Диференційовані різновиди хвороби
Патології, що вражають сполучну тканину внутрішніх органів, суглобів і кісток, умовно поділяють на диференційовану та недифференцированную форми дисплазії. У першому випадку мається на увазі недуг, який має характерні симптоми і проявляється добре вивченими генними або біохімічними дефектами. Хвороби такого роду медики визначили узагальнюючим терміном «коллагенопатия». У зазначену категорію входять такі патологічні стани:
- Синдром Марфана. Пацієнти з цією хворобою зазвичай високого зросту, мають довгі руки і ноги, викривлений хребет. Порушення можуть відбуватися і з органами зору, аж до відшарування сітківки та підвивиху кришталика. У дітей дисплазія сполучної тканини провокує розвиток серцевої недостатності на фоні пролапсу мітрального клапана.
- Синдром в’ялої шкіри. Ця недуга зустрічається рідше попереднього. Його специфічність полягає в надмірному розтягненні епідермісу. При цьому виді коллагенопатии уражаються саме волокна еластину. Патологія, як правило, носить спадковий характер.
- Синдром Эйлерса — Данло. Складне генетичне захворювання, що проявляється вираженою розхитаністю суглобів. Така дисплазія сполучної тканини у дорослих призводить до підвищеної шкірної вразливості та формування атрофічних рубців.
- Недосконалий остеогенез. Це цілий комплекс генетично зумовлених патологій, що розвиваються внаслідок порушеного утворення кісткової тканини. З-за вразила дисплазії різко знижується її щільність, що неминуче призводить до переломів кінцівок, хребта і суглобів, а в дитячому віці – до повільного зростання, викривлення постави, характерними інвалідизуючими деформаціями. Найчастіше з ураженням кісткової тканини у хворого з’являються проблеми в роботі ЦНС, серцево-судинної, видільної і дихальної систем.
