Дилатаційна кардіоміопатія є порушенням функціонування міокарда, яке призводить до серцевої недостатності. На тлі такого стану в організмі переважає дилатація шлуночків поряд з систолічною дисфункцією. Симптоматика розвитку дилатаційної кардіоміопатії (код за МКХ 10 I42.0) включають задишку, а, крім того, втому з периферичними набряками. Діагноз встановлюється на основі клінічних даних, проведення рентгенографії і ехокардіографії. Лікування цього діагнозу спрямовується на усунення причини. Не виключена поява потреби в трансплантації серця. Докладно про те, що собою являє така патологія, як дилатаційна кардіоміопатія, які причини, симптоми, а також як в даний час проводиться її лікування, розповімо далі.
Епідеміологія захворювання
Захворюваність на цю патологію складає п’ять випадків на сто тисяч населення в рік. У чоловіків вона відбувається частіше. Найбільш небезпечним періодом є вік від тридцяти до п’ятдесяти років. Ця хвороба також виступає причиною розвитку хронічної недостатності серця в тридцяти відсотках випадків. Серед інших видів кардіоміопатій ця різновид становить шістдесят відсотків. Далі розглянемо, що є причинами виникнення недуги.
Причини захворювання
Дилатаційна кардіоміопатія має безліч відомих і нерозпізнаних причин. Найпоширеніша – дифузне ураження вінцевої артерії з ішемічною міопатією. Більше двадцяти вірусів здатні викликати дану патологію. Наприклад, в зоні з помірним кліматом найбільш поширений вірус Коксакі, а в Америці частою причиною стає хвороба Шагаса. Це захворювання все частіше зустрічається серед людей, які хворі на Снід. Деякі причини включають наявність токсоплазмозу і тиреотоксикозу. Різні токсичні речовини, особливо алкоголь поряд з органічними розчинниками і певними хіміотерапевтичними препаратами, наприклад, «Доксорубіцин», здатні викликати ураження серця.
В більшості своїй етіологія дилатаційної кардіоміопатії (код за МКХ-10 I42.0) невідома, але в розвитку її первинної форми в даний час велику увагу приділяють трьом наступним моментам:
- Сімейні та генетичні фактори.
- Перенесений вірус міокардиту.
- Імунологічні порушення.
Згідно генетичних досліджень, при розвитку ідіопатичної форми хвороби в третині випадків визначається сімейна схильність, на тлі якої превалює аутосомное, домінантне і рецесивне спадкування. Аутосомные і домінантні форми фахівці характеризують генетичною гетерогенністю і клінічної варіабельністю. Мітохондріальна форма пов’язана з аномаліями і дисфункцією процесу фосфорилювання. Через мутації відбувається порушення енергетичного обміну кардіоміоцитів, що веде до розвитку цього захворювання. Багато міопатії асоціюють з неврологічними порушеннями.
Продовжимо розглядати причини дилатаційної кардіоміопатії.
Велике значення, крім усього іншого, надається ролі ентеровірусних інфекцій. Персистирующие віруси ушкоджують мітохондрії і порушують енергетичний клітинний метаболізм. Ймовірно, що люди, які хворі вихідним аутоімунним дефіцитом, в більшій мірі піддаються ушкоджуючої дії вірусів і подальшого розвитку захворювання.
Передбачається, що у деяких пацієнтів дилатаційна кардіоміопатія починається з міокардиту, який супроводжується змінної фазою. На тлі цієї фази формується некроз, а потім виникає хронічний фіброз. Незалежно від причин міокард стоншується, розширюється і гіпертрофується, що часто веде до розширення передсердь. У більшості хворих захворювання зачіпає відразу обидва шлуночка. Буває, що страждає тільки лівий шлуночок.
Як тільки розширення серцевих камер досягає значних розмірів, особливо на тлі гострої фази міокардиту, найчастіше відбувається формування пристінкових тромбів. Аритмії можуть ускладнювати перебіг міокардиту та пізню фазу дилатації. Не виключено розвиток атріовентрикулярної блокади. Внаслідок дилатації лівого передсердя можуть виникати миготливі аритмії.
Чому виникає вторинна дилатаційна кардіоміопатія?
Основні причини вторинної форми патології
До основних причин розвитку вторинної форми недуги відносяться:
- Наявність гіпокаліємії, гіпофосфатемії або уремії.
- Появу ендокринних порушень.
- Наявність цукрового діабету.
- Розвиток гіпотиреозу.
- Наявність у пацієнта феохромоцитоми.
- Довгостроково триваюча артеріальна гіпертензія.
- Наявність ішемічної хвороби серця.
- Поява інфекційних, бактеріальних, грибкових, вірусних або паразитарних захворювань.
- Розвиток амілоїдозу, гемохроматозу або саркоїдозу.
- Поява нейром’язових патологій.
- Порушення харчування.
- Нестача в організмі селену, карнітину і тіаміну.
- Розвиток ревматичних захворювань.
- Наявність гигантоклеточного артеріїту.
- Розвиток системної склеродермії.
- Поява системної червоної вовчака.
- Вплив на організм токсинів, противірусних або хіміотерапевтичних препаратів.
- Вплив чадного газу, опромінення, а також кобальту, свинцю або ртуті.
- Вплив на організм кокаїну або етанолу.
- Наявність вроджених або набутих вад серця.
Патогенез захворювання
В результаті дії на серце етіологічних факторів при діагнозі “дилатаційна кардіоміопатія” пошкоджуються кардіоміоцити і зменшується кількість функціонуючих міофібрил. Це призводить до прогресування недостатності серця, що виражається в значному зниженні скорочувальних функцій міокарда з подальшим розвитком дилатації. В результаті патологічних процесів відбувається критичне зниження насосних функцій серця, збільшується діастолічний тиск в шлуночках і формується міогенних дилатація з недостатністю тристулкового клапана. Підвищена активація нейрогормональної системи організму веде до значного пошкодження міокарда і порушень згортальної системи крові з наступним розвитком тромбів і тромбоемболічних ускладнень. Тепер з’ясуємо, які симптоми цієї патології.
Дилатаційна кардіоміопатія у дітей
Патологію нерідко виявляють у малюків, причому переважно вона виникає на тлі інших хвороб серця. Особливістю є те, що недуга протікає поступово, тому батьки звертаються до лікаря, коли проблема починає нести серйозну загрозу здоров’ю і життю дитини. У немовлят проблема може проявлятися в недостатньо швидкому наборі маси тіла і труднощі в процесі годування, зокрема, нездатність довго смоктати груди через нестачу кисню. По мірі дорослішання розвиваються характерні і для дорослих симптоми, такі як хронічна втома без об’єктивних причин, асцит та набряки нижніх кінцівок, кашель з виділенням вологи, а також часті випадки нестачі повітря (особливо в нічний час).
Небезпека захворювання полягає в тому, що в будь-який момент є ймовірність того, що тромб в одній з великих артерій відірветься від стінки і спровокує інфаркт нирки або легкого або інсульт. Уникнути такого розвитку подій дозволить регулярне спостереження у дитячого кардіолога при наявності будь-яких серцево-судинних патологій.
Симптоматика захворювання
Захворювання найчастіше виникає у людей в молодому або середньому віці. Початок, як правило, поступове, виняток становлять випадки гострого міокардиту. Симптоматика залежить від того, який саме шлуночок вражений. Дисфункція лівого шлуночка провокує у пацієнтів задишку на тлі фізичних навантажень поряд з втомою із-за збільшеного діастолічного тиску і низьких серцевих викидів. Недостатність правого шлуночка веде до появи периферичних набряків і набухання вен на шиї. Для ізольованих уражень типово розвиток передсердної аритмії і настання раптової смерті внаслідок злоякісної шлуночкової тахіаритмії. Приблизно двадцять п’ять відсотків всіх пацієнтів з таким діагнозом відзначають присутність нетипових болю в грудях. Ознаки дилатаційної кардіоміопатії буває важко розпізнати.
На ранніх етапах визначають лише окремі симптоми недостатності серця. На тлі прогресування недостатності лівого шлуночка виникає задишка поряд з нападами задухи, швидкою стомлюваністю і м’язовою слабкістю. При наявності серцевої аускультації виявляється тахікардія. У п’ятдесяти відсотках випадків патологія ускладнюється розвитком шлуночкової аритмії. У двадцяти відсотках випадків розвиваються пароксизмальні фібриляції передсердь, що переходять у постійні, що значно збільшує ризик настання тромбоемболічних ускладнень зважаючи на систолічних дисфункцій міокарда.
Ознаками правошлуночкової недостатності служить поява набряків ніг, тяжкості у правому підребер’ї, збільшення печінки і живота. Таким чином, симптоми дилатаційної кардіоміопатії варіюють від слабовыраженных ознак до важкої недостатності серця.
Класифікація хвороби
Згідно офіційної класифікації, виділяють наступні форми цього захворювання: ідіопатична, сімейна, вірусна, алкогольна, а, крім того, специфічні кардіоміопатії, які формуються на тлі будь-яких інших захворювань серця і системних процесів. Існує також класифікація, згідно з якою всі випадки цієї хвороби діляться на дві наступні групи:
- Первинна група. У цьому випадку мова йде про генетичні, негенетических або придбаних формах захворювання, при яких вражається переважно міокард.
- Вторинна група (наявність різних системних захворювань).
Для визначення причин захворювання і його подальшого лікування в даний час існує безліч різних способів діагностики. Розглянемо їх далі.
Яка діагностика дилатаційної кардіоміопатії?
Діагностика
Діагностика захворювання грунтується на анамнезі, проведення фізикального обстеження і виключення інших причин недостатності шлуночків (наприклад, системна артеріальна гіпертензія, первинні клапанні порушення). Таким чином, потрібне проведення рентгенографії грудної клітини, електрокардіограми та ехокардіографії. У разі наявності гострої симптоматики або больових відчуттів в грудях вимагається визначення кардиоспецифического маркера.
Підвищений вміст тропонина типово для ішемічної хвороби, однак таке буває і при серцевій недостатності, особливо при зниженні ниркових функцій. Крім усього іншого, слід досліджувати вміст феритину і железосвязывающую здатність. Також в цілях виявлення причин визначається концентрація тиреотропних гормонів і виконується серологічне тестування на токсоплазму і вірус Коксакі.
Завдяки електрокардіограмі виявляється синусова тахікардія. Деколи в грудних відведеннях присутні патологічні зубці, симулюють перенесений інфаркт міокарда. Найчастіше виявляється блокада ніжки пучка Гіса.
На рентгенограмі грудної клітини виявляється кардіомегалія з збільшенням всіх серцевих камер. Наявність плеврального випоту, особливо праворуч, часто супроводжує зростання легеневого тиску з інтерстиціальними набряками. Ехокардіограма може відобразити розширення і гіпокинез камер серця, виключаючи первинне клапанне порушення. Осередкове порушення руху стінки серця типово, як правило, для інфаркту міокарда, але можливо і при дилатаційної кардіоміопатії. Це можливо, так як процес може бути вогнищевим. Ехокардіографія демонструє наявність або відсутність в камерах тромбу. Магнітно-резонансну томографію, як правило, не виконують, але вона може бути використана для детального відображення структури і функцій міокарда. При наявності у пацієнта кардіоміопатії з допомогою магнітно-резонансної томографії можна виявляти патологічну структуру тканин міокарда.
Коронарографію призначають у тому випадку, якщо діагноз у лікарів викликає сумнів після проведення неінвазивного дослідження. Особливо коронарографію призначають пацієнтам з болем у грудях і літнім людям, у яких ймовірно наявність ішемічного захворювання. Необструктивные зміни вінцевої артерії, які виявляються при ангіографії, ймовірно, не є причиною дилатаційної кардіоміопатії. Під час проведення катетеризації іноді виконують біопсію стінок будь-якого шлуночка. Але частіше її не проводять, так як результативність зазвичай низька, а патологічний процес може бути вогнищевим, і результати біопсії ніяк не вплинуть на лікування. Далі з’ясуємо, яким чином проводиться лікування дилатаційної кардіоміопатії у сучасних умовах.
Лікування захворювання
Переборні первинні причини у вигляді токсоплазмозу, гемохроматозу або тиреотоксикозу необхідно коригувати. В іншому випадку призначається лікування як при серцевій недостатності, а саме пацієнтам прописують інгібітори бета-адреноблокатори поряд з блокаторами рецепторів альдостерону, сечогінними засобами і так далі. Глюкокортикоїди з «Азатіоприном» і кінським антитимоцитарным глобуліном більше не використовуються. Правда, ці препарати можуть зменшувати гостру фазу запальної кардіоміопатії, наприклад, вірусний міокардит. Треба зазначити, що такі препарати ніяк не сприяють поліпшенню віддаленого результату. Противірусні препарати для лікування дилатаційної кардіоміопатії є неефективними.
Враховуючи те, що можуть формуватися внутриполостные тромби, лікарі користуються профілактичним призначенням антикоагулянтів всередину. Робиться це, перш за все, для запобігання системній або легеневої емболії, правда, відсутні контрольовані дослідження, що підтверджують ефективність такої терапії.
Клінічні рекомендації при дилатаційної кардіоміопатії повинні строго дотримуватися. Виражену аритмію лікують за допомогою антиаритмічних препаратів. На тлі переходу блокади в хронічну фазу може знадобитися постійний кардіостимулятор. У тому випадку, якщо у пацієнта тяжкі клінічні прояви, доцільно розглянути можливість бівентрикулярного стимулювання.
Прогноз дилатаційної кардіоміопатії представлений нижче.
Прогноз захворювання
Загалом протягом даного захворювання несприятливий, так як десятирічна виживаність становить приблизно від п’ятнадцяти до тридцяти відсотків. Середня тривалість життя пацієнта після появи у нього симптоматики серцевої недостатності, як правило, становить близько п’яти років. Загибель хворого людини в більшості ситуацій настає за фібриляції шлуночків, також причиною смерті може виявитися хронічна недостатність кровообігу або масивна легенева тромбоемболія.
Враховуючи те, що прогноз при дилатаційної кардіоміопатії вкрай песимістичний, пацієнти часто виявляються кандидатами на трансплантацію серця. Так як сердець для проведення пересадки вкрай мало, пріоритет віддається більш молодим пацієнтам, які молодше шістдесяти років.
Можлива інвалідність при дилатаційної кардіоміопатії, критеріями якої є:
- наявність факторів ризику раптової смерті;
- варіант і форма перебігу хвороби;
- тяжкість супутніх захворювань;
- ефективність терапії;
- вираженість ускладнень;
- професія, освіта і кваліфікація пацієнта, особливості характеру і умов праці.
Профілактика захворювання
Пацієнтам, які належать до групи ризику розвитку цієї патології, слід всіляко уникати професійного заняття спортом, а, крім того, вибору професій, які пов’язані з перевантаженням. Варто згадати, що до групи ризику належать люди, серед родичів яких присутні особи з тяжкою недостатністю серця у молодому віці.
У разі виявлення у пацієнтів дилатаційної кардіоміопатії головне завдання буде полягати в тому, щоб попередити прогресування недостатності серця. Назвемо основні напрямки щодо оцінювання факторів ризику:
- Проведення анкетування.
- Проведення психологічного тестування на визначення рівня тривожності.
- Оцінювання стану здоров’я. При цьому аналізується функціональний стан передбачуваних пацієнтів і клінічні прояви можливої патології.
- Проведення моніторингу ризиків, які впливають на здоров’я.
- Оцінювання ефективності профілактичних втручань і лікування. При цьому контролюються способи оздоровлення поряд з виконанням лікарських приписів і рекомендацій. Також відслідковується мотивація пацієнтів, їх навченість основним технікам оздоровлення, проводяться порівняльні характеристики.
Що стосується рекомендацій кардіологів щодо профілактики дилатаційної кардіоміопатії, то вони, насамперед, включають в себе медико-генетичні консультації при наявності сімейних випадків захворювання. Не менш важливо активне лікування тієї чи іншої респіраторної інфекції. Необхідно виключити вживання алкоголю. Таким людям особливо важливо збалансоване харчування, яке буде забезпечувати достатнє надходження мінералів з вітамінами в організм.
Таким чином, дилатаційна кардіоміопатія є міокардіальним ураженням, яке характеризується розширенням порожнини лівого шлуночка або обох відразу. Крім цього, дане захворювання супроводжується порушенням скорочувальних функцій серця. Дилатаційна кардіоміопатія може проявлятися у вигляді ознак застійної недостатності серця, тромбоемболічного синдрому та порушень ритму. Діагностування патології базується на даних загальної клінічної картини, а, крім того, відштовхується від об’єктивних обстежень, електрокардіограми, фонокардиографии, ехокардіографії та рентгенографії. Крім цього, в рамках діагностики лікарі додатково проводять сцинтиграфію, магнітно-резонансну томографію і біопсію міокарда. Лікування захворювання проводиться переважно інгібіторами і адреноблокаторами. Нерідко застосовуються діуретики, нітрати, антикоагулянти та антиагреганти. У зв’язку з небезпекою для життя пацієнтам, що перебувають в зоні ризику, потрібно регулярно спостерігатися у кардіолога, дотримуючи всі необхідні профілактичні заходи. На жаль, раптова смерть при дилатаційної кардіоміопатії не рідкість.
