Хвороба Кушинга – це захворювання ендокринної системи, що розвивається внаслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи і підвищеного вироблення гормону АКТГ корою надниркових залоз. Дану патологію характеризує мультисимптомность. Найчастіше захворювання розвивається у жінок. У пацієнтів, які страждають хворобою Іценко – Кушинга, діагностують ожиріння, артеріальну гіпертензію, цукровий діабет і багато інші специфічні прояви.
Щоб підтвердити припущення про дане захворювання, хворому доведеться пройти ряд біохімічних досліджень крові, аналізів на гормони, зробити рентгенографію хребтового стовпа і грудної клітки, КТ гіпофіза і надниркових залоз. Лікування патології проводиться медикаментозним, променевим і хірургічним шляхом.
Що являє собою це захворювання
У медицині розрізняють два поняття: хвороба та синдром Іценко – Кушинга. У другому випадку мова йде про первинні прояви гіперкортицизму. І хвороба та синдром Іценко – Кушинга володіють однаковим симптомокомплексом, але при цьому мають різну природу походження.
В основі розвитку синдрому лежить підвищене продукування людського гормону – глюкокортикостероида, причиною якого є гіперпластичні пухлини кори надниркових залоз. В основному такий збій у роботі ендокринної системи настає через що збільшується в розмірах кортикостеромы, глюкостеромы, аденокарциноми. Причиною синдрому Иценго – Кушинга може стати також гіперкортицизм, спровокований тривалим прийомом синтетичних стероїдів. У рідкісних випадках передумовами для розвитку цієї патології є ракові пухлини яєчника, легенів, підшлункової залози, кишечника, щитовидної залози. На тлі цих злоякісних процесів розвивається ектопірований АКТГ-синдром зі схожими клінічними проявами.
На відміну від синдрому, хвороба Кушинга зароджується на рівні гіпоталамо-гіпофізарної системи, а надниркові та інші залози ендокринної системи втягуються в патологічний процес на пізніх етапах. Захворювання виникає у представниць слабкої статі у декілька разів частіше, ніж у чоловіків, при цьому частіше за все ця недуга вражає жінок фертильного віку. Перебіг хвороби характеризується серйозними нейроендокринними розладами, включаючи порушення метаболізму, неврологічні симптоми, збої в роботі серцево-судинної, травної та видільної систем.
Провокуючі фактори
Причини хвороби Кушинга криються в наявності аденоми гіпофіза продукує надмірну кількість адренокортикотропного гормону. У випадку пухлинного ураження цієї залози головного мозку у хворих виявляється аденокарцинома, мікро – або макроаденома. Найчастіше виникнення цих новоутворень пов’язують з наслідками перенесених інфекцій і ураженням ЦНС (енцефаліт, арахноїдит, менінгіт), черепно-мозкових травм, інтоксикацій. У медичній практиці мали місце випадки, коли хвороба Кушинга у жінок розвивалася на тлі гормональних порушень, викликаних вагітністю, пологами, менопаузою.
Патогенез
Механізм розвитку патології Іценко – Кушинга полягає в порушенні гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової взаємозв’язку, в результаті якої виробляється занадто багато АКТ гормону. У свою чергу підвищений синтез цієї речовини служить поясненням цілої низки надниркових і позанадниркових реакцій в організмі:
- У наднирниках зростає синтез глюкокортикоїдів і чоловічих гормонів, в той час як секреція мінералокортикоїдів скорочується.
- Надмірна кількість глюкокортикоїдів негативно відбивається на білково-вуглеводному метаболізмі, що призводить до атрофії сполучної тканини, гіперглікемії та інсулінорезистентності, що передує розвитку гормонального цукрового діабету.
- Неправильний жировий обмін є сприятливою умовою для розвитку ожиріння.
- Гіпокаліємія і підвищений артеріальний тиск – наслідок зниженою менералконтикоидной активності.
- Катаболічну дію гормонів на кісткові тканини перешкоджає повноцінному засвоєнню кальцію в ШКТ, тому розвивається остеопороз.
- Підвищена вироблення андрогенів (чоловічих гормонів) викликає дисфункцію яєчників і порушення роботи жіночої репродуктивної системи.
Ступеня тяжкості
Існує кілька форм клінічного перебігу хвороби Іценко-Кушинга. Захворювання має три ступені тяжкості:
- Легка. Недуга супроводжується слабко вираженою симптоматикою: менструальний цикл може бути збережено, а ознаки остеопорозу – повністю відсутнім.
- Середня. Симптоми хвороби Кушинга практично неможливо сплутати з проявами інших захворювань, однак на цій стадії захворювання не прогресує, загальний стан пацієнтки залишається задовільним.
- Важка. Для цієї форми патології характерний розвиток м’язової атрофії, гіпокаліємії, артеріальної гіпертензії, психічних розладів.
Також розрізняють перебіг хвороби по швидкості наростання патологічних змін – виділяють прогресуючу і торпидную форму захворювання. У першому випадку недуга розвивається протягом 6-12 місяців. Зміни, що відбуваються з пацієнткою, не залишаються непоміченими оточуючими. При торпидном протягом ознаки хвороби формуються поетапно, протягом 3-10 років.
Як змінюється зовнішність
Розпізнати симптоми хвороби Іценко – Кушинга не складе великої праці навіть тим, хто далекий від медицини. Для цього потрібно знати, які порушення виникають при цьому захворюванні і разом з ними змінюється вигляд людини, що має цю недугу.
Пацієнти, які страждають захворюванням, відрізняються так званої кушингоидной зовнішністю, для якої характерно:
- специфічне відкладення жирової тканини в типових зонах – на обличчі, плечах, шиї, грудях, спині, животі;
- по мірі прогресування хвороби місяцеподібне особа набуває обрисів;
- в області VI-VII шийних хребців утворюється жировий горб;
- в обсязі збільшується грудна клітка і живіт, а кінцівки залишаються порівняно худими;
- шкіра може лущитися, стає сухою, при цьому на ній буде помітний виражений багряно-мармуровий малюнок;
- в області молочних залоз, плечей і нижньої частини живота спостерігаються стриї та підшкірні крововиливи;
- пацієнти із захворюванням Кушинга часто страждають акне і фурункульозом.
Інші ознаки і симптоми
У жінок з синдромом Іценко – Кушинга відбувається збій в менструальному циклі, в деяких випадках місячні повністю пропадають. Крім того, не можна не відзначити надмірну атипове оволосіння за чоловічим типом – це явище в медицині носить назву «гірсутизм». Мова йде про рослинності на обличчі, шиї, підборідді, скронях, животі, грудях і інтенсивному випаданні волосся на голові.
У чоловіків, які страждають захворюванням Кушинга, навпаки, випадає волосся на тілі, зупиняється ріст щетини на обличчі. З часом у пацієнтів, незалежно від статі, знижується лібідо, втрачається сексуальний потяг. Якщо недуга вражає в дитячому віці, цілком ймовірна затримка статевого розвитку і зростання з-за зниження секреції гонадотропного гормону.
Внаслідок реабсорбції кальцію і розвитку остеопорозу відбувається деформація кісток, можливі переломи, болі в суглобах. До артеріальної гіпертензії з часом додається тахікардія, кардіопатія та хронічна серцева недостатність. Пацієнти цієї категорії частіше хворіють на бронхіт, запалення легенів і туберкульоз.
Не можна залишити поза увагою ураження травної системи при розвитку синдрому Іценко – Кушинга. Хворі часто скаржаться на участившуюся печію, біль в епігастральній області, викликані «стероїдної» виразковою хворобою і кровотечами в межах ШКТ. Не виключені ймовірні порушення в роботі нирок, ураження сечовивідних шляхів аж до уремії.
Проблеми неврологічного характеру
Прогресування патології Іценко – Кушинга загрожує хворому розвитком больового, аміотрофічного, стволово-мозочкового і пірамідного синдромів. Але якщо больовий і аміотрофічний синдроми піддаються медикаментозному контролю, то зміни, викликані стволово-мозжечковым і пирамидным синдромами стримати неможливо, вони є незворотними. У пацієнтів може виникнути атаксія, ністагм, патологічні рефлекси, в яких задіяні лицьовій і під’язиковий нерви.
При хворобі Іценко – Кушинга нерідко мають місце психоемоційні розлади на грунті неврастенічного, депресивного, астеноадинамического і епілептіформного синдромів. Цілком закономірним явищем стає погіршенням пам’яті та інтелекту, млявість, скорочення амплітуди емоційних коливань. Деяких пацієнтів відвідують нав’язливі суїцидальні думки.
Хвороба Кушинга у собак
Цікаво, що у чотириногих даний недуга діагностується так само часто, як і у людини. Причиною захворюваності є аналогічне вплив кортизолу на роботу всього організму. У тварини з синдромом Іценко – Кушинга уражається імунітет, нервова та сечостатева системи, страждає серце, погіршується стан сполучної тканини і внутрішніх органів. Хвороба практично ніколи не розвивається стрімко, тому у господарів вихованця є достатньо часу і непогані шанси, щоб допомогти тварині і продовжити його життя. Насторожити повинні такі симптоми:
- підвищена спрага;
- часте сечовипускання;
- непомірний апетит;
- погіршення стану шерсті, появою симетричних залисин.
Також можна спостерігати і інші ознаки хвороби Кушинга. У собак разом з частими позивами до сечовипускання з’являється нетримання сечі. Вихованець набирає зайву вагу, причому жирові відкладення локалізуються переважно в районі шиї, живота і грудей. З часом ослаблені м’язи стають не в змозі утримувати збільшений живіт, від чого він відвисає. Собака стає неактивною, млявою, сонливою, можливо неврівноважена поведінка. Якщо причиною хвороби стала аденома гіпофіза, спостерігаються порушення координації.
Обстеження та діагностика
Щоб почати лікування, недостатньо одних лише скарг пацієнта та огляду лікарем. Для постановки діагнозу потрібні консультації ендокринолога, невропатолога, гастроентеролога, кардіолога та гінеколога.
Фахівці в своїх доводах спираються на результати біохімічних аналізів крові – ряд показників зазнає типові зміни при хворобі Кушинга. Діагностика дозволяє зробити висновок про підвищеному вмісті холестерину, хлору і натрію в крові. У хворих на цю недугу значно перевищує норму рівень цукру в крові і сечі, що свідчить про розвиток характерного «стероїдного» цукрового діабету.
Обов’язковим є аналіз крові на гормони, який дозволяє виявити концентрацію кортизолу, адренокортикотропного гормона, реніну. Зміст кортизолу враховується також в сечі пацієнта.
Крім лабораторних методів дослідження, хворому необхідно пройти:
- Рентгенографію черепа. Особлива увага приділяється вивченню турецького сідла – місця розташування гіпофіза. На рентгенографічних знімку можна побачити макроаденому.
- Рентгенографію хребта. Проводиться з метою виявлення ознак остеопорозу.
- КТ та МРТ головного мозку з введенням гадолінію (контрастної речовини). У ході діагностичних процедур виявляються макро – і мікроаденоми.
- УЗД надниркових залоз. При хворобі Кушинга діагностується двобічна гіперплазія органів. У той же час збільшення наднирника тільки з однієї сторони часто розцінюється як формування глюкостеромы.
Терапія та хірургічне втручання
Так як хвороба Іценко – Кушинга розвивається на тлі порушень секреції АКТГ, лікування передбачає усунення ендокринних порушень і відновлення метаболічних процесів. Терапевтична програма передбачає застосування медикаментів, радіотерапії гіпоталамо-гіпофізарної області. У важких випадках найбільш ефективним варіантом лікування стане хірургічне втручання або поєднання декількох лікувальних методів.
Медикаменти призначають пацієнтам тільки на ранніх стадіях захворювання. Блокада гіпофізарних функцій є проміжною метою лікарського впливу. Для її досягнення прописують такі препарати, як «Резерпін», «Бромокриптин» – вони активно пригнічують секрецію АКТГ. Крім гормонів центральної дії в лікуванні хвороби Іценко – Кушинга можуть застосовуватися блокатори синтезу надниркових стероїдів. Обов’язково здійснюється симптоматична терапія, відновлююча білковий, мінеральний, вуглеводний, електролітний обмін.
Променева терапія найчастіше проводиться пацієнтам, у яких відсутні рентгенологічні дані про пухлини гіпофіза. Одним із методів лікування є імплантація в гіпофіз радіоактивних ізотопів. Через кілька місяців після терапії настає період ремісії, що супроводжується зниженням маси тіла, артеріального тиску, стабілізацією менструального циклу, гальмуванням патологічного процесу і ураження кісткової, м’язової тканин. Опромінення гіпофіза нерідко поєднується з одностороннім видаленням наднирника (адреналектоміі).
При важкій формі хвороби Кушинга лікування представляє собою видалення надниркових залоз з двох сторін (двостороння адреналектомія), що надалі вимагає довічної замісної терапії глюкокортикостероїдами та мінералокортикоїдами.
Якщо причиною захворювання стала доброякісна пухлина гіпофіза, здійснюють ендоскопічне трансназальное або транскраніальне видалення аденоми. У ряді випадків операція висічення ураженої частини гіпофіза виробляється транссфеноидальным шляхом. Після видалення аденоми ремісія настає в переважному числі випадків, але приблизно у кожного п’ятого пацієнта розвивається рецидив.
Який прогноз
Визначити шанси на одужання людини з хворобою Кушинга непросто. Результат захворювання залежить від ступеня його тяжкості, віку пацієнта. При своєчасно розпочатому лікуванні патології на ранній стадії у молодих пацієнтів не виключається повне одужання. У той час як тривалий перебіг хвороби Кушинга веде до стійких змін в кістковій тканині, серцево-судинної та сечостатевої системи, негативно позначається на працездатності і обтяжує прогноз, навіть за умови подальшого усунення основної причини. Запущені форми цієї недуги закінчуються летально у зв’язку з приєднанням інфекцій, септичних ускладнень, розвитку ниркової недостатності.
Пацієнти з патологією Іценко – Кушинга повинні регулярно спостерігатися у ендокринолога, кардіолога, невролога, гінеколога. Щоб не допустити прогресування хвороби важливо уникати надмірних фізичних і психоемоційних навантажень, вчасно лікувати інфекційні захворювання, інтоксикації, не допускати ускладнень. При такому діагнозі трудова діяльність у нічні зміни повністю виключена.
