Хвороба Віллебранда: типи, діагностика, симптоми і лікування

Методи діагностики

Діагностика хвороби Віллебранда ускладнена тим, що вона може протікати практично безсимптомно. Хворим важко помітити її прояв, так як кровотечі дають про себе знати дуже рідко. При важкій формі, а також визначенні хвороби Віллебранда у дітей набагато простіше, так як у хворих спостерігаються сильні і часті кровотечі, які можуть виникати геморагії у внутрішніх органах.

Для того щоб точно поставити діагноз, необхідно звернутися до лікаря. Він збере анамнез, а також призначить аналізи. Саме під час спілкування з фахівцем завжди з’ясовується, що дана патологія носить спадковий характер.

Лабораторні методи діагностики дозволяють точно визначити, чи є вона у пацієнта і який вид порушення фактора Віллебранда присутній.

Для виявлення патології, що проводять такі види тестів:

  • Визначають тривалість кровотечі по Айві модифікації Шитікової.
  • Вивчається активність восьмого фактора.
  • Визначається активність антигену ФБ.
  • Фіксується ристоцетин-кофакторная активність.
  • Проводиться мультимерный аналіз.
  • Якщо у показниках тестів спостерігаються які-небудь відхилення від норми, то це говорить про наявність патології.

    Цікаве:  Чому болять ноги - можливі причини й способи лікування

    Під час опитування пацієнтів лікарі приділяють увагу наступним даним:

  • Були випадки хвороби в сім’ї, у родичів.
  • Спостерігалась схильність до кровотеч протягом усього життя.
  • В лабораторних умовах з інтервалом в два місяці проводиться визначення активності фактора Віллебранда. У хворих виявляються різні види дефектів.

    Крім вищевказаних тестів, обов’язково проводять аналізи. Лікарі призначають:

  • Загальний аналіз крові. У ньому відображається зниження числа тромбоцитів та гемоглобіну.
  • Збільшення часу кровотечі за Лі-Уайтом, Дюке. Спостерігається при типі 2А, 2В та 2М.
  • Восьмий фактор або в нормі або спостерігається незначне відхилення у вигляді зниження.
  • Визначається функція фактора фон Віллебранда у вигляді здатності приєднуватися до активованим гликопротеиновым комплексів.
  • Аналізується єднальна здатність фактора Віллебранда та восьмого фактора.
  • В пренатальній діагностиці визначаються мутації.
  • В якості додаткових методів обстеження призначають біохімію крові, ниркові проби, С-реактивний білок, ШОЕ. Також оцінюється протромбіновий індекс, МНО, фібриноген, тромбиновое час, антитромбін, протеїн С, час кровотечі, час згортання крові, розчинні фібрин-мономерні комплекси.