Хронічний лімфолейкоз – хвороба, при якій в організмі виробляється надмірна кількість лейкоцитів. Подібне порушення розвивається в основному у людей після 60 років. Захворювання розвивається дуже повільно і в перші кілька років може не проявлятися ніяких характерних ознак.
Лімфолейкоз розрізняють за ступенем зрілості злоякісних клітин. При протіканні подібної патології первинним є ураження кісткового мозку, і живильною основою для цього є, що розвиваються в ньому лейкоцити.
Причина виникнення захворювання до кінця ще невідома. Багато лікарів вважають, що захворювання носить генетичний характер. Важливо своєчасно розпізнати перебіг хвороби, провести діагностику і подальше лікування.
Особливості хвороби
Лімфоцити – різновид лейкоцитів, які відносяться до функціонального елементу иммуннитета. Здорові лімфоцити перероджуються в плазматическую клітку і виробляють імуноглобуліни. Подібні антитіла усувають отруйні, хвороботворні мікроорганізми, чужорідні для організму людини.
Хронічний лімфолейкоз (код за МКХ-10 – C91.1) – пухлинна хвороба кровоносної системи. При протіканні хвороби лейкозні лімфоцити безперервно розмножуються і накопичуються в кістковому мозку, селезінці, крові, печінці, лімфовузлах. Варто відзначити, що чим вище швидкість ділення клітин, тим агресивніше протягом патології.
Хронічний лімфолейкоз – хвороба, що вражає переважно літніх людей. Найчастіше захворювання розвивається дуже повільно і практично безсимптомно. Виявляється абсолютно випадково при проведенні дослідження загального аналізу крові. За зовнішнім виглядом аномальні лімфоцити не відрізняються від нормальних, однак, функціональне значення їх порушено.
У пацієнтів знижується рівень опірності до хвороботворним мікроорганізмам. Причина виникнення захворювання до кінця ще не відома, проте негативними факторами вважається вплив на організм вірусів і генетична схильність.
Стадії протікання
Для вибору найбільш оптимальних методів лікування, а також для визначення прогнозу перебігу хвороби, виділяють кілька стадій хронічного лімфолейкозу. На самому початку розвитку хвороби лабораторно в крові визначається тільки лімфоцитоз. У середньому хворі з цією стадією живуть понад 12 років. Ступінь ризику вважається мінімальною.
На 1 стадії до лимфоцитозу приєднується збільшення лімфовузлів, яке можна визначити пальпарно або інструментально. Середня тривалість життя складає до 9 років, а ступінь ризику при цьому проміжна.
При протіканні 2 стадії, крім лімфоцитозу, при обстеженні хворого можна визначити спленомегалию і гепатомеґалію. У середньому пацієнти живуть до 6 років.
На 3 стадії різко знижується гемоглобін, а також спостерігається стійке лімфоцитоз і збільшення лімфатичних вузлів у розмірах. Тривалість життя хворого становить до 3 років.
При протіканні 4 мірою до всіх цих проявів приєднується тромбоцитопенія. Ступінь ризику в такому випадку дуже висока, а середня тривалість життя пацієнтів становить менше півтора років.
Класифікація захворювання
Хронічний лімфолейкоз (код за МКХ-10 – C91.1) поділяють на кілька груп, виходячи з того, який саме вид клітин крові почав дуже швидко і практично безконтрольно розмножуватися. Саме по цьому параметру захворювання підрозділяється на:
- мегакариоцитарный лейкоз;
- моноцитарний;
- мієлолейкоз;
- еритромієлоз;
- макрофагальный;
- лімфолейкоз;
- еритремія;
- тучноклеточный;
- волосатоклітинний.
Доброякісне хронічне ураження характеризується повільним наростанням лейкоцитозу і лімфоцитів. Збільшення лімфовузлів незначне і при цьому немає анемії та ознак інтоксикації. Самопочуття пацієнта цілком задовільний. Спеціального лікування не потрібно, пацієнту рекомендується тільки дотримання раціонального режиму відпочинку і праці, споживання здорової їжі, багатої вітамінами. Рекомендується відмовитися від шкідливих звичок, уникати переохолодження.
Прогресуюча форма хронічного лімфолейкозу відноситься до класичної і характеризується тим, що підвищення кількості лейкоцитів відбувається регулярно, кожен місяць. Лімфовузли поступово збільшуються і спостерігаються ознаки інтоксикації, зокрема такі, як:
- лихоманка;
- слабкість;
- схуднення;
- підвищена пітливість.
При значному підвищенні кількості лейкоцитів призначають специфічну хіміотерапію. При грамотному лікуванні можливе досягнення тривалої ремісії. Пухлинна форма характеризується тим, що лейкоцитоз в крові незначний. При цьому спостерігається збільшення селезінки, лімфовузлів, мигдаликів. Для проведення лікування призначаються комбіновані курси хіміотерапії, а також променева терапія.
Спленомегалический тип хронічного лімфолейкозу (за МКХ-10 – C91.1) характеризується тим, що помірний лейкоцитоз, лімфовузли збільшені незначно, а селезінка має великі розміри. Для проведення лікування призначається променева терапія, а у важких випадках показано видалення селезінки.
Кістковомозкова форма хронічного лімфолейкозу виражається в незначному збільшенні селезінки та лімфовузлів. При проведенні аналізів крові виявляється лімфоцитоз, швидке зниження тромбоцитів, еритроцитів і лейкоцитів здорових. Крім цього, спостерігається підвищена кровоточивість і анемія. Для лікування призначається курс хіміотерапії.
Пролимфоцитарный тип хронічного лімфолейкозу (за МКХ-10 – C91.3) характеризується тим, що у пацієнтів спостерігається підвищений лейкоцитоз зі значним збільшенням селезінки. Вона погано піддається проведення стандартного лікування.
Волосатоклітинний вид захворювання являє собою особливу форму, при якій лейкозні патологічні лімфоцити мають характерні особливості. При її протіканні лімфовузли не змінюються, збільшується печінка і селезінка, а також пацієнти страждають від різних інфекцій, ураження кісток і кровоточивості. Єдина методика терапії – видалення селезінки, а також проводиться хіміотерапія.
Основні симптоми
Хронічний лімфолейкоз крові розвивається протягом тривалого періоду, і симптоматика може не проявлятися довго, змінюються лише показники крові. Потім поступово відбувається зниження рівня заліза, в результаті чого виникають ознаки анемії. Початкові ознаки можуть стати одночасно проявом лейкозу, проте часто вони залишаються непоміченими. Серед основних ознак можна виділити такі, як:
- блідість шкірних покривів і слизових;
- слабкість;
- пітливість;
- задишка при підвищеному фізичному навантаженні.
Крім цього, може підвищуватися температура і початися швидка втрата ваги. Велика кількість лімфоцитів вражають кістковий мозок і поступово осідають в лімфовузлах. Варто зазначити, що лімфатичні вузли значно збільшуються і залишаються безболісними. Їх консистенція трохи нагадує м’яке тісто, а розміри можуть досягати 10-15 див. Лімфовузли можуть перетискати життєво важливі органи, провокуючи серцево-судинну і дихальну недостатність.
Разом з лімфатичними вузлами починає збільшуватися в розмірах селезінка, а потім печінку. Ці два органи в основному не розростаються до значних розмірів, однак можуть бути і виключення.
Хронічний лімфолейкоз провокує різного роду імунні порушення. Лейкемічні патологічні лімфоцити перестають повноцінно виробляти антитіла, яких стає недостатньо для того, щоб організм міг протистояти хвороботворним мікроорганізмам і різного роду інфекцій, частота яких різко підвищується. Найчастіше уражаються органи дихання, в результаті чого розвиваються важкі бронхіти, плеврити і пневмонії.
Нерідкі випадки інфекції сечовивідних шляхів або поразка шкірних покривів. Ще одним наслідком зниження імунітету є утворення антитіл до власних еритроцитів, що провокує розвиток гемолітичної анемії, яка проявляється у вигляді жовтяниці.
Проведення діагностики
Для постановки діагнозу хронічний лимфолейкорз, аналіз крові проводиться в першу чергу. На початковій стадії протікання патології, клінічна картина може дещо змінюватися. Вираженість лейкоцитозу багато в чому залежить від стадії перебігу захворювання.
Також при протіканні хронічного лімфолейкозу в аналізах крові виявляється недолік еритроцитів і гемоглобіну. Подібне порушення може бути спровоковано витісненням їх клітинами пухлини з кісткового мозку. Рівень тромбоцитів на початкових стадіях перебігу хвороби часто залишається в межах норми, однак по мірі розвитку патологічного процесу їх кількість знижується.
Щоб підтвердити поставлений діагноз, проводяться такі методи дослідження, як:
- біопсія ураженого лімфовузла;
- кістковомозкова пункція;
- визначення рівня імуноглобулінів;
- клітинне иммунофенотипирование.
Клітинне дослідження крові та кісткового мозку дозволяє визначити імунологічні маркери захворювання, щоб виключити перебіг інших хвороб і зробити прогноз щодо його протікання.
Особливості лікування
На відміну від багатьох інших злоякісних процесів, лікування хронічного лімфолейкозу на початковому етапі не проводиться. В основному терапія починається при виникненні ознак прогресування хвороби, до яких потрібно віднести такі, як:
- швидке підвищення кількості патологічних лейкоцитів у крові;
- значне збільшення лімфовузлів;
- прогресування анемії, тромбоцитопенії;
- збільшення селезінки у розмірах;
- виникнення ознак інтоксикації.
Методика терапії підбирається індивідуально, грунтуючись на точних даних діагностики та особливостей пацієнта. В основному терапія спрямована на усунення ускладнень. Саме по собі це захворювання до цих пір залишається невиліковним.
Хіміопрепарати використовуються у мінімальних дозуваннях токсичних речовин і найчастіше вони призначаються для продовження життя хворого і позбавлення від неприємної симптоматики. Пацієнти повинні весь час перебувати під суворим контролем гематолога-онколога. Аналіз крові повинен проводитися 1-3 рази протягом 6 місяців. При потребі призначається спеціальна підтримуюча цитостатична терапія.
Консервативна терапія
Лікування хронічного лімфолейкозу проводиться після виявлення всіх можливих ускладнень, встановлення форми, стадії та діагнозу. Показано дотримання дієти і проведення медикаментозної терапії. При важкому протіканні хвороби потрібна пересадка кісткового мозку, так як це єдино можливий спосіб досягти повного лікування.
На самому початку перебігу хвороби показане диспансерне спостереження, а при потребі доктор призначають антибактеріальні препарати. При приєднанні інфекції потрібні противірусні та протигрибкові засоби. У наступні місяці показано проведення курсу хіміотерапії, спрямованої на швидке виведення з організму ракових клітин. Променева терапія застосовується, коли потрібно швидко зменшити розмір пухлини і немає можливості впливу на неї хіміопрепаратами.
Застосування медикаментозних препаратів
Відгуки про хронічному лімфолейкозі у п’ятдесяти відсотках випадків бувають позитивними, так як завдяки правильному лікуванню можна нормалізувати самопочуття хворого. Багато пацієнтів говорять про те, що при проведенні хіміотерапії на початкових стадіях можна значно продовжити життя і підвищити її якість.
При відсутності супутніх захворювань, якщо вік пацієнта молодше 70 років, в основному застосовують комбінацію таких препаратів, як «Циклофосфамід», «Флударабин», «Рітуксімаб». У разі поганої переносимості можуть застосовуватися й інші поєднання лікарських засобів.
Для людей літнього віку або при наявності супутніх захворювань призначають більш щадні поєднання препаратів, зокрема, «Обинутузумаб» з «Хлорамбуцилом», «Рітуксімаб» і «Хлорамбуцил» або «Циклофосфамід» з «Преднізолоном». При стійкому перебігу порушень або рецидиві пацієнтам можуть змінювати схему проведення терапії. Зокрема, це може бути поєднання «Иделалисиба» і «Ритуксимаба».
Дуже ослабленим пацієнтам з наявністю важких супутніх зщаболеваний призначають в основному монотерапію, зокрема препарати, які відносно легко переносяться. Наприклад, такі як «Рітуксімаб», «Преднізолон», «Хлорамбуцил».
Особливості харчування
Всі пацієнти з хронічним лімфолейкозом потребують раціональному розподілі режиму відпочинку і праці, а також правильному харчуванні. У звичному раціоні повинні переважати продукти тваринного походження, а також потрібно обмежити споживання жирів. Обов’язково потрібно споживання свіжих фруктів, зелені, овочів.
При анемії корисними будуть продукти з високим вмістом заліза для нормалізації факторів кровотворення. У раціон харчування регулярно потрібно додавати печінку, а також вітамінні чаї.
Прогноз для пацієнта
Для більшості пацієнтів, які страждають від такого порушення, прогноз після проведення терапії досить хороший. При початковій стадії протікання хронічного лімфолейкозу тривалість життя складає більше 10 років. Багато цілком можуть обходитися без спеціального лікування. Незважаючи на те, що хвороба невиліковна, початкова стадія може продовжуватися протягом тривалого часу. Лікування часто призводить до стійкої ремісії. Більш точний прогноз зможе дати тільки лікар.
Для проведення лікування існує безліч сучасних методик. Весь час з’являються нові, прогресивні медикаментозні препарати та підходи терапії. Нові лікарські засоби, які з’явилися в останні кілька років, допомагають значно поліпшити прогнози проведення лікування.
Специфічної профілактики лімфолейкозу не існує. Самолікування може тільки значно погіршити ситуацію і може бути смертельно небезпечним для пацієнта.
