься фосфор. Це сир, м’ясо, мозок, сир, яловича печінка, риба, волоські горіхи, яйця, а також вівсянка, перловка і гречка.
Протипоказання при міастенії
Є цілий ряд того, що робити при даному захворюванні заборонено. До основних протипоказань відносяться:
- Серйозні фізичні навантаження.
- Вживання курареподібних міорелаксантів.
- Довге перебування під прямими променями сонця.
- Використання транквілізаторів. Винятком є засіб «Грандаксин».
- Прийом препаратів, які містять магній.
- Використання сечогінних засобів. Виняток становить лише «Спіронолактон».
- Вживання нейролептиків.
- Використання містять фтор кортикостероїдів.
- Прийом антибіотиків, які належать до групи аміноглікозидів або фторхінолонів.
- Вживання ліків, які є похідними хініну.
- Прийом коштів з D-пеніциламіном.
І, зрозуміло, заборонено ігнорувати лікарські рекомендації. Якщо пацієнт хоче поліпшити якість життя, то він не повинен займатися самолікуванням.
Прогноз
Було багато сказано про симптоми міастенії. Які ж прогнози при такому серйозному захворюванні? На жаль, його неможливо вилікувати повністю. А якщо людина проігнорує його прояви і не звернеться до невролога за отриманням адекватного лікування та клінічних рекомендацій, міастенія буде розвиватися далі. Це може закінчитися повною атрофією м’язової системи, яка призводить до летального результату.
Також з плином розвитку захворювання збільшується ризик раптової зупинки серця. На щастя, у наш час існує безліч перевірених методик, що дозволяють підтримувати якість життя людини на належному рівні і навіть ввести міастенію в стадію тривалої ремісії.
