Яку функцію виконує фактор
Фактор виконує функцію стабілізатора антигемофільного глобуліну, охороняє його від деактивації протеазами. Також Віллебранда локалізує антигемофільний глобулін в місці кровотечі і формування тромбу. Він забезпечує первинний гемостаз – склеювання тромбоцитів між собою, а також виконує запаювання стінок судин.
Як часто зустрічається
Хвороба Віллебранда зустрічається досить часто. Патологією страждає близько одного відсотка населення Землі, але клінічні прояви зустрічаються в однієї людини з сорока тисяч, а небезпечні для життя кровотечі бувають рідко, приблизно, у двох людей на мільйон.
Причини виникнення
Хвороба фон Віллебранда виникає із-за втрати активності в крові фактора. В результаті спостерігається недостатність білка, що відповідає за згортання крові. Це може відбуватися через мутації гена, відповідального за синтезування білка Віллебранда. Також патологія може виникати з таких причин:
Захворювання найчастіше успадковується по аутосомно-домінантному типу, і у наслідує покоління патологія проявляється помірно.
