Синдром Лайела — це важке захворювання токсико-алергічної природи, що тягне за собою гостре порушення загального стану хворого, а також характеризується буллезными утвореннями на всьому шкірному покриві і слизових оболонках. Синонімічні назви даної патології: гострий або токсичний епідермальний некроліз.
Етіологія
Визначення захворювання вказує на його токсико-алергічну етіологію. Що все це означає? Запальні процеси на тлі прояви алергії викликають ураження організму токсинами. Відбувається відшарування поверхневого шару шкіри з подальшого некротизацией.
Синдром вважається різновидом буллезного дерматиту. Названий на честь лікаря Лайєлла, який у 1956 році вперше описав його як важку форму токсикодермії. Клінічну картину можна порівняти з опіком шкіри 2 ступеня. Ще одним поширеним назвою синдрому є “злоякісна пухирчатка”.
Поряд з анафілактичним шоком даний недуга вважається самої важкої алергічної реакцією. І слід зазначити, що крім цієї смертельно небезпечної патології, існує інша, дещо схожа з нею хвороба, яка отримала назву синдрому Стівенса-Джонсона (скорочено ССД). Їх часто плутають, але в компетенції досвідчених фахівців розпізнавання цих хвороб.
Причини синдрому Лайєлла
Частина відомих патологічних випадків спричинена гострими алергічними реакціями на лікарські препарати. Найчастіше причиною стають сульфаніламіди. Рідше – антибіотики тетрациклінового ряду, эритромицины, протисудомні засоби, деякі знеболювальні, протитуберкульозні та протизапальні препарати. Є також поодинокі випадки індивідуальних алергічних реакцій на Бади, вітамінні препарати, а також протиправцеву сироватку і рентгеноконтрастирующие кошти.
В якості іншої групи випадків можна виділити реакції на інфекційні процеси, найчастіше обумовлені золотистим стафілококом II групи. Така сильна алергія (синдром Лайєлла, а не Джонсона) зазвичай спостерігається в дитячому віці і має дуже тяжкий перебіг.
Є ще ряд ідіопатичних випадків, причини яких так і залишаються невстановленими.
Також спостерігалося розвиток синдрому на тлі терапії важких форм різних патологій. Є припущення, що саме сукупність факторів, інфекційних і лікарських, є причиною розвитку даного захворювання.
Патогенез
Описувана патологія проявляє себе досить швидко: від декількох годин до 1 тижня. Є випадки її розвитку і в більш пізні терміни.
Прийнято вважати, що виникнення синдрому Лайєлла провокується індивідуальній підвищеній алергічної чутливістю організму, що є генетично обумовленою ознакою. Це свого роду важка лікарська непереносимість.
Анамнез багатьох пацієнтів містить алергічні прояви типу риніту, полінозу, контактного дерматиту, екземи, бронхіальної астми та ін
Механізм розвитку екзотичної реакції
Як проявляє себе синдром Лайєлла у дітей? В організмі порушується процес знешкодження продуктів обміну речовин. Таким чином, ліки з’єднується з білком, що входять до складу поверхневих шарів шкіри. У результаті В структурі останньої утворюється чужорідне речовина, на яку і слід гостра імунна реакція. Виходить, що сама шкіра стає сильним алергеном. Це може бути прирівняне до реакцій організму на чужорідний трансплантат. Тільки в даному випадку нічого чужого немає.
Цікаво, що для всіх пацієнтів із синдромами і Лайєлла, і Джонсона характерно присутність в організмі імунологічних реакцій, відомих як феномен Шварцмана-Санарелли.
Порушення в організмі
В організмі при цьому порушений процес ланцюжків білкових речовин і регулювання їх розпаду. Це проявляється в безконтрольному і дуже швидкому їх розщепленні, в результаті чого в організмі (його рідинах) відбувається їх накопичення, у свою чергу токсично впливає на внутрішні органи.
Все це веде до того, що і функції самих органів, які відповідають за знешкодження продуктів розпаду і їх виведення, також сильно страждають. В результаті порушується водно-сольовий баланс в організмі, а також баланс мінеральних речовин. Стан хворого різко і швидко погіршується, і якщо вчасно не надати йому екстрену медичну допомогу, то висока ймовірність фатального результату. Смертність при синдромі Лайєлла дуже висока.
Симптоми та діагностичні особливості
Захворювання схильні, в основному, люди молодого віку і діти. Зазвичай діагностика не становить труднощів, оскільки симптоми і прості лабораторні показники в цьому випадку явно виражені.
Вище ми відзначили, що для недуги характерний розвиток протягом короткого часу. Стан різко погіршується, хворий може навіть загинути до початку лікування. Все починається з різкого підйому температури, іноді до критичних значень, тіло покривається рясними висипаннями у вигляді червоних плям з набряками невеликого розміру. Діагностика синдрому Лайєлла повинна проводитися дуже швидко.
Збільшення плям у розмірі
Поступово відбувається збільшення плям в розмірах, вони зливаються між собою, утворюючи великі вогнища уражень. Потім процес стає схожим на картину розвитку опіків II ступеня:
- Приблизно через 2 доби уражені області покриваються бульбашками різних розмірів. Шкіра на них дуже тонка і схильна до механічних травм, вона дуже легко рветься.
- Через деякий час вигляд хворого стає таким, наче його ошпарили окропом.
- Шкіра вкрай болюча, спостерігається симптом «мокрої білизни»: при торканні її легко зрушити в складку. Можливо також поява великої кількості незначних крововиливів по всьому тілу.
Слизові страждають
У процесі і синдрому Стівенса-Джонсона, синдрому Лайєлла страждають слизові. У роті спостерігається наявність дефектів, болісних навіть при легкому дотику. Присутня висока кровоточивість.
На губах – та ж картина. Пізніше уражені вогнища покриваються корочками. Товщина і розташування їх такими, що хворий не може приймати їжу.
Може спостерігатися ураження слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, ШКТ і навіть сечового міхура.
Загибель поверхневого шару шкіри
Мікроскопічне дослідження матеріалу виявляє факт загибелі всього поверхневого шару шкіри, під яким виявляється значна кількість бульбашок. Вміст їх стерильно, в ньому немає ніяких хвороботворних бактерій.
Більш глибокі шари при синдромі Лайєлла відрізняються набряком, в них виявляється величезна кількість імунних клітин, впроваджених з кровотоку. Вони знаходяться близько судин, при цьому стінки останніх теж набухають.
Загальносистемні ознаки ураження
Як ми вже відзначили, загальний стан хворого інтенсивно погіршується:
- Спостерігається висока температура, сильний головний біль, може порушуватися орієнтації в просторі, виникає помутніння свідомості, сонливість.
- Присутні ознаки зневоднення у вигляді сильної спраги, сухості у роті, зменшення кількості слиновиділення.
- Порушується робота серцево-судинної системи, кров згущується, що відповідно тягне за собою збої в роботі всіх органів і організму в цілому.
- Оскільки ключовим моментом даного захворювання є сильне порушення водно-сольового балансу, це є джерелом значного зневоднення, відбувається інтоксикація продуктами розпаду органів та їх тканин.
- Порушення синтезу білків і механізмів їх розщеплення призводить до накопичення в тканинах величезної кількості білків меншого розміру.
Лабораторні показники
При синдромі Лайєлла (на фото ви можете бачити початкову стадію захворювання) аналіз крові показує високий лейкоцитоз, що свідчить про інтенсивний запальний процес в організмі. Лейкоцитарна формула демонструє поява незрілих форм лейкоцитів, ШОЕ підвищено, згортання крові також вище норми.
Біохімічний аналіз крові виявляє значне зниження в ній білка, а от вміст білкових тіл висока. Також збільшений білірубін, що є показником порушення функції печінки. Відзначається і високий вміст сечовини, що говорить про порушення функції нирок. Є великий вміст азоту та активності деяких ферментів.
Аналіз сечі виявляє в ній білок.
Які рекомендації при синдромі Лайєлла?
Лікування
Дуже важливим є своєчасне виявлення ознак описуваного недуги, надання екстреної медичної допомоги хворому та його приміщення в стаціонар, бажано одразу у відділення інтенсивної терапії. Ми вже відзначили, наскільки сильно погіршується стан пацієнта, і до яких генералізованим наслідків і ускладнень призводить даний патологічний процес.
Як не дивно, але найбільш критичним періодом захворювання є 2-3 тиждень, коли розвиваються зазначені ускладнення. Саме в цей час важливо надати максимальну допомогу.
Висока смертність
Незважаючи на постійне вдосконалення терапевтичних методик, при синдромі Лайєлла смертність залишається досить високою – гине приблизно 30 % всіх хворих. Чим пізніше поставлено діагноз і розпочато лікування, тим вище ймовірність летального результату. Така ймовірність зростає і при ураженні більше 50 % шкірного покриву.
Терапевтичні методи лікування синдрому Лайєлла спрямовані на боротьбу з патологічними змінами в організмі, в результаті токсичної дії продуктів розпаду білків органів і тканин. Також здійснюється підтримка водно-сольового і мінерального балансу в організмі, проводяться заходи по зниженню згортання крові.
Методики інтенсивної терапії
При симптомах синдрому Лайєлла проводять інтенсивну терапію. Вона, як правило, виглядає так:
- Екстракорпоральна гемосорбція. Це метод №1 в лікуванні синдрому Лайєлла. Бажано застосовувати його в перші дві доби, так як надалі ефективність терапії помітно знижується. При своєчасно розпочатому лікуванні достатньо 2-3-х процедур для повного одужання пацієнта. Опісля ж кілька днів стан хворого помітно погіршується, і токсичне ураження організму набирає обертів. У цьому випадку може знадобитися більше процедур.
- Плазмаферез. Він має двостороннє дію. Перше – він виводить з організму токсини, алергени, імунні комплекси, що циркулюють у крові, а також активні імунні клітини. Друге – він нормалізує захист організму. На початковій стадії захворювання досить також 2-3-х процедур для відновлення нормального стану пацієнта.
- Терапевтичні методи, спрямовані на стабілізацію водно-сольового і білкового балансу в організмі. Це дуже важлива віха в лікуванні, так як саме згадане порушення запускає генералізовані патологічні процеси внутрішніх органів. В організм постійно вводиться рідина (приблизно 2 літри на добу) у вигляді спеціальних розчинів для внутрішньовенних ін’єкцій.
- Оскільки в період цієї хвороби йде активний розпад шкірного покриву і власних органів, пацієнту вводять спеціальні препарати, які пригнічують вироблення ферментів, спрямованих на руйнування.
- Кортикостероїдні препарати. Вони володіють яскраво вираженою протизапальною і протиалергічною активністю. Їх дози у період інтенсивної терапії підвищені.
- Препарати для забезпечення нормалізації та підтримки діяльності функцій печінки і нирок.
- Антибіотики. Їх мета швидше профілактична. Оскільки в організмі йдуть активні запальні та деструктивні процеси, велика ймовірність приєднання інфекційних уражень. Але вибір антибіотиків дуже строгий, так як в цьому випадку мають справу з пацієнтом з високим ступенем чутливості до препаратів і яскраво вираженою алергічною реакцією.
- Прийом мінеральних речовин одночасно з сечогінними засобами. Це препарати калію, кальцію, магнію.
- Медикаменти, які сприяють зниженню згортання крові.
- На ділянці ураження шкіри наносять ранозагоювальні мазі, кортикостероїдні аерозолі, місцеві антибактеріальні препарати, проводиться регулярна зміна стерильних пов’язок. Як ранозагоювальні та протизапальних засобів призначається полоскання ротової порожнини відварами трав антибактеріального значення.
Лікування, як вже згадувалося, проводиться в палатах інтенсивної терапії, де проводять посилене спостереження та забезпечують належний догляд за хворим. Неприпустимий холод в палаті. Обов’язково обладнання приміщень УФ-лампами спектру бактерицидної дії.
