Природжений сифіліс – це захворювання, яке передається майбутній дитині через плаценту допомогою материнської крові. Подібна патологія буває двох форм – ранній і пізній сифіліс.
До ранньої формі відносяться ті патології, які спостерігаються у плода, у немовляти та в ранньому дитячому віці.
Пізній природжений сифіліс виявляється, як правило, після 14-16 років, але до цього часу захворювання ніяк себе не проявляє. Іноді бувають випадки, коли підозри на сифіліс виникають раніше, приблизно у віці 6-7 років. Однак таке трапляється рідко.
Причини патології
Вроджений сифіліс (на фото, на жаль, не відображені симптоми) розвивається тоді, коли в організм плода через пупкові судини потрапляє мікроорганізм, який називається бліда трепонема, що потрапити туди може також через лімфатичні щілини від хворої сифілісом матері.
Майбутня дитина може бути інфікований в разі зараження матері ще до вагітності, і статися це може на будь-якому терміні вагітності. Патологічні дисфункції в органах плода виявляються приблизно на 5-6 місяці. Іншими словами, під час формування.
Патогенез
На думку ряду вчених, подібна інфекція може чинити істотний вплив на хромосомний апарат клітин матері. Розрізняються, як правило:
- сифілітичні гаметопатии, є дегенеративними змінами, що виникли в статевих клітинах задовго до запліднення яйцеклітини;
- бластопатии, є ураженнями зародка під час бластогенеза;
- сифілітичні ембріопатіі, які являють собою патологічні зміни організму плода на 4-22 тижня розвитку.
У плода спостерігаються різноманітні дефекти фізичного розвитку, а також неврологічні дисфункції і затримка інтелектуального розвитку. Психічні порушення при вродженому сифілісі проявляються досить часто.
Інфікування майбутньої дитини через плаценту, що може статися у разі зараження матері до зачаття і пізніше, на різних етапах його розвитку. Бліда трепонема – збудник сифілісу, проникає в організм плода через пупкові судини. Доцільно в такому разі проведення активного противосифилитического лікування на ранніх термінах вагітності, що може гарантувати народження здорової дитини.
Так як вторинний сифіліс протікає, як правило, з явищами спирохетемии, великий ризик розвитку патологій у дитини жінок, які хворіють подібною формою сифілісу. Крім цього, передача інфекції потомству відбувається найчастіше в перші роки після того, як заразилася мати. Пізніше ж така здатність поступово знижується.
Вважається, що можливе народження хворих дітей від матері, яка страждає вродженим сифілісом в другому чи навіть третьому поколінні. Тим не менш, подібні випадки спостерігаються дуже рідко. Результат такої вагітності буває різним:
- вона може закінчитися викиднем на пізніх термінах;
- передчасними пологами;
- а також народженням дітей з раннім або пізнім проявом захворювання або латентною інфекцією.
Для жінок, які страждають певною формою сифілісу, характерний різноманітний результат вагітності, причому статися це може на будь-якому терміні, що обумовлено ступенем інфікування плоду і активністю самої інфекції. Ймовірність зараження дитини шляхом передачі недуги через сперматозоїди досі не доведена вченими. Але регулярно проводяться дослідження.
Які ж достовірні ознаки вродженого сифілісу є?
Симптоми вродженого інфікування
В залежності від того, які клінічні симптоми мають місце в кожному окремому випадку, особливостей прояву і строків виявлення вродженого сифілісу, недуга, як правило, поділяється на такі категорії:
- Сифіліс плоду.
- Ранній вроджений сифіліс – від народження дитини до 5 років.
- Приховані вроджені форми, які спостерігаються в різних вікових групах.
- Пізній природжений сифіліс – у дітей старше 5 років.
Розглянемо всі ці категорії детальніше. Спочатку опишемо ранню форму хвороби.
Ранній вроджений сифіліс
Подібна різновид цього захворювання може проявлятися у вигляді наступних порушень і ураження тканин дитини:
- ураження шкіри;
- слизової оболонки;
- вісцеральний сифіліс;
- сифілітичний ларингіт;
- сифілітична офтальмопатія;
- сифілітична остеохондропатия;
- сифілітичний фарингіт;
- сифілітична пневмонія;
- сифілітичний риніт.
Сифіліс латентної форми – є вродженою інфекцією, що не має клінічних проявів. Однак серологическая реакція і негативна проба спинномозкової рідини у дитини є позитивними показниками.
Вроджений сифіліс неуточненої природи – це інфікування без бактеріологічних або гістологічних підтверджень у дітей. Іншими словами, діагноз може бути встановлений у випадках повної відсутності обстеження організму дитини або того, коли клінічна картина діагностики не дає можливості точно визначити ступінь специфічності патології.
Сифіліс плаценти
Поразка сифілісом плаценти – це збільшення, гипертрофирование її тканин. Візуально вона виглядає в’ялою, тендітної, легко рветься, важкою. Маса плаценти при цьому становить приблизно ¼ маси плоду. Згідно зі статистикою, в половині випадків виявлення такої плаценти пов’язано з вродженим сифілісом. Для того щоб підтвердився діагноз «сифіліс плаценти» потрібно провести гістологічне дослідження. При сифілітичний ураженні в плаценті формується набряклість, розростаються грануляционные клітини, відбувається ураження ворсинок і судин. При цьому виявляються збудники захворювання – бліді трепонеми.
Основною ознакою сифілісу плода є наявність мікроорганізмів в пуповині, де вони можуть перебувати у великій кількості.
Розглянемо прояви вродженого сифілісу у плода.
Сифіліс плоду
У результаті виникнення сифілітичної інфекції в плаценті порушується надходження живлення до плоду і необхідний обмін речовин, після чого може настати внутрішньоутробна смерть і викидень. На перших місяцях вагітності бліда трепонема у плода може не виявлятися, оскільки вона проникає в його організм тільки при розвитку плацентарного кровообігу.
Починаючи з 4 місяця вагітності, у плода виявляються характерні для подібного захворювання ознаки:
- плід має низьку масу тіла;
- у нього виявляються ознаки мацерації;
- у розвитку органів виявляються специфічні порушення, які проявляються дифузною інфільтрацією, гіпоплазією сполучної тканини, зміна кровоносних судин;
- у тканинах внутрішніх органів виявляється збудник сифілісу.
Ураження легенів
Характерною ознакою вродженого сифілісу у дітей може бути ураження легенів, вогнищеві або розлиті специфічні інфільтрація міжальвеолярних перегородок, а також гіперплазія альвеолярного епітелію, заповнення жировим вмістом альвеол. Легенева тканина стає безповітряного і набуває сірувато-білий колір.
Ураження печінки при цьому недугу
Печінка при зараження сифілісом збільшується, ущільнюється, її поверхня стає гладкою. Виявляються також мелкоклеточная інфільтрація і невеликі осередки некрозу жовтого кольору, часто відбувається розвиток атрофії цього органу. При розрізі тканина печінки виглядає жовто-коричневою, на ній наголошується вираженість склеротичних змін. Симптоми вродженого сифілісу важко не розпізнати.
Ураження інших органів
Селезінка також ущільнюється і збільшується в розмірах. Що стосується нирок плода, то вражається найчастіше їх корковий шар. Спостерігаються недорозвинені клубочки і канальці, кистообразование, вогнища дифузної дрібноклітинний інфільтрації. У слизовому шарі шлунка і кишечника можуть відзначатися плоскі інфільтрати і виразки.
Серце при вродженому сифілісі уражається рідко. Виявляються, як правило, осередки дрібноклітинний інфільтрації і набряклість клітин навколо основних судин, а також ділянки некрозу.
У патологічний процес часто можуть бути залучені надниркові залози, підшлункова залоза, статеві залози.
Виявляються запальні порушення ЦНС, які проявляються у вигляді продуктивного лептоменингита зі склерозом судин або менінгоенцефаліту і гранулярного эпендиматита. Часто відбувається розвиток гуми довгастого мозку.
Найбільш поширеним ознакою вродженого сифілісу у дитини є виявлення проявів специфічного остеохондрита 1, 2 і 3 ступеня або остеопериостита з локалізацією на кінцях трубчастих кісток.
Зовнішній вигляд дитини з подібною патологією
Основними ознаками такого захворювання вважаються наступні патологічні зміни у дітей:
- суха й зморшкувата шкіра особи;
- велика голова з високими лобовими буграми і вираженої венозної мережею;
- западіння перенісся;
- ділянки пігментації на обличчі;
- худі кінцівки і синюшні;
- дитина дуже неспокійний, плаксивий, що пов’язано з явним ураженням центральної нервової системи;
- відсталість у розвитку, виражена худоба;
- наполеглива нежить, утруднене дихання і акт ссання;
- дистрофія з симптомами повної відсутності жирової клітковини, пролежні;
- різноманітні ураження шкіри.
Сифілітична пухирчатка
Подібний симптом є одним з основних ознак вродженого сифілісу у дітей, що спостерігається вже при народженні або в перші дні життя.
Подібне порушення має наступні клінічні прояви:
- розташування на долонях, підошвах, особі, поверхнях згинів передпліч і гомілок, іноді – по всьому тілу;
- розмір бульбашок – 1-2 см в діаметрі;
- поверхня пухирів щільна, а підстава – значно гиперемировано і инфильтрировано;
- вміст бульбашок – серозне або гнійне, рідше – геморагічне(у ньому виявляється велика кількість збудників);
- після розкриття подібних утворень утворюються інфільтровані ерозії;
- перед їх виникненням з’являються папульозні висипання.
При відсутності адекватної противосифилитической терапії діти, як правило, гинуть.
В патологічний процес звичайно втягуються тільки окремі органи і системи організму. Досить характерними є слабо виражені симптоми, як, наприклад, при розвитку вторинного рецидивуючого сифілісу. На шкірі промежини і пахових складок, на стопах утворюються великі папули: часто – мокнучі і вегетуючі. Вони іноді зливаються з утворенням великих кондилом, які починають виразкуватись. У слабких малюків на волосистій частині голови можуть виникати пустули.
Іноді спостерігаються прояви сифілітичної риніту, викликає атрофічний катар і перфорація перегородки носа. Також нерідко спостерігається дифузне або осередкове облисіння, збільшуються лімфатичні вузли.
Майже у більшості дітей з вродженим сифілісом відбувається ураження кісткової системи, що характеризується обмеженим периоститом і явищами остеосклерозу. Часто виникають дифузні періостіти пальців. Значно рідше виникають кісткові гуми. Відбувається збільшення печінки, селезінки, розвивається нефрозонефрит. Яєчка у хлопчиків збільшуються і стають щільними. Ураження нервової системи характеризуються проявами розумової відсталості, нервових припадків, гідроцефалії, менінгіту. Можливі також ураження очей у вигляді хориоретинитов, атрофії зорового нерва, паренхіматозного кератиту. Розглянемо ознаки пізнього вродженого сифілісу.
Пізня форма захворювання
Клінічна картина такої форми сифілісу стає найбільш помітною в 5-річному віці, іноді трохи раніше. Однак найчастіше симптоми починають проявляти себе у віці 14-15 років.
У більшості хворих дітей ознак вродженого сифілісу майже немає, у деяких можуть виявлятися характерні зміни зовнішності і внутрішніх органів – сідлоподібний ніс, деформація черепа і т. д.
При пізньому сифілісі на шкірі горбки, відзначаються висцеропатии, а також захворювання нервової системи, ендокринних залоз. Клінічні симптоми пізнього вродженого сифілісу, як правило, не відрізняються від таких третинного етапу сифілісу. Відзначається також ущільнення печінки, ураження селезінки, нефроз і нефрозонефрит. При залученні в патологічні процеси серцево-судинної системи розвивається недостатність клапанів серця, ендокардити, міокардити. Уражаються також легкі і травний тракт. Типовий симптом цього різновиду хвороби – поразка щитовидної залози, статевих залоз та наднирників.
Діагностика вродженого сифілісу
Діагностичне значення може мати лише наявність певних дистрофій (стигм) у поєднанні з основними ознаками захворювання. При встановленні діагнозу неоціненну допомогу надають стандартні серологічні дослідження, які розцінюються як позитивні при ранніх формах вродженого сифілісу. При наявності пізніх форм мають місце комплексні серологічні дослідження, які розцінюються як позитивні у 96% хворих, а також реакції імунофлюоресценції та іммобілізації блідих трепонем.
Дуже важливу діагностичну роль має дослідження спинномозкового рідкого вмісту, а також рентгенографія кісткового апарату, обстеження у педіатра, офтальмолога, отоларинголога, невропатолога та інших спеціалістів.
При встановленні діагнозу раннього вродженого сифілісу або пасивного способу передачі антитіл величезне значення надається кількісним реакцій. Титри антитіл у хворих дітей буваю, як правило, вище, ніж у матерів. У здорових дітей вони знижуються, і починає відбуватися спонтанна негативація серологічної реакції. При наявності збудників сифілісу титри антитіл є стійкими або спостерігається їх значне підвищення. На перших днях життя серологическая реакція може бути негативною, тому її фахівці не радять проводити в перші 14 днів.
Діагностична тактика
Вона полягає в проведенні наступних заходів:
Як проходить лікування вродженого сифілісу?
Методи терапії при патології
Збудники сифілісу є фактично єдиними мікроорганізмами, які зберегли до теперішнього часу, навіть незважаючи на довгі періоди пеніцилінотерапії, унікальну чутливість до пеніциліну. Ця інфекція не виробляє пеніциліназ, не маючи інших способів антипенициллиновой захисту, таких як мутація білків клітинної оболонки або генів полівалентною медикаментозної стійкості, які давно вироблені іншими поширеними мікроорганізмами. Тому на сьогоднішній день основною методикою сучасного противосифилитического лікування є тривале систематичне застосування похідних пеніциліну у високих дозах.
Винятком тут є алергічна реакція хворого на похідні пеніциліну або підтверджена стійкість виділеного від ураженого штаму блідої трепонеми до похідним пеніциліну. Можуть бути рекомендовані альтернативні режими терапії такими лікарськими засобами, як «Еритроміцин» або ж інші макроліди, які, ймовірно, також активні. Тим не менш, їх ефективність поки не підтверджена інструкціями Моз, і тому вони, як правило, не рекомендуються.
Або використовується тетрациклін і цефалоспорини. Аміноглікозиди в даному випадку здатні пригнічувати розмноження блідих трепонем, але тільки у високих дозах, що надає сильну токсичну дію на дитячий організм. Внаслідок цього застосування цих речовин у вигляді монотерапії при вродженому сифілісі не доцільно. Сульфаніламіди при цьому взагалі не ефективні.
При нейросифілісі слід обов’язково поєднувати пероральне або внутрішньом’язове введення антибактеріальних ліків з эндолюмбальным введенням, а також з пиротерапией, яка підвищує проникність гемато-энцефалической перешкоди для антибіотиків.
При лікуванні третинного сифілісу на тлі стійкості збудника до антибактеріальних препаратів, а також при сприятливому загальному стані пацієнта допускається певна токсичність проведеної терапії, і при цьому можуть бути додані до антибіотиків похідні вісмуту або миш’яку («Міарсенол», «Новарсенол»). Подібні лікарські препарати не доступні в аптечній мережі і надходять тільки в лікувальні установи, оскільки дуже высокотоксичны і використовуються вкрай рідко.
При сифілісі обов’язково проведення лікування статевого партнера пацієнта. У разі захворювання первинним сифілісом терапії повинні бути піддані всі особи, які мали статевий контакт із хворим за останні 3 місяці. Проте у випадках вторинного сифілісу лікуванню піддаються всі люди, які мали подібні контакти з пацієнтом протягом року.
Профілактика вродженого сифілісу також дуже важлива.
Прогноз захворювання
Подібний аспект визначається, як правило, раціональною терапією матері, а також тяжкістю захворювання потомства. Хороші прогнози має ранній початок лікування, повноцінний раціон харчування, правильний догляд за дитиною і обов’язкове вигодовування грудним молоком, що сприяє досягненню позитивних результатів. Основну роль також відіграють терміни початку подібних заходів, так як специфічне лікування, розпочате після 6 місяців, є вже менш ефективним.
Як показує статистика, у немовлят після проведення повноцінного курсу терапевтичних процедур стандартні серологічні реакції нормалізуються вже до закінчення першого року життя, при пізніх формах подібного захворювання – значно пізніше.
Ми розглянули класифікацію вродженого сифілісу і методи його лікування.
