Синдром Шегрена – системне аутоімунне захворювання, відоме також під визначенням «сухий синдром». Хвороба була так названа на честь шведського офтальмолога, який у 1929 році лікував пацієнта, страждав сухістю в роті, в очах і болем у суглобах. Про те, що це за захворювання, які його причини і симптоми, а також про його лікування розповімо далі.
Інформація про синдром
У жінок синдром Шегрена зустрічається частіше, порівняно з чоловіками, що відбувається в дев’яти випадках з десяти. Як правило, такий синдром зачіпає жінок безпосередньо після менопаузи. Але в цілому захворювання може вражати людей абсолютно будь-якої статі незалежно від віку. Загальносвітової статистики для цієї патології не існує, але в розвинених країнах, і Росії зокрема, захворюваність оцінюють в шестизначних цифрах. Таким чином, хвороба є однією з найбільш поширених ревматичних патологій.
При синдромі Шегрена імунітет людини починає сприймати як чужорідні клітини організму небезпечні елементи, починаючи їх повільно, а разом з тим і планомірно знищувати. Клітини імунітету потрапляють у тканини залоз зовнішньої секреції, вражаючи їх, тому ті, у свою чергу, виділяють менше необхідного секрету (слини, сліз і тому подібне).
Крім того, захворювання нерідко зачіпає і інші органи, провокує артралгию поряд з болями в суглобах і м’язах, викликаючи у людини задишку. Існує також синдром, який супроводжує ревматоїдний артрит, дифузні хвороби сполучної тканини, захворювання жовчовивідної системи та інші аутоімунні патології.
Вкрай важливо звернутися до лікаря вже при перших симптомах, інакше запущений синдром Шегрена може придбати несприятливий перебіг, зачепивши життєво важливі органи, що часто призводить до всіляких ускладнень, а в окремих випадках навіть до летального результату.
Причини розвитку
Які основні причини синдрому Шегрена?
Одним з головних факторів, який запускає цю хворобу, є аутоімунний збій. При такому порушенні імунітет починає знищувати клітини залоз секреції. Чому саме це відбувається сказати складно, цей механізм потребує уточнення. Причини і симптоми синдрому Шегрена тісно пов’язані між собою.
Іншим фактором виникнення захворювання служить генетична схильність. Деколи в тому випадку, якщо така хвороба є у матері, то її можуть виявити і в дочки. Будь-які зміни в жіночому гормональному фоні теж можуть спровокувати такий синдром. Як правило, синдром Шегрена (на фото) розвивається на тлі інших системних патологій, наприклад, в рамках ревматоїдного артриту, при системному червоному вовчаку і так далі.
Форми недуги
Виділяють два варіанти розвитку даного захворювання. Клінічні прояви цих різновидів абсолютно ідентичні, але існують деякі відмінності у причинах виникнення:
- У першому випадку цей синдром може виникати на тлі будь-яких інших аутоімунних захворювань. Переважно його формування відбувається при ревматоїдному артриті.
- У другому випадку синдром Шегрена формується як самостійного захворювання.
Безпосередньо за характером початку і подальшого перебігу синдром може мати наступні форми:
- Хронічна форма. При цьому перебіг хвороби характеризується переважно ураженням залоз. Починається синдром, як правило, повільно, без яких-небудь яскраво виражених клінічних проявів. Але поступово він розвивається, у людини виникає сухість у роті, збільшуються залози, порушується їх функція. Залучення в патологічний процес інших органів на практиці відзначається вкрай рідко.
- Підгостра форма захворювання. На тлі цього виду синдрому його перебіг починається з вираженого процесу запалення. При цьому у пацієнта може спостерігатися висока температура тіла поряд із запаленням слинних залоз. Можуть паралельно запалюватися і суглоби. На тлі всіх цих процесів у пацієнтів будуть спостерігатися запальні зміни в аналізах крові. Дана форма недуги зазвичай характеризується системним ураженням, тобто на її фоні у патологічний процес залучаються багато органів і системи організму.
Розглянемо симптоми синдрому Шегрена.
Симптоматика
Всі симптоми цього захворювання можна умовно розділити на внежелезистые і залізисті прояви. Залізисті ознаки патології проявляються в зниженні вироблення секретів.
Одним з основних симптомів синдрому Шегрена є запалення очей, яке пов’язане із зменшенням кількості очної рідини. Хворих при цьому починає турбувати відчуття дискомфорту у вигляді печіння, дряпання і піску в очах. Разом з цим пацієнти часто відчувають набряк повік поряд з почервонінням, скупченням в кутах очей в’язкої рідини, яка має білий відтінок. На наступному етапі хвороби пацієнти можуть починати скаржитися на світлобоязнь, і як результат, у них погіршується гострота зору.
Другим постійним ознакою синдрому Шегрена служить запалення слинної залози, яке перетікає в хронічну форму. Хворі при цьому скаржаться на сухість у роті, крім того, на збільшення слинних залоз. На самому початку недуги може відзначатися лише невелике чи непостійне відчуття сухості у роті, яке з’являється виключно в результаті хвилювання або фізичних навантажень. Потім сухість стає постійною. На тлі таких процесів слизова оболонка і мова значно сохнуть, набуваючи яскраво-рожевий колір і дуже часто воспаляясь. До того ж при даній симптоматиці у пацієнтів швидко починає прогресувати зубний карієс. Часом до виникнення цих ознак у пацієнтів спостерігається безпричинне збільшення лімфовузлів.
Пізню стадію хвороби характеризують сильної сухістю в роті, людині може бути дуже складно розмовляти і ковтати тверду їжу. Щоб це стало можливим, доводиться запивати їжу водою. На губах при цьому з’являються тріщини. Може також виникнути і хронічний гастрит з недостатньою секрецією, що буде супроводжуватися відрижкою і зниженням апетиту, не виключена поява нудоти. У кожного третього пацієнта на пізній стадії, як правило, лікарі відзначають збільшення привушних залоз в розмірі.
Крім усього іншого, може спостерігатися ураження жовчних шляхів поряд з гепатитом і панкреатитом. На пізній стадії синдрому носоглотка стає дуже сухою, а в носі формуються сухі скоринки. На даному етапі у хворого може розвинутися зниження слуху і отит. З-за наявності сухості в гортані виникає осиплість голосу. Проявляють себе на цій стадії і вторинні інфекції у формі часто рецидивуючих синуситів, трахеобронхитов і пневмонії. У кожної третьої пацієнтки спостерігається запальний процес в статевій сфері.
Багатьом цікаво, синдром Шегрена лікується? Про це далі.
Внежелезистые симптоми синдрому
Внежелезистая симптоматика синдрому досить різноманітна і має системний характер. Насамперед, у хворих відзначаються болі в суглобах поряд зі скутістю вранці, дискомфортом в м’язах і м’язової слабкістю. Велика частина пацієнтів часто відзначає збільшення лімфатичних вузлів у підщелепних, потиличних, шийних і надключичних районах.
У половини хворих лікарі спостерігають запалення органів дихання у вигляді сухості в горлі, першіння, дряпання, сухого кашлю і задишки. Хвороба Шегрена може проявитися шкірним васкулітом, а також можливі висипання на шкірі, які спочатку з’являються на гомілки, а потім переходять на живіт, стегна і сідниці. До того ж висипання супроводжуються роздратуванням шкіри, відчуттям печіння і високою температурою.
У кожного третього пацієнта виникає алергічна реакція на деякі антибіотичні препарати, крім того, вітаміни групи «В», харчові продукти і пральний порошок. При синдромі Шегрена можлива поява лімфом. Загальна ситуація ускладнюється ще й тим, що ця патологія нерідко виникає на тлі інших хвороб. Найчастіше вона формується при наявності тих чи інших ревматичних захворювань.
Проведення діагностики
При діагностиці цієї патології потрібно враховувати не кожен її ознака окремо, а всю сукупність симптомів відразу. У тому випадку, якщо є хоча б чотири фактори, то можна з високою часткою ймовірності сказати про те, що у людини дійсно є синдром Шегрена. Отже, лікарі звертають увагу на наступні симптоми:
- Наявність збільшених привушних слинних залоз.
- Розвиток синдрому Рейно, при якому відбувається порушення кровообігу в ногах або кистях рук.
- Поява сухості в порожнині рота.
- Збільшення швидкості осідання еритроцитів.
- Виникнення проблем з суглобами.
- Поява частих спалахів хронічного кон’юнктивіту.
В цілях підтвердження наявності хвороби застосовують різні методи лабораторного діагностування. Перш за все, на аналіз синдрому Шегрена здається кров. Часто у пацієнта виявляють анемію поряд з помірною лейкопенією і підвищенням ШОЕ. Що стосується біохімічного аналізу, то він буде показувати підвищений рівень глобулінів і загального білка. В підвищеній кількості буде міститися і фібрин. Імунологічні реакції будуть відображати перевищений рівень імуноглобулінів і патологічних аутоантитіл.
Яка ще діагностика синдрому Шегрена проводиться?
В рамках проведення тесту Ширмера зазвичай виявляють низьку вироблення слізної продукції у відповідь на стимулювання нашатирним спиртом. Завдяки забарвленню склери спеціальними барвниками вдається виявляти ерозії епітелію. Діагностичні процедури також включають проведення контрастної рентгенографії і ряд наступних досліджень, наприклад:
- Проведення біопсії слинних залоз.
- Виконання ультразвукового дослідження слинних залоз.
- Проведення рентгенографії легень.
- Виконання процедури гастроскопії.
Крім усього іншого, також проводиться ехокардіографія, яка допомагає виявляти ускладнення, які зачіпають інші органи з системами організму.
Лікування синдрому Шегрена повинно бути комплексним.
Лікування синдрому
Основним спеціалістом, який проводить діагностику з лікуванням цієї хвороби, виступає ревматолог. Але в процесі лікування найчастіше потрібна допомога інших лікарів, приміром, стоматолога, офтальмолога, гінеколога, нефролога, пульмонолога і так далі. У терапії даного синдрому основне місце займає лікування гормональними та цитостатичними медикаментами, що володіють імуносупресивний впливом.
При наявності виразково-некротичного васкуліту, гломерулонефриту, поліневриту та інших системних уражень на тлі лікування синдрому Шегрена найбільш ефективним вважається плазмаферез. Крім того, пацієнтам рекомендується проведення профілактики вторинних інфекцій. В цілях усунення сухості в очах застосовують штучну сльозу, а також використовують розчини з антисептиками для промивання. Крім цього, призначають місцеві лікарські аплікації, призначені для усунення запалення привушних залоз.
Щоб зменшити сухість рота, застосовують штучну слину. Чудово допомагають і аплікації з використанням обліпихової, шипшинового олії. Такі масла сприяють швидкій регенерації слизових ротової порожнини. Безпосередньо для проведення профілактики карієсу пацієнтам потрібно відвідувати стоматолога.
Також пацієнтам з цим синдромом може знадобитися консультація спеціаліста-гастроентеролога. Хворим, які страждають секреторною недостатністю шлунка, призначається тривала замісна терапія соляною кислотою. А пацієнтам, у яких не здорова підшлункова залоза, призначають ферментну терапію. У разі відсутності лікування цей синдром здатний істотно знизити людині якість життя. Залишений без уваги патологічний процес може викликати певні ускладнення, які найчастіше ведуть до інвалідності.
Ми розглянули симптоми і лікування синдрому Шегрена.
Ускладнення і наслідки
Отже, як вже було зазначено, у разі відсутності своєчасної та адекватної терапії дане захворювання може невпинно прогресувати і в результаті призведе пацієнта до значних порушень, пов’язаних з ураженням органів. Основними ускладненнями, а разом з тим і причинами смерті можуть стати:
- Розвиток васкуліту (запалення судин), який може захоплювати багато органів.
- Поява лімфоми – злоякісного захворювання, що вражає лімфатичні вузли з кров’ю.
- Виникнення інших злоякісних новоутворень. При цьому найчастіше страждає шлунок.
- Розвиток аутоімунного пригнічення кровотворення зі зниженням необхідного вмісту в крові тих чи інших клітинних елементів, наприклад, лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів і так далі.
- Приєднання вторинних інфекцій.
Проведення профілактики
Профілактика даного синдрому зводиться, насамперед, до попередження загострень і подальшого прогресування патології. Тому в рамках проведення профілактики потрібне дотримання наступних рекомендацій:
- Вкрай важливий постійний прийом призначених лікарем лікарських медикаментів.
- Пацієнти повинні обмежити навантаження на органи зору, крім того, на голосові зв’язки.
- Слід запобігати появі будь-яких інфекцій.
- Дуже важливо уникати всіляких стресових ситуацій.
- Потрібно виключити виконання будь-яких вакцинацій та променеву терапію в тому числі.
- Слід з обережністю ставитися до фізіотерапевтичним процедурам. Застосування таких можливо тільки після консультації з фізіотерапевтом.
- У разі розвитку синдрому на тлі іншої патології пацієнта, насамперед, потрібна терапія основного захворювання.
Відгуки про синдром Шегрена
Відгуки про даному захворюванні є у великій кількості. Патологія досить неприємна, а при відсутності лікування – небезпечна. Люди пишуть, що результат буде помітний, тільки якщо дотримувати всі рекомендації лікаря, уникати стресів.
Хвороба Шегрена є хронічним запальним захворюванням, що характеризується ураженням залоз секреції. При цьому, насамперед, у людини страждають саме слинні та слізні залози. Дану патологію відносять до групи аутоімунних захворювань, які характеризуються певними порушеннями в системі імунітету. На тлі цих збоїв по невідомим на сьогоднішній день причин організм сприймає рідні клітини як чужорідних і виробляє до них антитіла. Такий збій при відсутності належного лікування веде до розвитку хронічного запального процесу, здатного поширюватися на різні органи і системи людського організму, що в підсумку може призводити до інвалідності хворого. У зв’язку з цим при появі даного синдрому дуже важливо звернутися до лікаря.
У статті були представлені причини, симптоми, лікування та профілактика синдрому Шегрена.
