Мармурова хвороба (остеопетроз, смертельний мармур): патогенез, симптоми і лікування

Кучер В.Г.

Симптоми захворювання

Тканини ущільнені в кістках з часом починають витісняти з них кістковий мозок. Внаслідок цього у дорослих і дітей розвивається анемія, тромбоцитопенія, а також некроз асептичного типу. Крім того, процес кровотворення у таких пацієнтів відбувається за межами кісткового мозку, а саме в селезінці, печінці, лімфовузлах, поступово приводячи до збільшення всіх органів і систем організму.

Для людей з діагнозом «остеопетроз» характерно ущільнення і поряд з цим підвищена крихкість кісток. Крім цього, розвивається некроз, який провокує переломи. Найбільш часто відбуваються переломи кульшових кісток.

Інші ознаки хвороби

Існує також і ряд інших проявів, характерних для мармурової хвороби:

  • У дітей виникає склерозування щелеп, що надалі порушує процес прорізування і росту зубів.
  • Остеопетроз часто стає причиною карієсу.
Цікаве:  Алкогольна енцефалопатія: симптоми і лікування

У пацієнтів спостерігаються:

  • Болючість кінцівок.
  • Швидка стомлюваність під час ходьби.
  • Асептичний некроз і переломи кісток патологічного характеру.
  • Анемія гипохромного типу, що виникає в результаті склерозування порожнин, що містять червону кісткову тканину, сприяє виробленню крові.
  • Збільшення лімфатичних вузлів, селезінки і печінки.
  • Деформаційні зміни щелеп, грудної клітки і черепа.
  • Гідроцефалія у дітей до року (дана патологія призводить до затримок у розвитку).
  • Погіршення зору, як результат передавлення очного нерва в каналі, ураженому хворобою.

    • Сторінка: 1 2 3 4 5 6 7 8