Синдром Гійєна – Барре виступає гострої запальної, а, крім того, демиелинизирующей полирадикулоневропатией, має аутоіммунну етіологію. Характерною ознакою цього захворювання вважають розвиток периферичних паралічів і білкової, а також клітинної дисоціації в лікворі. Діагноз цього синдрому встановлюють при наявності наростання слабкості поряд з арефлексія в більш ніж однієї кінцівки.
При цьому повністю виключаються інші неврологічні захворювання, які супроводжуються периферичними парезами у формі поліомієліту, гострого періоду стволового інсульту, токсичних уражень нервової системи і так далі. Лікування пацієнтів з даним синдромом проводять в стаціонарі, так як хворому може знадобитися штучне вентилювання легенів.
Опис синдрому
В наш час в рамках синдрому Гійєна – Барре виділяють чотири наступних основних клінічних типу:
- Класична форма патології. Вона виражається в гострій демиелинизирующей полирадикулоневропатии, що відбувається в дев’яноста відсотках випадків.
- Аксональная форма захворювання. В цьому випадку відбувається розвиток гострої моторної аксональної невропатії. Характерною ознакою цієї форми виступає ізольоване ураження рухового волокна. На фоні гострої моторно-сенсорної невропатії відбувається ураження рухових і чутливих волокон одночасно.
- Синдром Міллера – Фішера теж виступає ще однією формою даної патології, яка характеризується офтальмоплегией поряд з мозочковою атаксією, а крім того, арефлексія на тлі слабовыраженных парезів.
Атипові варіанти захворювання
Крім вищенаведених форм патології Гійєна – Барре, у даний час фахівці виділяють ще кілька атипових варіантів захворювання:
- Гострий пандизавтономический тип.
- Гостра форма сенсорної невропатії.
- Гостра форма краніальної поліневропатії (слід зазначити, що ця різновид зустрічається досить рідко).
Розглянемо симптоми синдрому Гійєна – Барре.
Причини розвитку патології
Про даному захворюванні стало відомо науці більше ста років тому. Проте всі фактори, які його провокують, не вивчені до кінця. Можна припустити, що хвороба розвивається із-за збою імунітету. При попаданні в організм здорової людини інфекції виникає захисна реакція, свого роду боротьба з вірусами і бактеріями. Але в даному випадку імунітетом сприймаються нейрони за чужорідні агенти.
Імунна система руйнує нервову, в результаті виникає патологія. Чому це відбувається — питання маловивчений. Поширені пускові фактори:
- Травми мозку.
- Вірусні захворювання.
- Спадковість.
Також не виключаються інші причини. Синдром діагностується у людей з ознаками алергії, а також у тих, хто переніс хіміотерапію або складну хірургічну операцію.
Симптоматика синдрому
Для даної патології характерно присутність таких симптомів:
- Поява м’язової слабкості. Найчастіше це почуття виникає в руках і ногах. Як правило, слабкість спочатку розвивається в плечах і стегнах, а далі переходить на гомілки і передпліччя. Відчуття слабкості симетрично з двох сторін, нерідко порушується і дихальна мускулатура.
- Порушення дихання, яке проявляється в нездатності самостійно дихати. Цей симптом спостерігається у третини пацієнтів з синдромом Гієна – Барре.
- Порушення ковтання: людина може вдавитися під час прийняття рідкої або твердої їжі.
- Біль в спині і кінцівках: наполеглива і тягучий, погано піддається лікуванню.
- Оніміння з поколюванням в шкірі кінцівок.
- Прискорене або, навпаки, різко уповільнений биття серця поряд з різкими коливаннями тиску.
- Нетримання сечі.
- Двоїння в очах поряд з косоокістю.
- Хиткість ходи, відсутність координації в рухах.
Симптоми синдрому Гійєна – Барре можуть проявлятися у всіх по-різному.
Клінічна картина патології
Отже, першими ознаками описуваного синдрому служить, як правило, поява м’язової слабкості або сенсорного розлади, що виражається в почутті оніміння, а крім того, парестезії в нижніх кінцівках. Подібні відчуття через кілька годин можуть поширюватися на верхні кінцівки в тому числі.
У деяких ситуаціях захворювання супроводжується різними болями в попереково-крижовій області та м’язах кінцівок. Рідше першим проявом виявляються окорухові розлади поряд з порушенням фонації та ковтання. Ступінь рухового порушення при синдромі Гійєна-Барре значно коливається від невеликої м’язової слабкості до розвитку тетраплегії. Парези зазвичай бувають симетричними і більше проявляються в нижніх кінцівках.
Гіпотонія
Даного синдрому, крім усього іншого, властива гіпотонія поряд з істотним зниженням або повною відсутністю сухожильних рефлексів. В тридцяти відсотках випадків формується дихальна недостатність. Розлади поверхневої чутливості проявляється у вигляді легкої або помірної гиперкинезии за полиневротическому варіанту. Синдром Гійєна-Барре після щеплення може виникнути.
Приблизно у половини хворих спостерігають розлади глибокої чутливості. Буває, що відбувається повна втрата чутливості. Ураження, які виявляються у більшості пацієнтів, які проявляються у формі парезів мімічних м’язів, а крім того, бульбарними порушеннями.
Серед вегетативних порушень найбільш часто спостерігають, мабуть, серцеву аритмію, артеріальну гіпертензію, розлади потовиділення, порушення функцій травної системи і тазових органів, що супроводжується затримкою сечі.
Діагностування
При зборі анамнезу необхідно звернути увагу на наявність провокуючих факторів, так як більш ніж у вісімдесяти відсотках випадків розвитку даного синдрому передують ті чи інші патології та стану.
Мова йде про перенесені інфекції травної системи і верхніх дихальних шляхів, включаючи вакцинацію, оперативне втручання, інтоксикацію і пухлини. Неврологічне обстеження спрямоване на виявлення та оцінювання вираженості головних симптомів синдрому Гійєна – Барре при діагностиці.
Таким чином, фахівці оцінюють чутливе, рухове і вегетативний розлад. В рамках постановки діагнозу потрібне проведення повного загальноклінічного дослідження:
- Здача загального аналізу сечі, а також крові.
- Здача біохімічного аналізу крові, в рамках якого вивчають її газовий склад поряд з концентрацією електролітів сироватки.
- Дослідження ліквору.
- Проведення серологічних досліджень в тому випадку, якщо є підозри на інфекційну етіологію хвороби.
- Проведення електроміографії. Її результати мають принциповим значенням для підтвердження діагнозу і встановлення форми синдрому Гійена – Барре у дітей.
Добовий моніторинг тиску
В особливо важких формах захворювання, коли спостерігається швидке прогресування з бульбарними порушеннями, потрібно виконувати добовий моніторинг тиску і кардіограми серця поряд з пульсової оксиметрией і дослідженням функції зовнішнього дихання.
В рамках підтвердження діагнозу повинна відзначатися прогресуюча слабкість більш ніж в одній нозі або руці. Також при цьому повинні бути відсутні сухожильні рефлекси (арефлексія). У тому випадку, якщо спостерігаються стійкі тазові порушення, виражена асиметрія парезів і лейкоцитів поряд з чітким рівнем розлади чутливості, то це повинно викликати сумніви в такому діагнозі як «синдром Гійєна – Барре». Крім цього, існує ряд ознак, які виключають діагноз описуваного захворювання, серед них:
- Нещодавно перенесена пацієнтом дифтерія.
- Симптоматика інтоксикації свинцем або її докази.
- Присутність виключно сенсорних порушень.
- Збій в обміні порфіринів.
Що це за хвороба – синдром Гійєна-Барре, – тепер зрозуміло.
Диференціальна діагностика
В першу чергу це захворювання фахівець-невролог повинен диференціювати від інших розладів, які також проявляють себе периферичними парезами, а крім того, іншими полиневропатиями. Вона на тлі гострої переміжної порфірії цілком здатна нагадувати за своїми ознаками синдром Гійєна – Барре, але зазвичай супроводжується різноманітними психопатологічними симптомами у формі галюцинацій і марення, які виражаються абдомінальним болем.
Таким чином, симптоми поліневропатії схожі з ознаками синдрому. Поява поліневропатії також ймовірно при великих інсультах головного мозку з подальшим розвитком тетрапарез, які беруть риси периферичного на тлі загострення. Основними відмінностями міастенії від патології є варіабельність симптомів поряд з відсутністю чутливих розладів і зміною сухожильних рефлексів.
Лікування синдрому Гійєна – Барре
Всі хворі з таким діагнозом повинні в обов’язковому порядку бути госпіталізовані в стаціонар у відділення реанімації. Приблизно в тридцяти відсотках випадків зважаючи розвитку крайньої дихальної недостатності з’являється необхідність у проведенні вентиляції легень, тривалість якої визначається індивідуально. При цьому лікарі орієнтуються на відновлення ковтального і кашльового рефлексу. Відключення пацієнта від апарату штучної вентиляції легенів проводять поступово.
У важких формах розвитку патології на тлі виражених парезів особливим значенням для попередження будь-яких ускладнень, які пов’язані з тривалою обездвиженностью пацієнтів, має правильний догляд. Такому пацієнту потрібна періодична зміна положення не менше одного разу на дві години. Крім цього, не менш важливий догляд за шкірою поряд з контролем функцій сечового міхура і кишечника, пасивною гімнастикою і профілактикою аспірації. На тлі стійкої брадикардії з присутністю загрози розвитку асистолії може знадобитися установка тимчасових електрокардіостимуляторів.
В якості специфічного лікування синдрому Гійєна – Барре, спрямованого на купірування аутоімунних процесів, в даний час застосовується пульс-лікування імуноглобулінами класу G і плазмоферез. Ефективність кожного з перерахованих методів практично однакова, у зв’язку з цим їх одночасне використання вважають недоцільним. Мембранний плазмоферез може знижувати вираженість парезів і загальну тривалість вентиляції легенів. Для хворих проводиться, як правило, від чотирьох до шести сеансів з інтервалом в одну добу. В якості замісної середовища використовують 0,9%-й розчин хлориду натрію або декстран. Симптоми і лікування синдрому Гійєна – Барре часто взаємопов’язані.
Необхідно враховувати протипоказання до проведення плазмоферезу, якими виступають різні інфекції поряд з порушеннями згортання крові та печінковою недостатністю. Крім цього, можливі наступні ускладнення:
- Поява порушень в електролітному складі.
- Розвиток гемолізу.
- Поява алергічних реакцій.
Імуноглобулін класу G, так само як і плазмоферез, може зменшувати тривалість перебування пацієнтів на штучній вентиляції легенів. Імуноглобулін вводять внутрішньовенно протягом п’яти днів у дозі 0,4 грама на кілограм ваги щодня. Можливими побічними ефектами є нудота з головними і м’язовими болями, а також лихоманка.
Симптоматичну терапію при синдромі Гійєна – Барре проводять для коригування порушень кислотного та водно-електролітного балансу. Таке лікування дозволяє нормалізувати рівень артеріального тиску, провести профілактику тромбозів глибоких вен і тромбоемболії. Операція може знадобитися в цілях трахеостомії у разі тривалого штучного вентилювання легенів більше десяти діб. Крім цього, оперативне втручання робиться на тлі важких і тривалих бульбарних порушень.
Клінічні рекомендації синдром Гійєна – Барре повинні строго дотримуватися.
Який прогноз?
У більшості хворих, які страждають синдромом, спостерігають повне відновлення протягом одного року після проходження належного лікування. У кого-то функціональне відновлення відзначається вже через півроку. Стійкі резидуальні симптоми зберігаються приблизно п’ятнадцяти відсотках випадків. Частота рецидивів даного синдрому становить приблизно чотири відсотки.
Що стосується летальності, вона становить п’ять відсотків. Можливими причинами смерті можуть надаватися дихальна недостатність поряд з пневмонією або іншими інфекціями і тромбоемболія легеневої артерії. Безпосередньо ймовірність настання летального результату у великій мірі залежить від віку хворого. Так, серед дітей у віці до п’ятнадцяти років вона, як правило, не перевищує 0,7 %, проте у пацієнтів, які старше шістдесяти п’яти, цей показник наближається до 8 %.
Розглянемо основні рекомендації при синдром Гійена – Барре.
Профілактика патології
Специфічних методик, спрямованих на профілактику недуги, на сьогодні не існує. Але необхідно повідомляти пацієнтів про заборону на ті або інші щеплення протягом першого року після перенесеного захворювання. Справа в тому, що будь-яке щеплення може викликати рецидив захворювання. Подальша імунізація дозволена, але при цьому потрібно обґрунтованість її необхідності. Крім цього, з’явився протягом півроку після будь-якої вакцинації патологія виступає протипоказанням до проведення щеплення в майбутньому.
Що це таке – синдром Гійєна-Барре – та причини захворювання, ми розглянули.
