У цій статті ми з вами поговоримо про серйозне захворювання, ознаки якого повинен знати кожен. Особливо важливо бути в курсі того, як воно проявляється у юних жителів планети. Тому висвітлимо симптоми лейкозу у дітей, причини захворювання, класифікацію його видів, особливості діагностики та лікування. І почнемо з визначення хвороби.
Лейкоз – що це?
Лейкемія, лейкоз – це злоякісна патологія, рак крові, який характеризує пухлинна проліферація незрілої клітинної маси – попередників лейкоцитів. Що стосується дітей, то клінічний прояв хвороби тут включає в себе геморагічний синдром, збільшення лімфовузлів, болі в суглобах і кістках, ураження ЦНС, гепатоспленомегалию.
Суть захворювання в тому, що у дитини в кістковому мозку порушується процес кровотворення. Лейкоцити (білі клітини”), що виконують в нашому організмі захисну роль, повністю не формуються. Звідси недозрілі (бластні) клітини потрапляють в кров, порушуючи в ній гармонійне рівновагу. Бластні частинки, на відміну від лейкоцитів, захисної функції не виконують.
Таким чином, лейкемія – це прояв системного гемобластоза, якому сприяє порушення кістковомозкового кровотворення, заміщення нормальних клітин крові лейкоцитарными незрілими бластними. Якщо звернутися до статистики дитячої онкогематології, то симптоми лейкозу у дітей (фото з даної теми представлені в статті) виявляються в 4-5 випадків з 100 000. Найпоширеніше дитяче онкологічне захворювання (30 %) – це гостра лейкемія. Найбільш часто вона вражає дітей 2-5 років. Лейкемію можна назвати самою частою причиною дитячої смертності.
Діагностика симптомів лейкозу у дітей в основному складається з проведення стернальної пункції, дослідження зразків пунктату головного мозку. Лікування ж маленьких пацієнтів проходить в гематологічних спеццентрах шляхом імунотерапії, хіміотерапії, трансплантації кісткового мозку, замісної терапії.
Одна з найактуальніших проблем педіатрії сьогодні – зниження тенденції росту захворюваності на лейкоз, боротьба з високою летальністю.
Причини захворювання
Досі не до кінця з’ясовані аспекти розвитку симптомів лейкозу у дітей. Хто з дослідників вважає, що це вірусна хвороба, хтось- генетична. Не виключений і той факт, що онкогени (які зазнали мутацій) передаються у спадок. Утворюються вони під дією ретровірусів.
Свою згубну дію онкогени починають ще в перинатальний період. Але до певного етапу розвитку дитячого організму вони знищуються імунною системою. Лише при її ослабленні розвивається лейкемія.
Сучасній медицині вдалося довести вплив наступного:
- Онкогенні вірусні штами.
- Радіаційне випромінювання.
- Спадкова схильність.
- Імунні, гормональні та ендогенні порушення.
- Хімічні фактори.
Лікарі відзначають, що лейкемія імовірніше розвивається у однояйцевих близнюків, ніж у двуяйцевых. Вторинний лейкоз частіше всього спостерігається у дітей, які перенесли променеву або хіміотерапію в результаті лікування іншого онкологічного захворювання. Також відзначено, що у дітей, які страждають від хвороби Дауна, лейкемія розвивається в 15 разів частіше, ніж у інших. Підвищений ризик також спостерігається при таких патологіях:
- Анемія Фанконі.
- Синдром-Фраумени.
- Первинні иммуннодефициты.
- Синдром Блума.
- Синдром Віськотта – Олдріча.
- Синдром Клайнфельтера.
- Поліцитемія.
Механізм розвитку хвороби
Сьогодні механізми розвитку симптомів лейкозу крові у дітей розглядаються з кута клоновій концепції та мутаційної теорії. Зобразимо це в загальних словах.
Відбувається мутація ДНК кровотворної клітини, що супроводжується збоєм диференціювання на стадії баластною незрілої клітини з наступною за цим проліферацією. Звідси лейкозні клітини – це клони зміненої мутацією клітини, які не здатні до диференціювання і дозрівання, що пригнічує нормальні ростки кровотворення.
Бластні клітини розносяться по всьому організму, потрапляючи у кров, що сприяє лейкемічні інфільтрації тканин і органів. Через гематоенцефалічний бар’єр відбувається метастатичне проникнення бластних клітин, що веде до інфільтрації речовини й оболонок головного мозку і подальшого розвитку нейролейкоза.
Класифікація за тривалістю захворювання
Продовжуючи розповідати про те, як розвивається лейкоз у дітей, про симптоми, виділимо дві форми захворювання:
- Гострий. Тривалість – не менше 2 років. Більше 97 % випадків. Окремою формою вважає вроджений лейкоз.
- Хронічна форма. Тривалість – більше 2 років.
Класифікація захворювання з морфологічними характеристиками
За морфологічними характеристиками пухлинних клітин симптоми гострого лейкозу у дітей, в свою чергу, можна розділити на 2 типи:
- Лімфобластний. Розвивається при безконтрольній проліферації незрілого типу лейкоцитів (або ж лімфобластів). Всередині поділяється на три типи – з великими поліморфними лимфобластами, малими лимфобластами, з великими вакуолизацией цитоплазми поліморфними лимфобластами.
- Нелимфобластный. Грунтуючись на переважання тих чи інших бластних клітин, можна виділити кілька видів симптомів лейкозу крові у дітей. Це недиференційований, монобластний, еозинофільний, міеломонобластний, мегакариоцитарный, промиелоцитарный, мієлобластний високодиференційований, мієлобластний малодифференцированный.
За антигенних маркерів можна виділити В-клітинні (1-3 %), Т-клітинні (15-25 %), 0-клітинні (70-80 %) типи гострих лейкозів.
Стадії перебігу хвороби
Крім розуміння причин, симптомів лейкозу у дітей, важливо орієнтуватися і в стадіях перебігу хвороби:
Загальні і перші симптоми лейкозу у дітей
Хвороба може розвиватися як гостро, так і поступово. Її посилення характеризується наступними синдромами:
- Геморагічний.
- Кардиоваскулярный.
- Імунодефіцитний.
- Інтоксикаційний.
Найчастіше хвороба починає розвиватися бурхливо і раптово. Це супроводжується наступним:
- Сильне підвищення температури.
- Носові кровотечі.
- Інфекційні ураження ротоглотки.
- Загальна слабкість.
Повільний розвиток хвороби характеризується наступними проявами:
- Болі в суглобах і кістках.
- Помітне зниження апетиту.
- Головні болі.
- Порушення сну.
- Підвищена стомлюваність.
- Судоми.
- Блювота.
- Значне підвищення температури.
- Втрата ваги.
- Пітливість.
До неспецифічних проявів відносяться:
- Порушення сну.
- Загальна стомлюваність.
- Невмотивоване підвищення температури тіла.
- Оссалгия.
- Зниження апетиту.
- Артралгія.
- Геморагічний, інтоксикаційний синдром.
Продовжуємо розбирати симптоми лейкозу у дітей:
- Блідість – як слизових оболонок, так і шкірних покривів.
- В деяких випадках шкіра набуває землистий, жовтяничний відтінок.
- Стоматит, тонзиліт, гінгівіт – наслідок лейкемічні інфільтрації.
- Лімфаденопатія – результат лейкемічні гіперплазії лімфатичних вузлів.
- Сиаладенопатия – ураження слинних залоз.
- Гепатоспленомегалія – ураження селезінки і печінки.
- Млявість.
- Задишка.
- Синці на слизових і шкірі.
- Прискорене серцебиття.
- Збільшення підщелепних і навколовушних слинних залоз, а також лімфатичних вузлів.
Симптоми гострого лейкозу у дітей наступні:
- Геморагічний синдром. Його відрізняє крововиливи в слизові оболонки і шкірні покриви.
- Гематурія.
- Маткові, шлунково-кишкові, носові, легеневі кровотечі.
- Різні за ступеня крововиливу в порожнину суглобів.
- Анемічний синдром, який викликає кровотечі та пригнічення еритропоезу.
Симптоми гострого лімфобластного лейкозу у дітей, породжені кардіоваскулярними розладами:
- Аритмія.
- Тахікардія.
- Розширення об’єму серця.
- Дифузні зміни міокарда.
- Зниження фракції викиду.
Протягом лейкозу у дітей ускладнюється интоксикационным синдромом. Він викликає:
- Слабкість.
- Пітливість.
- Лихоманку.
- Нудоту, блювоту.
- Анорексію.
- Гіпотрофію.
Говорячи про симптоми лейкозу у грудних дітей, не можна не відзначити прояви імунодефіцитного синдрому:
- Інфекційні, запальні процеси, нерідко проходять у важкій формі.
- Сепсис, складна форма пневмонії. Нерідко призводить до загибелі маленьких пацієнтів.
Геморагічний синдром проявляється наступним чином:
- Легенева кровотеча.
- Носова кровотеча.
- Крововиливи в шкірі, суглобових порожнинах, в слизових оболонках.
- Кровотеча в органах шлунково-кишкового тракту.
- Зниження рівня еритроцитів і гемоглобіну в крові.
- Поява крові в сечі.
Кардиоваскулярный синдром при лейкемії проявляє себе так:
- Порушення серцевого ритму.
- Почастішання частоти скорочень серця.
- Дифузні зміни серцевого м’яза, помітні на ЕКГ.
- Змінені межі серця.
- На ЭхоЭКГ виявляється знижена фракція викиду.
Розглянемо і пізні симптоми хвороби:
- Поява синців на шкірі від простого натискання.
- Рясні і часті носові кровотечі.
- Дрібна висипка червоного кольору, розташована невеликими ділянками.
- Нічим не обґрунтоване зниження ваги.
- Блідість.
- Занепад сил.
- Жовтяниця – свідчить про поступову відмову печінки.
Ускладнення лейкозу
Після аналізу симптомів лейкозу у дітей перейдемо до ускладнень даного захворювання. Найбільш небезпечним з них буде лейкемічна інфільтрація мозкових оболонок, головного мозку, нервових стовбурів.
Нейролейкоз супроводжується наступними симптомами:
- Головний біль.
- Запаморочення.
- Диплопія.
- Нудота.
- Ригідність потиличних м’язів.
Якщо відбувається інфільтрація речовини спинного мозку, то може розвинутися порушення чутливості, тазові розлади, парапарез нижніх кінцівок.
Діагностика
Перший лікар, який виявляє за зовнішніми ознаками, аналізу крові симптоми лейкозу у дітей, – це педіатр. Подальше спостереження, обстеження – прерогатива дитячого онколога. Основа діагностики патології – лабораторні методи. Зокрема, дослідження крові, периферичного мозку.
Гострий лейкоз у дитини виявляється характерними змінами в аналізі крові:
- тромбоцитопенія;
- анемія;
- лейкопенія, лейкоцитоз різного ступеня тяжкості;
- бластемия;
- висока ШОЕ;
- ретикулоцитопенія;
- відсутність еозинофілів і базофілів.
Типовий ознака хвороби – феномен “лейкемічного провалу”. Так називається відсутність різноманітності проміжних форм (паличкоядерних, юних, сегментоядерних лейкоцитів) між зрілими і бластними клітинами.
Обов’язкові пункти діагностики дитячого лейкозу – дослідження мієлограми, стернальної функції. Остаточне рішення у постановці діагнозу лікар приймає, коли число бластних клітин перевищує 30 %. Якщо неможливо прийти до однозначного висновку, проводиться пункція повздошной кістки – трепанобіопсія. Щоб визначитися з варіантом гострого лейкозу, фахівцям потрібно провести цитогенетичні, цитохімічні та імунологічні дослідження.
Для підтвердження діагнозу необхідно наступне:
- Консультація офтальмолога і невролога.
- Рентгенографія черепа.
- Люмбальна пункція.
- Офтальмоскопія.
- Дослідження цереброспінальної рідини.
Допоміжна діагностика зазвичай наступна: УЗД слинних залоз, селезінки, лімфатичних вузлів, мошонка у хлопчиків, рентгенографія грудної клітки, КТ.
Обов’язково проводиться диференціальна діагностика лейкозів у дітей з лейкозоподобной реакцією, яка спостерігається при сепсисі, коклюші, важкою формою туберкульозу, цитомегаловірусної інфекції, інфекційному мононуклеозі.
Лікування хвороби
Якщо у дітей симптоми лімфобластного лейкозу та інших його видів підтверджені, то пацієнти госпіталізуються в спеціалізовані онкогематологічні установи. Щоб не допустити інфекційного зараження, дитину поміщають в бокс, умови в якому близькі до стерильним. Медики обов’язково стежать за харчуванням пацієнта – воно повинно бути збалансованим і повноцінним.
Основа лікування захворювання – поліхіміотерапія. Вона спрямована на комплексну ерадикацію лейкозних клонів. Типи терапії, що використовуються при миелобластных і лімфобластних лейкозах, мають відмінності в комбінації химиолекарств, їх дозах і типах введення. Поетапне лікування гострої форми хвороби передбачає досягнення клініко-гематологічної ремісії, її закріплення (консолідацію), профілактику, підтримуюче лікування, недопущення ремісій.
Хіміотерапія нерідко підтримується імунотерапії. Вона полягає в пасивному та активному типі:
- Вакцини БЦЖ.
- Інтерферони.
- Лейкозні клітини.
- Імунні лейкоцити.
Симптоматичне лікування наступне:
- Переливання тромбоцитарного та еритроцитарного складу.
- Гемостатична терапія.
- Прийом антибіотиків проти інфекційних ускладнень.
- Дезінтоксикаційна терапія – плазмосорбция, внутрішньовенні інфузії, гемосорбція, плазмаферез.
Перспективні методи лікування наступні – трансплантація пуповинної крові, стовбурових клітин кісткового мозку.
Прогнози розвитку хвороби
Ми вже розібрали, як проявляється лейкоз у дітей, симптоми патології. На розвиток хвороби впливають багато факторів – вік пацієнта, стадія, на якій була виявлена хвороба, цитоиммунологический варіант.
Найгірший прогноз розвитку хвороби мають такі пацієнти:
- З гострим лейкозом у віці до 2 років і старше 10 років.
- З встановленої гепатоспленомегалією і лімфаденопатією.
- Мають нейролейкоз на дату встановлення діагнозу.
- З В – і Т-варіантами лейкозу.
- З діагностикою бластного гіперлейкоцитоз.
Більш сприятливий прогноз характерний для даних випадків:
- Гострий лімфобластний лейкоз L1 типу.
- Швидке досягнення стадії ремісії.
- Ранній початок терапії.
- Вік пацієнта від 2 до 10 років.
- Якщо хвора – дівчинка, то шансів на одужання у неї більше, ніж у хлопчика.
Якщо спеціальне лікування відсутня, то хвороба в 100 % випадків призводить до летального результату. Сучасна ж хіміотерапія дозволяє досягти 5-річного безрецидивного перебігу лейкозу у 50-80 % маленьких пацієнтів. Про одужання сьогодні можна говорити після 6-7 років відсутності рецидиву. Щоб його не провокувати, дітям не рекомендується зміна кліматичних умов, проведення фізіотерапевтичного лікування.
Лейкоз, рак крові – серйозне захворювання, симптоми якого у дітей необхідно знати досконально. Досі не виявлено чіткі причини раку крові. Однак його діагностика на ранніх етапах, комплексне лікування в даний час здатне врятувати життя маленького пацієнта.
