Прогнози
Прогноз патології, на жаль, несприятливий. Хворий гине в середньому протягом року. Як ми вище зазначили, також зустрічаються форми блискавичного перебігу хвороби, коли від перших ознак хвороби у вигляді лихоманки до фатального результату проходить буквально тиждень.
Механізм розвитку хвороби
Синдром Гудпасчера – аутоімунне захворювання, тобто викликане генерацією антитіл до власних клітин. Базальна мембрана ниркових клубочків є місцем, де утворюються ці антитіла. Ці антитіла зв’язуються з певним доменом у складі четвертого виду колагену.
Саме ця частина колагенів четвертого типу і є цільовою точкою антитіл. Ця частина колагену четвертого типу називається антигеном Гудпасчера.
У здорових людей цей антиген не є спусковим механізмом патологічних ланцюжків. Хвороба вражає легеневу і ниркову тканину, тому що саме в цих тканинах міститься велика кількість антигенів даного виду.
При утворенні зв’язку антитіл з антигеном Гудпасчера відбувається запуск системи комплементу. Це імунні білки, точніше їх особливий вид. Ця новоутворена зв’язок є спусковим механізмом патологічної ланцюгової білкової реакції. У вогнищі контакту антитіл і антигенів відбувається зв’язок з лейкоцитами.
Все йде до того, що лейкоцити активно атакують уражені ділянки тканини, тим самим руйнуючи їх. Імунним відповіддю на даний процес є різке збільшення кількості епітеліальних клітин. Відбувається їх значне відкладення на поверхні базальної мембрани. Орган починає швидко втрачати свою функціональність, не справляється з навантаженням, в організмі швидко накопичуються продукти життєдіяльності.
Механізми патологічних змін в нирках і легенях мають ідентичний перебіг.
