Прямо над нирками розташований парний орган у формі трикутника. Його маса становить приблизно 5 р. Головним завданням наднирників є синтез гормонів, які є життєво важливими для організму людини. Даний процес відбувається в корі, але під впливом різних несприятливих факторів він порушується. У подібних випадках лікар ставить діагноз «надниркова недостатність». Перебіг захворювання може бути як гострим, так і хронічним.
Загальні відомості та механізм розвитку патології
Наднирники складаються з коркового і мозкового шарів. При цьому останній вважається центральним і відповідає за вироблення гормонів, завданням яких є нормалізація артеріального тиску. Але діагноз «ниркова недостатність» ставиться тільки при дефіциті деяких речовин, що синтезуються в кірковому шарі, а саме альдостерону і кортизолу.
Перший необхідний для підтримки нормального балансу бікарбонатів, натрію, хлору та калію.
Кортизол відповідає за наступні процеси:
- підтримання вуглеводного обміну;
- прискорення виділення кальцію в кров, зменшення ступеня його всмоктування кістковою тканиною;
- участь у розщепленні білків з амінокислот;
- посилення відкладення жиру під шкірою обличчя та тулуба, спалювання його на кінцівках;
- усунення запальних процесів.
Виробленням гормонів керують не тільки наднирники, але і гіпофіз і гіпоталамус. Це органи ендокринної системи, які розташовані в черепі. Процес відбувається таким чином: гіпоталамус виробляє кортиколиберин, потім ця речовина надходить у гіпофіз і сприяє синтезу АКТГ (адренокортикотропного гормону), який, у свою чергу, справляє безпосередній вплив на роботу надниркових залоз. Недостатність розвивається при виникненні порушення на якомусь етапі. Інша назва патології – гіпокортицизм.
Класифікація захворювання
Так як процес вироблення гормонів має потрійну регулювання, їх рівень може знизитися за рахунок порушення роботи одного з органів.
В ендокринології наднирковозалозної недостатність поділяють на такі види:
Первинна надниркова недостатність вважається найважчою формою захворювання.
У деяких випадках патологія розвивається і на фоні нормального синтезу альдостерону і кортизолу. Це пояснюється низькою чутливістю рецепторів до даних речовин.
За характером перебігу захворювання може бути:
Причини
Наднирники є органом, що володіє хорошими компенсаторними можливостями. Але під впливом провокуючих факторів у їх роботі може відбутися серйозний збій.
Причинами первинної надниркової недостатності є наступні захворювання та стани:
- Патології аутоімунного характеру. Більше 90% випадків розвитку гіпокортицизм пов’язані з атакою антитілами клітин власного організму.
- Недостатній розвиток кори надниркових залоз. Аномалія є вродженою.
- Синдром Оллгрова. Це стан, що характеризується резистентністю до АКТГ.
- Туберкульоз.
- Амілоїдоз. Розвиток даної патології супроводжується відкладенням в наднирниках надмірної кількості білка, утвореного на тлі тривалого перебігу хронічного захворювання.
- Адренолейкодистрофия. Це патологія спадкового характеру, при якій в організмі накопичується надмірна кількість жирних кислот, що провокують виникнення порушень в роботі надниркових залоз та деяких ділянок головного мозку.
- Метастази пухлин при злоякісних захворюваннях.
- Крововилив у наднирники. Як правило, воно виникає з-за серйозних інфекційних патологій: менінгіту, скарлатини, сепсису, дифтерії.
- Тромбоз судин, за допомогою яких відбувається живлення надниркових залоз.
- Злоякісні новоутворення в самому органі.
- Вірус імунодефіциту людини, при якому виникає некроз тканини надниркових залоз.
- Синдром Кернса. Характеризується ураженням м’язів і очної тканини.
- Синдром Сміта Опіца. Представляє собою поєднання відразу декількох патологій: порушення психічного розвитку, невеликий обсяг черепної коробки, аномалії будови геніталій.
У новонароджених надниркова недостатність може бути наслідком гіпоксії, що виникла в процесі пологів.
Причини вторинної форми захворювання:
- Патології інфекційного характеру.
- Крововилив, розвинуте на тлі отримання травми.
- Злоякісні новоутворення тканини гіпофіза.
- Аутоімунні захворювання.
- Руйнування гіпофіза. В більшості випадків воно виникає на тлі опромінення, хірургічного втручання або тривалої терапії глюкокортикоїдними препаратами.
- Вроджені патології гіпофіза, при яких маса органу менше норми.
Третинна форма захворювання може носити як спадкового, так і набутий характер. Вона може з’явитися з-за злоякісних новоутворень гіпоталамуса, його опромінення, крововиливи в орган, патологій інфекційного характеру.
Симптоми
Ступінь вираженості ознак залежить від швидкості ураження тканин наднирників. Якщо вони гинуть дуже швидко, розвивається аддісоніческій криз, повільно – хронічний гіпокортицизм.
Гостра надниркова недостатність має наступні симптоми:
- блідість шкірних покривів, що виникла раптово, при цьому кінчики пальців набувають синюшний відтінок;
- сильна слабкість;
- прискорене серцебиття;
- блювання;
- біль в області живота, не має певної локалізації;
- часті епізоди діареї;
- рідкісні позиви до сечовипускання.
У деяких пацієнтів виникають м’язові судоми. Крім того, якщо причиною захворювання є менінгококова інфекція, до вищеперелічених симптомів надниркової недостатності додається висип, має чорно-коричневий колір. При натисканні на шкірний покрив прозорим склом вона не зникає.
Надниркова недостатність у дітей може розвинутися на тлі звичайної ГРВІ, вакцинації, кишкових захворювань, стресових ситуацій. Крім того, до групи ризику потрапляють малюки, що народилися з тазового передлежання або з гіпоксією. Симптоми надниркової недостатності у маленьких дітей такі ж, як у дорослих.
Гостра форма захворювання в більшості випадків розвивається без будь-яких попередніх тривожних ознак. При різкому погіршенні самопочуття необхідно викликати бригаду швидкої допомоги. При відсутності своєчасного втручання лікарів хворий впадає в кому, яка нерідко завершується летальним результатом.
І у чоловіків, і у жінок симптоми надниркової недостатності хронічного характеру проявляються після перебування у стресовій ситуації. В якості провокуючих факторів можуть виступати: психоемоційна нестабільність, різні травми, інфекційні захворювання.
Хронічна надниркова недостатність має такі ознаки:
- Підвищена пігментація шкірного покриву і слизових оболонок. Цей стан виникає при первинному гіпокортицизм. І при вторинної надниркової недостатності, і при третинної ніколи не відбувається забарвлення слизових оболонок і шкірного покриву. В першу чергу починають темніти ті зони, які найменше закриваються одягом (шия, обличчя, долоні), а також області, завжди мають більш темний відтінок (мошонка у чоловіків, пахвові западини, промежину, ареоли сосків). Крім того, забарвлюється слизова щік, язика, ясен, піхви і прямої кишки. Ступінь гіперпігментації при надниркової недостатності безпосередньо залежить від давності патології. Вона може бути як легким, нагадуючи засмага, так і яскраво вираженою, проявляючись темними ділянками і створюючи ефект дуже брудної шкіри. При аутоімунному характер первинного гіпокортицизм на зафарбованих ділянках з’являються плями вітіліго (повністю депігментовані зони).
- Зменшення маси тіла. Це відбувається за рахунок істотного нестачі поживних речовин в організмі. При цьому людина може втратити як незначна кількість кілограмів, так і більш 15, що призводить до гіпотрофії.
- Поведінкові порушення. При розвитку первинного гіпокортицизм пацієнти скаржаться на: постійну дратівливість, апатію, яскраво виражену м’язову слабкість, депресію. На тлі даних станів відбувається як часткова, так і повна втрата працездатності.
- Розлади травлення. Характерними ознаками первинної хронічної надниркової недостатності є: відсутність апетиту; нудота; біль в області живота, не має чіткої локалізації; анорексія; блювання; чергування проносу і запору.
- Зниження артеріального тиску. Особливістю захворювання є зниження показника на 5-10 мм ртутного стовпа. При цьому пацієнти оцінюють свій стан як задовільний.
- Тяга до солоної їжі, тремтіння у м’язах і слабкість при порожньому шлунку. Дані стану зникають після трапези. При вторинної надниркової недостатності хворі не відчувають потягу до солених продуктів. Слабкість і тремтіння у них виникають через кілька годин після прийому їжі.
Крім того, у жінок симптомом надниркової недостатності є зниження лібідо і припинення росту волосся на тілі.
Батьки повинні показати дитину лікарю, якщо у нього спостерігаються сонливість, блювання без будь-яких причин, тяга до солених продуктів. Якщо на тлі даних станів відбувається потемніння рубців, складок, слизової ротової порожнини, це свідчить про наявність хронічної надниркової недостатності.
Діагностика
Лікар може запідозрити наявність патології вже під час опитування та огляду пацієнта.
Для підтвердження діагнозу і визначення форми захворювання фахівець призначає наступні лабораторні дослідження:
- Аналіз крові. Лікаря цікавить рівень кортизолу (при недостатності він завжди знижений), АКТГ (при первинній формі його показник зростає, в інших випадках – зменшується), альдостерону.
- Аналіз сечі. Розвиток захворювання супроводжується зниженням метаболітів кортизолу при первинній і вторинній формі патології.
За показаннями може бути призначений стимуляційний тест. Його суть полягає в наступному: у пацієнта беруть кров і визначають у ній рівень кортизолу. Потім йому вводять синтетичний АКТГ. Повторне дослідження проводять через 30 і 60 хвилин. У нормі показник кортизолу збільшується мінімум у 4 рази. Якщо його рівень нижче, це свідчить про наявність надниркової недостатності. Тест проводиться у 08:00, так як саме в цей час спостерігається найбільша активність необхідних гормонів.
Крім того, лікар призначає обстеження з допомогою інструментальних методів:
- УЗД надниркових залоз. При ускладненій візуалізації пацієнт направляється на комп’ютерну томографію.
- МРТ головного мозку. У процесі дослідження оцінюється стан гіпофіза і гіпоталамуса.
На підставі результатів лабораторної та інструментальної діагностики лікар може поставити точний діагноз і визначити, від якої форми захворювання страждає пацієнт (первинної, вторинної чи третинної). Після цього необхідно з’ясувати ступінь порушення обмінних процесів. Для цього пацієнт повинен здати кров на загальний аналіз. Крім того, в обов’язковому порядку проводиться електрокардіограма. Дане дослідження дозволяє оцінити стан серця і те, як сильно на його роботі позначилися зміни в електролітному складі крові.
Діагностика захворювання у дітей проводиться за такою ж схемою, як і у дорослих.
Лікування
При нападі гострої надниркової недостатності необхідно негайно викликати бригаду швидкої допомоги. Після прибуття в стаціонар пацієнта відразу поміщають у відділення реанімації.
Лікування надниркової недостатності у таких випадках включає:
- Введення великої кількості глюкози і фізіологічного розчину внутрішньовенно. Це необхідно для нормалізації водно-електролітного балансу. При цьому постійно здійснюється контроль за показниками натрію і калію в крові.
- Внутрішньовенне введення синтетичних гормонів. У більшості випадків для цієї мети використовують «Преднізолон» («Гідрокортизон» у маленьких дітей). Після виходу організму з шокового стану препарат вводиться внутрішньом’язово.
- Нормалізацію артеріального тиску. При значному зниженні показника пацієнту вводять «Мезатон», «Добутамін», «Адреналін» або «Дофамін».
- Усунення патології, спровокувала напад. Для цього можуть використовуватися як консервативні, так і оперативні методи лікування.
Після купірування нападу пацієнта переводять в загальну палату.
Згідно з клінічними рекомендаціями, при надниркової недостатності хронічного характеру хворому необхідно вводити синтетичні глюкокортикоїди. Легка ступінь захворювання коригується препаратом «Кортизон». Якщо патологія носить виражений характер, лікар додатково призначає «Преднізолон» і «Флудрокортизон». Останній є аналогом минералкортикоида альдостерону.
Подібна комбінація обумовлена тим, що не можна проводити лікування одними глюкокортикоїдами. В іншому випадку у дорослих істотно погіршується самопочуття, а у дітей спостерігається погана прибавка у вазі, зневоднення, відставання в психічному розвитку.
Контроль за станом здоров’я пацієнта здійснюється щомісяця, після нормалізації всіх необхідних показників – 4 рази на рік. При необхідності в схему лікування вносяться коректування.
Особливості харчування
Дієта при надниркової недостатності відіграє важливу роль.
Корекція раціону проводиться у відповідності з наступними принципами:
Нерідко на тлі надниркової недостатності у пацієнтів розвивається виразка шлунка і дванадцятипалої кишки. При наявності даної патології лікарем здійснюється коригування дієти.
Наслідки
На тлі дефіциту альдостерону виникає зневоднення організму. Цей стан поступово прогресує, так як натрій продовжує втрачатися у великих кількостях. Одночасно з цим відбувається надмірне накопичення калію. Закономірним результатом є збій у функціонуванні органів травної системи. Крім того, порушується робота серця. При підвищенні калію до рівня 7 ммоль/л може статися його зупинка.
Нестача кортизолу небезпечний тим, що порушується вироблення глікогену. Ця речовина є основною формою зберігання глюкози в печінці. При його дефіциті в гіпофізі запускається процес підвищеної продукції АКТГ, який в результаті провокує синтез не тільки кортизолу, але і меланотропина. Останній і є причиною гіперпігментації шкірного покриву і слизових оболонок.
Профілактика
Стан аддісоніческого кризу запобігти практично неможливо. При його появі головною умовою успішного прогнозу є своєчасна медична допомога.
Профілактика надниркової недостатності хронічного характеру полягає у здійсненні підтримуючої терапії, яка, в свою чергу, заснована на прийомі синтетичних гормонів. Дозування і схема розраховуються тільки лікарем в індивідуальному порядку. При погіршенні самопочуття спеціаліст вносить коригування до призначення.
Висновок
Наднирники є парним органом, який продукує життєво важливі речовини. Під впливом різних несприятливих факторів порушується процес вироблення гормонів. На тлі дефіциту кортизолу і альдостерону розвивається надниркова недостатність.
Захворювання може мати кілька форм: первинну, вторинну і третинну. Перша вважається найбільш небезпечною, так як саме вона пов’язана з поразкою самих надниркових залоз. В інших випадках порушується робота гіпофіза і гіпоталамуса.
Патологія також може мати як гострий, так і хронічний характер перебігу. У першому випадку необхідно негайно викликати бригаду швидкої допомоги. Це обумовлено тим, що подібний стан без своєчасного втручання призводить до летального результату. Лікування хронічної форми здійснюється за допомогою синтетичних гормонів.
