Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) є патологічним станом, який характеризується існуванням другорядного шляху, по якому проходить імпульс. При відсутності будь-яких відхилень, при нормальному функціонуванні серця починають відбуватися почергові скорочення передсердь і шлуночків. Серце скорочується внаслідок проходження імпульсів синусового вузла, який називають також водієм ритму. Він являє собою головний генератор імпульсів, і його роль у провідній серцевої системі є домінуючою.
Імпульс, який ним виробляється, досягає передсердь, приводячи до їх скорочення, а після йде до атриовентрикулярному вузла, який розташований між передсердями і шлуночками. Цей шлях – єдиний, за яким імпульс може досягти шлуночків. В продовження малих часток секунди спостерігається затримка імпульсу в даному вузлі, що спровоковано необхідністю дати потрібний час для повного переміщення потоку крові з передсердь до шлуночків. Далі імпульс проходить до ніжок пучка Гіса, і шлуночки скорочуються.
У випадку синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) для досягнення шлуночків імпульс проходить через інші шляхи, в обхід атріовентрикулярного вузла. З даної причини обхідний шлях сприяє швидкому проведенню імпульсу по порівнянні з наступним по звичайних каналах. Подібне явище може не позначатися на самопочутті людини і бути майже невідчутним. Виявити синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта на ЕКГ часто представляється можливим виключно в показниках функціональності серця.
Необхідно відзначити, що крім синдрому WPW зустрічається також явище CLC, практично ідентичне йому, однак характерні порушення на ЕКГ не спостерігаються.
Синдром WPW як феномен розвитку додаткових шляхів проходження імпульсів має характер вродженої аномалії серця, і його поширеність є набагато більшою, ніж число зафіксованих випадків. В молодому віці його присутність не супроводжується, як правило, ніякої симптоматикою. Однак з плином часу можуть виникати певні фактори, які провокують розвиток даного синдрому. Трапляється це найчастіше у випадках погіршення провідності імпульсу в звичайному шляху його проходження.
Причини виникнення синдрому WPW
Причини виникнення синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW), за твердженням основної маси вчених медичної науки, що ґрунтуються на вроджених фактори і те, що в процесі формування серця зберігаються придаткові атріовентрикулярні з’єднання. Супроводжує це явище також те, що в період, коли в трикуспідального та мітральному клапанах утворюються фіброзні кільця, волокна м’язів не регресують в повному обсязі.
Правильним ходом розвитку вважається поступове стоншування і наступне повне зникнення додаткових шляхів, які існують на ранніх стадіях у ембріона. Аномалії, при яких можуть формуватися атріовентрикулярні кільця, сприяють тому, що м’язові волокна зберігаються, що стає основною анатомічною передумовою до виникнення синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта – WPW.
Сімейні форми цієї патології значно частіше обумовлені наявністю великого числа другорядних атріовентрикулярних сполук.
Приблизно в третій частині всіх випадків цей синдром пов’язаний вродженими вадами серця у вигляді пролапсу мітрального клапана або аномалії Ебштейна. В якості головних причин також виступають деформована межпредсердная, або міжшлуночкова перегородка, дисплазія сполучної тканини або тетрада Фалло. Важливу роль також відіграє фактор спадковості, наприклад, гіпертрофічна спадкова кардіоміопатія.
Причини виявлення синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта на ЕКГ, таким чином, складаються в порушеннях формування серця в процесі розвитку ембріона. Тим не менш, незважаючи на те, що дана патологія має причинами вроджені особливості анатомії, перші його ознаки можуть бути виявлені як в ранньому, так і в більш старшому віці.
Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта у дітей
Всі вікові категорії схильні даної патології, проте найчастіше виявлення захворювання припадає на дитинство або юність пацієнта (від 10 до 20 років).
Синдром WPW у новонароджених має такі ознаки:
- тахіпное (прискорене дихання);
- блідість;
- занепокоєння;
- відмова від годування;
- іноді може приєднуватися лихоманка.
Синдром ВПУ у дітей старшого віку зазвичай має такі симптоми:
- відчуття серцебиття;
- біль у грудях;
- утруднене дихання.
Симптоми синдрому WPW
Прояви такого хворобливого стану можуть не проявлятися аж до того, як в результатах ЕКГ буде визначено наявність даної патології. Основними ознаками, які свідчать про наявність синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта, є порушення ритмічності серцевих скорочень.
В основній масі випадків на цьому тлі розвивається реципрокная надшлуночкові тахікардії, і приблизно у 20% пацієнтів відзначається фібриляція передсердь, у 9% – тріпотіння передсердь, коли кількість ударів сягає 300-320 в хвилину.
Крім цього, існує велика ймовірність розвитку неспецифичного типу аритмії – шлуночкової екстрасистолії і тахікардії.
До аритмичним нападів часто призводять стану, які провокуються перенапруженням людини в емоційній сфері, значними фізичними навантаженнями.
Однією з причин розвитку патологічного стану також може виступати зловживання спиртними напоями, а іноді зміна серцевих ритмів має спонтанний характер, і достовірно встановити їх причину, як правило, не вдається.
Коли має місце напад аритмії, він найчастіше супроводжується відчуттям завмирання серця і кардіалгією. Хворому може здаватися, що він задихається. У стані мерехтіння і тріпотіння передсердь дуже часто відбуваються непритомність, задишка, артеріальна гіпотензія та запаморочення. Якщо ж спостерігається перехід до фібриляції шлуночків, то тоді не виключена ймовірність настання раптової смерті.
Подібні прояви синдрому WPW здатні мати тривалість в декілька секунд, хвилин і навіть годин. Велика тривалість даних пароксизмів говорить про необхідність направлення пацієнта в стаціонар і залучення кардіолога до контролю за його станом.
Що таке прихований синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта?
Прихований тип синдрому WPW
Протягом синдрому WPW в деяких випадках може носити зовсім прихований, неявний характер. Припустити його наявність у пацієнта можливо тільки на підставі встановленої тахіаритмії, де головним діагностичним методом при цьому виступає обстеження серця электрофизиологическим шляхом, коли шлуночки штучно стимулюють за допомогою електричного струму. Необхідність цього обумовлена тим, що додаткові шляхи можуть проводити імпульс ретроградно, тобто вони не мають здатність проходити в антеградном напрямку.
Прихований синдром WPW констатується також на підставі того, що ритму не супроводжують ознаки, які свідчать про несвоєчасно ранньому порушення шлуночків, тобто на ЕКГ інтервал P-Q не відхиляється від норми. Крім цього, не відзначається хвиля дельта, проте спостерігається наявність реципрокної тахікардії, атріовентрикулярної, якій властиво ретроградне проведення другорядними шлуночково-предсердным з’єднанням.
Отже, прихований тип синдрому WPW можливо виявити або за результатами фіксації часового періоду ретроградного проходження імпульсу, або коли шлуночки стимулюються при проведенні эндокардиального дослідження.
Які ще типи синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта бувають?
Манифестирующий синдром WPW
Головна особливість, за якої відрізняється дана різновид синдрому WPW, полягає в тому, що при його виникненні напрямок проведення збудження може бути і антеградным, і ретроградним, тільки ретроградне проходження імпульсу допоміжними шляхами перевершує по частоті випадки розвитку антеградной провідності.
Здатність імпульсу проходити в антеградном напрямку обумовлює специфічні симптоми, якими відрізняється ця патологія в результатах ЕКГ. З ознаками того, що при цьому спостерігається предвозбуждение шлуночків, з’являється хвиля дельта в звичайних відведеннях, коротшає інтервал P-Q, зазначається розширений комплекс QRS.
Манифестирующий синдром WPW відрізняється подібними властивостями поза реципрокного пароксизмального напади прискореного серцебиття. Ступінь небезпеки при даній патології пов’язана, головним чином, не з наявністю подібного серцевого синдрому, а з такими нападами, а також з фібриляцією передсердь і тахікардією.
Причини виникнення синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта повинен визначити лікар.
Синдром WPW типу В
Синдром WPW типу має подобу типу А тієї ж серцевої патології. При його виникненні внаслідок проходження імпульсу крізь правий пучок Паладіно-Кента починає порушуватися частина правого шлуночка, що випереджає звичну активізацію їх обох. Це відбувається від імпульсу, що проходить через атриовентрикулярное з’єднання.
Схожість з синдромом типу А в даному випадку полягає в ранньому порушення певної ділянки правого шлуночка. Подібне явище відображається у зменшенні інтервалу P-Q. Крім цього, синдрому WPW властива активація м’язової тканини в правому шлуночку, яка походить від одного шару до наступного. Так формується дельта-хвиля. І нарешті, процеси збудження шлуночків перестають збігатися в часі. При цьому порушується спочатку правий, потім імпульс передається на міжшлуночкову перегородку, і в результаті починає діяти лівий шлуночок. Така послідовність має схожість з блокадою лівої ніжки пучка Гіса. На ЕКГ ознаки синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта зможе виявити тільки кваліфікований фахівець.
Часто зустрічаються випадки, які не потрапляють в синдром WPW типу В, однак не у всьому схожі з типом А цього синдрому. Певні з них класифікуються як перехідні форми А-Ст.
Минущий тип синдрому WPW
Дана різновид патології являє собою процес, коли в предвозбуждении шлуночків спостерігається минущий характер. При подібній формі синдрому відхилення від норм серцевих комплексів на ЕКГ в спокої спостерігаються епізодично, і між ними може відзначатися досить тривалий часовий проміжок.
Визначити даний вид синдрому WPW можливо лише в результаті цілеспрямованого впливу, коли здійснюється черезпищеводное стимулювання передсердь, введення финоптина або АТФ внутрішньовенно. Часто виявлення шлуночкового предвозбуждения можливо при штучній індукції тимчасової блокади провідності через атріовентрикулярний вузол.
Скороминущої формі синдрому WPW властиво розвиток нападів тахікардії. Якщо цей стан не пов’язане з появою порушення серцевих ритмів, то в цьому випадку можна говорити про феномен WPW . Перехід патології в продовження від синдрому до феномену є чинником, який свідчить про сприятливому прогнозі. Симптоми синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта залежать від його типу.
Інтермітуючий тип синдрому WPW
Подібна різновид синдрому WPW називають ще «який перемежовується». Дане назва відображається самою суттю процесу, що відбувається при його виникненні. Шляхами проведення імпульсу по черзі стають проходження його через атріовентрикулярний вузол і антеградне напрямок по пучку Кента. Якщо в результаті цього стандартна кардіограма поза пароксизмальних нападів почастішання серцебиття показує наявність симптомів передчасного утворення імпульсу, що проходить через шлуночки, то проявів даної патології не виявляють зовсім. Показники ЕКГ при цьому характеризуються присутністю на тлі верифицированной реципрокної тахікардії, атріовентрикулярної та синусового ритму ознак предвозбуждения шлуночків. Складність діагностування даної різновиду синдрому WPW іноді викликана тим, що не завжди є можливість визначити явище на підставі електрокардіограми у стані спокою.
При интермиттирующем вигляді синдрому WPW спостерігається транзиторне виникнення хвилі дельта на ЕКГ, і він, таким чином, характеризується регулярно змінюються напрямком імпульсу від ретроградного крізь атріовентрикулярний вузол до антеградному через пучок Кента. Внаслідок цього подібний тип синдрому найчастіше діагностувати не вдається. Яку діагностику проводять при симптомах синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта?
Діагностика патології
Діагностичні методи даного синдрому передбачають проведення ЕКГ за Холтером та ЕКГ у 12 відведеннях, а також використання електрокардіостимуляції крізь стравохід і дослідження серця.
Електрокардіостимуляція через стравохід може забезпечити одержання точного підтвердження того, що існують другорядні шляху проходження імпульсу, що властиво синдрому WPW.
Проведення електрофізіологічного эндокардиального дослідження, діагностики синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта може допомогти у встановленні точної області локалізації і кількості додаткових шляхів передачі імпульсів. Застосування цього методу також є способом верифікації форми синдрому WPW і допомагає при виборі лікарських засобів для здійснення терапії. Крім того, вона дозволяє оцінити ефективність їх використання.
Визначення можливих аномалій серця і кардіоміопатій, пов’язаних з ЕГК-ознаками синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта, відбувається методом проведення УЗД серця. Головні критерії ЕКГ при синдромі WPW полягають в вкороченні інтервалу PQ, а також в наявності спотворення зливного QRS-комплексу та наявність дельта-хвилі. Для встановлення минущих явищ з боку серцевого ритму використовується добовий ЕКГ-моніторинг. Для диференціальної діагностики цієї серцевої патології можуть знадобитися блокади ніжок пучка Гіса.
Діагностика даної патології здійснюється за допомогою комплексного підходу із застосуванням різних клініко-інструментальних методів. Однак первинне виявлення подібного захворювання відбувається в процесі розшифровки електрокардіограми хворого.
Лікування синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта
Терапія даного патологічного явища здійснюється залежно від клінічної картини захворювання та даних, отриманих при інструментальних діагностичних дослідженнях, що передбачає вибір найбільш доцільного з усіх існуючих способів.
Лікувальні заходи зводяться до використання наступних заходів. В першу чергу, це здійснення антиаритмічної терапії з використання різноманітних медикаментозних засобів. Тут є важливий момент, який полягає в тому, що слід враховувати неможливість застосування Са-блокаторів та препаратів наперстянки.
Високий ступінь ефективності показує застосування в лікуванні синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта електрофізіологічних методів, в число яких входить здійснення кардиоверсии/дефібриляції, що має на увазі під собою зовнішню дефібриляцію, здійснювану одночасно з електрокардіографією.
Крім того, в лікуванні синдрому WPW застосовують катетерную абляції другорядних шляхів проведення. Подібна методика є нехірургічної маніпуляцією, яка націлена на деструкцію даних шляхів передачі імпульсу, що обумовлюють виникнення синдрому WPW. Через судинну систему в серці вводяться спеціальні катетери, що не вимагає необхідності повноцінного хірургічного втручання. Тому подібний метод являє собою досить дієве терапевтичне захід, відмінне малоинвазивностью.
Як ще лікують синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта у дорослих?
Оперативне лікування синдрому WPW
Операція при розвитку даної патології являє собою сучасні методи радикальної терапії, які передбачають здійснення катетерної абляції, тобто деструкції патологічного другорядного шляху проведення.
Порядок маніпуляцій під час подібної операції передбачає введення в порожнину серця через підключичну вену катетера, в якому розміщені спеціальні датчики, які збирають дані з використанням програмного забезпечення. При цьому стає можливим точно визначити область, де локалізується другорядний шлях проведення імпульсу. На підставі отриманої інформації здійснюється вплив з використанням струму високої частоти. Результатом цього є руйнування додаткового шляху.
Після подібної операції майже зі стовідсотковою ймовірністю пацієнт позбавляється від подібного серцевого синдрому. В інших випадках може знадобитися ще одна така операція.
Пацієнтів, яким показано оперативне вирішення синдрому WPW, госпіталізують у спеціалізовані відділення катетерної абляції, де хірургічні маніпуляції здійснюються у відповідності з високими технологіями, відбуваються безкровно і не займають багато часу (не більше години).
Ми розглянули основні клінічні рекомендації при синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта.