Хвороба Верльгофа: причини, симптоми, особливості та лікування

Хвороба Верльгофа – це тяжка патологія крові, яка характеризується зниженням кількості тромбоцитів, підвищенням їх схильності до склеювання (агрегації) і виникненням точкових геморагій і гематом під шкірою. Ця недуга відомий з давніх часів. У 1735 році німецький лікар Пауль Верльгоф описав симптоми цього захворювання. В даний час це одна з найбільш поширених патологій крові. Інша назва хвороби Верльгофа – тромбоцитопенічна пурпура.

Причини захворювання

В даний час точні причини патології не встановлені. Можна виділити лише провокуючі фактори розвитку захворювання. До них відносяться:

• перенесені інфекції бактеріальної або вірусної етіології;
• операції на судинах з механічним пошкодженням тромбоцитів;
• злоякісні новоутворення кісткового мозку;
• вплив радіації на систему кровотворення;
• патологічний відповідь організму на введення вакцин та лікувальних сироваток;
• тривалий прийом гормональних контрацептивів;
• тяжке пригнічення кровотворення (апластична анемія).

Одна з назв хвороби Верльгофа – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Воно вказує на неясність етіології цієї недуги. Идиопатиями в медицині називають захворювання, що виникають самостійно, незалежно від уражень інших органів. Причини таких патологій, як правило, невідомі.

У деяких випадках хвороба Верльгофа розвивається в результаті аутоімунних порушень. Організм помилково розпізнає тромбоцити як чужорідні речовини і починає виробляти до них антитіла. Однак неможливо встановити, що саме стає причиною такого збою. Аутоімунна форма хвороби також є ідіопатичною патологією.

Існують і спадкові форми цього захворювання. Але вони відзначаються рідко. Зазвичай патологія є набутою.

Як розвивається патологія

Механізм розвитку хвороби Верльгофа та картина крові характеризується різким і швидким зниженням рівня тромбоцитів. З цієї причини зменшується згортання крові. Погіршується живлення судин. Їх стінки зазнають дистрофічних змін. У результаті знижується проникність судин, вони починають пропускати еритроцити. Так виникають підшкірні крововиливи, а також зовнішні і внутрішні кровотечі.

Свою роль у патофізіології хвороби Верльгофа відіграють і імунні порушення. В організмі починають вироблятися патологічні захисні білки, які руйнують тромбоцити. Відбувається масова загибель цих кров’яних клітин.

У дітей часто спостерігаються спадкові форми тромбоцитопенічної пурпури. У цьому випадку патогенез хвороби Верльгофа пов’язаний з надмірною активністю ферментів, що руйнують клітини крові. А також при генетичних формах патології нерідко порушується структура тромбоцитів.

Форми захворювання

У медицині прийнято поділяти хвороба Верльгофа по вираженості геморагічних проявів і тяжкості симптомів.

Відповідно до класифікації Всесвітньої організації охорони здоров’я, виділяють декілька градацій патології:

Нульова. У пацієнта не відзначається кровотеч і крововиливів.

Перша. Є поодинокі точкові геморагії (петехії) і плями (екхімози).

Друга. Спостерігаються множинні петехії та екхімози на обличчі, тулубі та кінцівках.

Третя. Відзначаються не тільки шкірні геморагічні висипання, але і кровоточивість слизових оболонок.

Четверта. У хворого спостерігаються сильні кровотечі.

Також захворювання класифікують по важкості перебігу:

Легка форма. Крововиливи та кровотечі відсутні або спостерігаються не більше 1 рази в рік.

Патологія середньої тяжкості. Геморагічні прояви відзначаються не більше 2 разів у рік і швидко зникають після лікування.

Важка форма. Загострення патології відбуваються більше 3 разів протягом року і погано піддаються лікуванню. Такі складні випадки захворювання часто призводять до інвалідності пацієнта.

Окремою формою хвороби вважається рефрактерна тромбоцитопенія. Вона насилу піддається терапії і рецидивує навіть після хірургічних втручань.

Код хвороби

За МКХ-10 хвороба Верльгофа входить в групу патологій, що характеризуються порушеннями згортання крові, пурпурою і геморагіями. Ці захворювання позначаються кодами D65 – D69.

Шифр D69 відноситься до хвороб з пурпурою і геморагіями. У МКБ хвороба Верльгофа позначається кодом D69.3.

Клінічна картина

Зазвичай ознаки захворювання з’являються раптово. Іноді їх виникненню передує перенесена респіраторна або кишкова інфекція. Початкові симптоми хвороби Верльгофа проявляються в слабкості, стомлюваності, головного болю, нудоти, загальному нездужанні. Однак продромальна стадія триває недовго, і незабаром змінюється геморагічним синдромом:

Під шкірою утворюються крапкові крововиливи і синці. Дрібна висипка може зливатися і утворювати плями. Синці з’являються навіть без забитих або при незначному впливі на тканини (наприклад, при натисканні).

Спостерігаються кровотечі з носа і ясен.

Кров виділяється з кишечника при дефекації.

Іноді спостерігаються важкі геморагії з органів ШКТ. При цьому виникає нудота і діарея. Блювотні і калові маси мають чорний колір.

У рідкісних випадках відзначається виділення крові з легень при кашлі.

Місячні виділення у жінок стають надмірно рясними. Маткові кровотечі виникають і в межменструальный період.

В сечі можна помітити кров’янисту домішка.

Особливо небезпечні крововиливи у тканини мозку. Вони призводять до розвитку важкої неврологічної симптоматики (паралічів, судом, загальмованості, порушень зору і нерідко закінчуються летально. Такі явища відмічаються дуже рідко, приблизно в 1% випадків, при дуже низьких показниках тромбоцитів.

Якщо у пацієнта спостерігаються тільки геморагічні висипання на шкірі, то цю форму хвороби лікарі називають “сухою” тромбоцитопенією. Якщо ж хворий страждає кровотечами, то такі симптоми називають “вологими”.

Хвороба Верльгофа у дітей в 30% випадків супроводжується невеликим збільшенням селезінки. З’являються рясні кровотечі з носа. Гематоми на шкірі хворої дитини утворюються дуже легко, навіть без зовнішнього впливу. У дівчаток спостерігаються маткові кровотечі. Найчастіше захворювання розвивається гостро після перенесених інфекцій.

Ускладнення

До ускладнень захворювання відноситься анемія. Рівень гемоглобіну падає з-за сильної крововтрати. Цей стан характеризується слабкістю, запамороченням, непритомністю.

Іншим небезпечним наслідком патології є крововилив у мозок. Воно проявляється сильним головним болем з блювотою, судомами та іншими порушеннями центральної нервової системи.

Діагностика

Якщо за медичною допомогою звертається пацієнт з геморагічними висипаннями, то це дозволяє лікарю запідозрити хворобу Верльгофа. У клінічних рекомендаціях зазначається, що ця патологія є діагнозом виключення. Необхідно провести комплексне обстеження організму. Потрібно виключити інші хвороби, при яких кількість тромбоцитів становить менше 100х109/л.

Рекомендуються наступні діагностичні заходи:

Огляд і збір анамнезу. Лікар оглядає шкірні покриви пацієнта. Необхідно виявити наявність висипань, кровотеч, генетичні фактори, перенесені інфекції. Також потрібно визначити схильність до гемморагиям “методом щипка”. Якщо захопити пальцями і злегка стиснути шкіру пацієнта, то у хворого утворюється гематома. Проводять і манжет пробу. На передпліччя пацієнта надягають манжету від апарату для вимірювання артеріального тиску і нагнітають в неї повітря. У хворої людини після сильного стиснення утворюються крововиливи на шкірі.

Загальний гематологічний тест. Зниження тромбоцитів до рівня менше 100х109/л може відзначатися при хворобі Верльгофа. У картині крові при цьому не змінено кількість еритроцитів і лейкоцитів. Рівень гемоглобіну зазвичай залишається в нормі, анемія спостерігається тільки при сильних кровотечах.

Коагулограма. Це дослідження допомагає визначити згортання крові, при даній патології цей показник зазвичай різко знижений.

Пункція кісткового мозку. В цьому органі кровотворення знаходяться великі клітини мегакаріоцити. Тромбоцити є частинами їх цитоплазми. Вони відокремлюються від мегакаріоцитів. При пурпурі цей процес порушений, що і виявляється при пункції.

Проба на швидкість кровотечі. У хворих показники цього аналізу перевищують норму.

Аналіз крові на біохімію. Допомагає виявити супутні хвороби.

Дослідження на ВІЛ, гепатит та герпетичну інфекцію. Дозволяє відокремити захворювання від вторинних форм пурпури.

Миелограмма. Допомагає виключити онкологічні захворювання системи кровотворення.

Дослідження на антитіла до тромбоцитів. За допомогою цього методу можна виявити аутоіммунну форму хвороби.

Крім цього, жінкам необхідно пройти обстеження у гінеколога і мамолога, а чоловікам – у уролога або андролога. Це допоможе виключити онкологічну патологію.

Медикаментозна терапія

При лікуванні хвороби Верльгофа пацієнту призначають гормональні засоби та імуносупресори. Це препарати зменшують патологічну реакцію організму на власні тромбоцити. Імунна система перестає нищити кров’яні клітини.

Призначають такі ліки з групи глюкокортикоїдних гормонів:

• “Преднізолон”;
• “Даназол”;
• “Гідрокортизон”;
• “Метилпреднізолон”.

Для придушення імунної реакції застосовують препарати: “Делагіл”, “Хлорохін”, “Хінгамін”, “Азатіоприн”. Вони використовуються в медицині для лікування протозойних інфекцій. Проте одночасно ці ліки діють і як імуносупресори.

Внутрішньовенно вводять иммуноглобулиновые препарати: “Октагам”, “Сандоглобулін”, “Людський імуноглобулін”, “Веноглобулин”. Однак ці засоби можуть викликати побічні ефекти у вигляді головного болю, ознобу, підвищення температури. Щоб усунути ці небажані прояви, одночасно приймають “Димедрол” і “Дексаметазон”.

При відсутності ефекту від застосування гормонів застосовують интерфероновые препарати. Але при цьому потрібно дотримуватися обережності, у частини хворих ці ліки викликають грипоподібні симптоми.

При вираженому геморагічному синдромі призначають кровоспинні препарати: “Дицинон”, “Тромбін”, “Аскорутин”, “Адроксон”. Показано також застосування колагенової гемостатичної губки. Її прикладають до місця кровотечі, потім притискають або прив’язують бинтом. Це допомагає призупинити геморагічні прояви.

Щоб терапія була ефективною, пацієнту необхідно відмовитися від прийому наступних медикаментів:

• “Ацетилсаліцилової кислоти та інших нестероїдних ліків протизапальної дії;
• вазодилатора “Куранти”;
• снодійних барбитуратового ряду;
• препаратів з кофеїном;
• антибіотика “Карбеніциліну”.

Ці препарати, що розріджують кров і можуть погіршити симптоми хвороби.

Гематологічні процедури

Переливання тромбоцитарної маси вважається неефективним. Це може поліпшити стан лише на короткий час. Адже тромбоцити швидко руйнуються в організмі хворого. Однак, якщо пацієнту загрожує крововилив у мозок, то таку процедуру проводять.

При сильних кровотечах роблять переливання еритроцитів. Це допомагає уникнути проявів анемії.

Застосовують лікування з допомогою плазмаферезу. Кров фільтрують, пропускаючи через спеціальний апарат. Така процедура допомагає очистити організм від антитіл до тромбоцитів. Однак плазмаферез показаний не всім пацієнтам. Його не рекомендується проводити при виразці шлунка, злоякісних пухлинах і важкої залізодефіцитної анемії.

Хірургічне лікування

У важких випадках роблять операцію спленектомії (видалення селезінки). Це хірургічне втручання показане, якщо у пацієнта після 4 місяців гормональної та імуносупресивної терапії не відзначається поліпшень. Також операція необхідна, якщо у хворого є ризик небезпечних для життя кровотеч. Спленектомія завжди проводять на тлі лікування гормонами.

Проте в деяких випадках навіть проведення операції не призводить до стійкої ремісії. Після спленектомії у більшості пацієнтів припиняються кровотечі. Але у частини хворих рівень тромбоцитів залишається дуже низьким. В цьому випадку разом з гормонами призначають сильні імуносупресори: “Циклофосфан”, “Вінкристин”. Вони нерідко викликають побічні ефекти (випадання волосся, облисіння), однак їх застосування дозволяє домогтися ремісії.

Прогноз

Прогноз хвороби Верльгофа в більшості випадків сприятливий. У 85-90% випадків при правильному лікуванні можна досягти стійкої ремісії. У 10-15% пацієнтів захворювання стає хронічним і періодично рецидивує.

Летальність при цій патології становить 4-5%. Хворі гинуть при сильній геморагії і крововиливах у мозок. Прогноз значно погіршується, якщо захворювання не піддається навіть хірургічному лікуванню.

Всі пацієнти з ідіопатичною тромбоцитопенічній пурпурою знаходяться під наглядом лікаря. Періодично необхідно проходити диспансерне обстеження і здавати гематологічні тести. Якщо у хворого відзначається навіть невелика кровотеча, то йому показано термінове призначення коагулянтів.

Профілактика

Так як причини патології не з’ясовані, то спеціальна профілактика тромбоцитопенічної пурпури не розроблена. Можна тільки дотримуватися загальні правила щодо запобігання захворювань:

• своєчасно лікувати інфекційні та вірусні патології;
• при введенні вакцин і сироваток повідомляти лікаря про всі наявні протипоказання;
• уникати впливу надмірної спеки і сильного холоду;
• звести до мінімуму контакти з алергенами;
• при прийомі медикаментів ретельно дотримуватися призначені дозування і звертати увагу на побічні ефекти.

Ці заходи допоможуть знизити ризик виникнення патології.

Якщо у людини вже діагностовано тромбоцитопенічна пурпура, то необхідно слідувати рекомендаціям лікаря, щоб не допустити рецидив хвороби. Таким пацієнтам протипоказане тривале перебування під сонячними променями і проведення фізіотерапевтичних процедур. Необхідно дотримуватися дієти з обмеженням гострої їжі й уникати надмірних фізичних навантажень.