Тромбоцитопенія: причини, симптоми і лікування

Під впливом різних несприятливих факторів відбувається уповільнення процесу утворення нових тромбоцитів або збільшення швидкості руйнування наявних. У результаті концентрація пластинок у крові істотно зменшується, що є патологічним станом, що загрожує як здоров’ю, так і життя хворого. В даному випадку ставиться діагноз «тромбоцитопенія».

Що це за хвороба?

Причин виникнення патології безліч, вони можуть бути факторами біологічної, фізичної або хімічної природи.

Механізм розвитку захворювання полягає в реалізації наступних процесів:

Уповільнення формування тромбоцитів. Пластинки утворюються в кістковому мозку з мегакаріоцитів. Порушення процесу може відбутися на тлі розвитку патології злоякісного характеру, променевої хвороби, вираженого дефіциту фолієвої кислоти, спадкових факторів, а також прийому деяких лікарських засобів.

Збільшення швидкості руйнування або споживання кров’яних пластинок. Даний механізм є найбільш поширеною причиною тромбоцитопенії. Вона може розвиватися при нормальному або навіть підвищеному кількості клітин-попередників — мегакаріоцитів. Про захворювання прийнято говорити, коли швидкість деструкції тромбоцитів вище, ніж компенсаторні можливості червоного кісткового мозку.

Підвищення кількості даних формених елементів крові в селезінці. У нормі В органі міститься третина всіх тромбоцитів. В більшу сторону показник змінюється, як правило, при збільшенні селезінки в розмірах. Одночасно з депонуванням надлишкового числа тромбоцитів відбувається їх виключення з процесу гемостазу. Залишилися формені елементи продовжують брати участь в циркуляції.

Таким чином, існує безліч причин виникнення тромбоцитопенії. Під впливом кожної з них запускається той чи інший механізм розвитку захворювання.

Причини

Тромбоцитопенія у чоловіків і жінок може носити як вроджений, так і набутий характер. У першому випадку ознаки захворювання починають проявлятися незабаром після народження дитини.

Основними причинами тромбоцитопенії є наступні спадкові патології:

• Синдром Вискота — Олдріча. Це імунодефіцитний стан, в процесі розвитку якого уражаються тромбоцити і лімфоцити.
• Аномалія Мея — Хегглина. Це рідкісне розлад, на тлі якого розвиваються тромбоцитопенії різного ступеня тяжкості.
• Синдром Бернара – Сульє. Дане порушення характеризується не тільки зниженням рівня тромбоцитів у крові, але і гігантськими розмірами пластинок, а також схильністю до раптового виникнення кровотеч.
• Аномалія Чедиака – Хігасі. Це захворювання, пов’язане з дисфункцією клітинної генералізованої форми.
• Синдром Фанконі. Характеризується множинними дефектами процесу зворотного всмоктування рідин в ниркових канальцях.

Крім того, вродженої вважається тромбоцитопенія, причиною розвитку якої є ізольоване ураження мегакариоцитарного паростка, який знаходиться у кістковому мозку.

Найбільш часто діагностується захворювання, набуте в процесі життєдіяльності. Існують наступні види тромбоцитопенії:

Розведення.

Розподілу.

Споживання.

Виникла із-за збільшення швидкості руйнування тромбоцитів.

Продуктивна.

І у чоловіків, і у жінок причиною тромбоцитопенії розведення є відшкодування різними розчинами сильної крововтрати. Як правило, концентрація пластинок зменшується на чверть від вихідного показника.

Причиною тромбоцитопенії розподілу є підвищена ступінь депонування пластинок в збільшеній селезінці. У нормі відкладається тільки третину від їх загальної маси. В збільшеній ж селезінці залишається велика частина пластинок. В організмі за контроль загальної кількості тромбоцитів відповідають різні регуляторні системи, але вони не здійснюють його за концентрацією даних формених елементів у крові. У результаті В червоному кістковому мозку не запускається процес підвищеного утворення пластинок.

Таким чином, у дорослих причиною тромбоцитопенії є спленомегалія (збільшення селезінки). Вона може виникнути через:

• гемангіоми;
• надмірного вживання спиртовмісних напоїв;
• саркоїдозу;
• туберкульозу селезінки;
• лімфоми;
• міелопроліферативних патологій;
• синдрому Фелтен;
• хвороби Гоше.

При цьому алкоголізм є причиною і тромбоцитопенії і лейкопенії. Недолік відразу декількох формених елементів призводить не тільки до порушення згортання крові, але і до істотного послаблення імунної системи, так як завданням лейкоцитів є знищення хвороботворних мікроорганізмів.

У дорослих причиною виникнення тромбоцитопенії споживання є запуск підвищеної активації пластинок в судинному руслі. В результаті істотно збільшується показник згортання крові. Закономірним результатом підвищеного споживання тромбоцитів є збільшення їх продукції. В даному випадку необхідно якомога швидше з’ясувати причину даного стану. Якщо вона не усувається в стислі терміни, у кісткового мозку виснажуються компенсаторні можливості. У більшості випадків патологія виникає на тлі ДВЗ-синдрому.

Найбільш частою причиною тромбоцитопенії у дорослих і дітей є збільшення швидкості руйнування червоних пластинок. Захворювання може носити як імунна, так і неиммунный характер.

У першому випадку патологія може бути:

Аллоиммунной. При даній формі процес підвищеного руйнування тромбоцитів є наслідком несумісність крові, наявності антитіл при переливанні чужих формених елементів або проникнення даних речовин до плоду від жінки, імунізованої відсутнім у неї антигеном, але присутнім у дитини. У цьому випадку тромбоцитопенія може бути або неонатальної, або посттрансфузионной.

Трансиммунной. Найбільш часто діагностується у дітей. Причиною тромбоцитопенії є проникнення до плоду за допомогою плаценти аутоантитіл майбутньої матері.

Гетероиммунной. У цьому випадку формування антитіл починається у відповідь на проникнення в організм чужого антигену або на зміну структури пластинок. У більшості випадків захворювання розвивається на тлі життєдіяльності вірусів або прийому деяких медикаментів (седативних засобів, антибіотиків, антибактеріальних препаратів тощо). У дітей причиною тромбоцитопенії гетероиммунного характеру є вірусні інфекції. Захворювання зникає після їх успішного лікування.

Аутоімунної. Виникає через формування антитіл до клітин власного організму. Основним проявом патології є ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Захворювання неімунного характеру виникає з-за механічного пошкодження пластинок. Як правило, це відбувається в процесі хірургічного втручання.

Продуктивна тромбоцитопенія розвивається тоді, коли кістковий мозок не в змозі виробляти формені елементи в тій кількості, яка необхідна організму.

В більшості випадків цей стан спостерігається при:

• миелодиспластическом синдромі;
• лейкозі в гострій формі;
• саркомі;
• підвищеної чутливості до деяких медикаментів;
• променевої та хіміотерапії;
• інфекційних захворюваннях;
• надмірному споживанні спиртовмісних напоїв;
• нестачі фолієвої кислоти і вітаміну В12;
• вплив шкідливих хімічних сполук.

Таким чином, в деяких випадках патологія може з’явитися за рахунок розвитку декількох механізмів.

Нерідко відзначається знижена концентрація формених елементів при вагітності. Причинами тромбоцитопенії в період виношування дитини є наступні захворювання та стани:

• Гормональна перебудова. За рахунок змін скорочується життєвий цикл тромбоцитів, процес їх руйнування запускається раніше, ніж через покладені 7 днів.
• Нерівномірний розподіл пластинок. В деяких зонах кровоносної системи відзначається їх дефіцит, у інших – надмірна кількість. При цьому показник загальної маси залишається в нормі.
• Стрімке збільшення об’єму крові. Для вагітних жінок цей процес є фізіологічним, на його тлі різко скорочується кількість тромбоцитів.
• Інфекційні захворювання. Одночасно з проявом стандартних симптомів лікар зазначає зміна формули крові.
• Неправильне харчування. Незбалансований раціон призводить до дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти, що є однією з головних причин тромбоцитопенії у вагітних.
• Алергічні реакції.
• Інтоксикація організму. Виникає прийому лікарських засобів. Вагітним жінкам важливо знати про те, що будь-які препарати в тій чи іншій мірі впливають на рівень тромбоцитів.
• ВІЛ. Захворювання розвивається на тлі значного ослаблення захисних сил організму.
• Кровотечі. Як правило, вони виникають із-за викидня і відшарування плаценти.
• Прееклампсія та еклампсія.
• Патології нирок.

Під час виношування дитини важливо вчасно усунути причину. Лікування тромбоцитопенії у вагітних і їх подальше спостереження здійснює гематолог. При цьому контроль за рівнем кров’яних пластинок повинен здійснюватися протягом всього гестаційного терміну.

Крім того, захворювання нерідко діагностується в улюблених вихованців людей (і у кішок, і собак). Причинами тромбоцитопенії у них є: лікарські засоби, новоутворення, інфекційні захворювання, зниження імунітету. Лікування вихованця необхідно довірити ветеринара.

У більшості випадків людині не про що турбуватися. Варто прийняти всі необхідні заходи, якщо у тварини виявлено захворювання інфекційної природи. Наприклад, токсоплазмоз, який представляє особливу небезпеку для вагітних жінок.

Ступеня тяжкості

Тромбоцитопенія може бути і самостійною патологією, і служити ознакою якогось захворювання. У будь-якому разі лікаря необхідна інформація щодо змісту кров’яних платівок у рідкій сполучної тканини. На підставі цих даних він може судити про ступінь тяжкості недуги.

Тромбоцитопенія може бути:

Помірною.

Різкою.

Вираженою.

Відповідно, у першому випадку концентрація пластинок зменшується незначно, в останньому — до критичних значень.

Симптоми

В деяких випадках перебіг захворювання не супроводжується ніякими тривожними ознаками. Необхідно звернутися до гематолога при появі таких симптомів:

• Шкірні крововиливи носять виражений характер навіть у тому випадку, якщо були отримані незначні забої.
• Дрібна висипка червоного кольору, що локалізується переважно на ногах.
• Наслідком навіть мінімального механічного впливу на слизові є кровотеча.
• Рясні менструації у жінок.
• Часті кровотечі з носа і вух.
• Присутність рідкої сполучної тканини в сечі і калі.
• Після отримання дрібних травм, що супроводжуються порушенням цілісності шкірного покриву, вкрай складно зупинити кровотечу.
• Підвищена чутливість ясен. З’являється кровоточивість при чищенні зубів і вживанні твердих продуктів харчування.

На самій ранній стадії людина, як правило, не відчуває ніяких змін в організмі. У більшості випадків захворювання виявляється в процесі обстеження, призначеного для діагностики іншої патології. Недуга середнього ступеня тяжкості характеризується помірно вираженими симптомами. На даному етапі найчастіше з’являються геморагічні висипання. Остання стадія, при якій рівень тромбоцитів падає до критичних значень, є найнебезпечнішою. У подібних випадках крововиливи можуть виникнути в будь-якої частини тіла людини.

Діагностика

Незалежно від причин тромбоцитопенії, лікуванням та подальшим спостереженням пацієнта займається гематолог. У процесі прийому лікар проводить первинну діагностику, що включає опитування людини і пальпацію, при якій підтверджується або виключається факт збільшення селезінки в розмірах.

Для точної постановки діагнозу гематолог призначає загальний аналіз крові, а також дослідження рідкої сполучної тканини на згортання і на наявність антитіл до тромбоцитів. На підставі отриманих результатів лікар може порекомендувати здати на аналіз невелику кількість кісткового мозку. За допомогою даного дослідження спеціаліст має можливість оцінити стан процесу кровотворення, а також виявити кількісні і якісні зміни в клітинах, в ньому беруть участь.

Для того щоб визначити розміри селезінки і виявити патологічні зміни в інших органах, необхідно пройти УЗД або МРТ. На підставі отриманих результатів лікар може встановити причину тромбоцитопенії та лікування призначити у відповідності з індивідуальними особливостями здоров’я пацієнта.

Медикаментозна терапія

В даний час існує декілька ефективних схем, за допомогою яких можливо покращити перебіг захворювання або зовсім від нього позбавитися.

Залежно від причин лікування тромбоцитопенії у дорослих може здійснюватися наступними препаратами і речовинами:

• Глюкокортикостероидными гормонами. Завданням цих засобів є руйнування взаємодії тромбоцитів і антитіл до них. На тлі їх прийому сповільнюється деструкція кров’яних пластинок. Крім того, зменшується швидкість цього процесу в селезінці, завдяки чому збільшується концентрація тромбоцитів в рідкій сполучної тканини. У більшості випадків лікарі призначають «Преднізолон» або «Метилпреднізолон». Дозування препарату розраховується індивідуально. Курс лікування становить від 1 до 4 місяців. Про ефективність подібної терапії фахівці судять по його завершенні. Якщо лікування глюкокортикостероїдами не вплинуло на перебіг захворювання, в подальшому препарати цієї дії не призначаються.
• Негормональними імунодепресантами. На тлі прийому даних коштів знижується вироблення антитіл проти власних кров’яних пластинок. Закономірним наслідком цього є уповільнення процесу руйнування тромбоцитів і збільшення тривалості їх життєвого циклу. Як правило, для лікування патології призначаються такі кошти: «Азатіоприн», «Вінкристин», «Циклофосфамід». Курс лікування становить декілька тижнів. При цьому регулярно здійснюється дослідження крові для контролю.
• Засобами, активною речовиною яких є даназол. В даний час не до кінця вивчений механізм дії подібних препаратів, але доведено, що при тривалому їх прийомі рівень тромбоцитів у крові суттєво збільшується. Найбільшу ефективність дані медикаменти показують в лікуванні осіб старше 45 років.
• Імуноглобуліном. Речовина знижує активність антитіл до власних кров’яних пластинок. В даний час це самий ефективний метод лікування патології аутоімунного характеру. Крім того, препарати імуноглобуліну вводяться внутрішньовенно при наявності геморагічного синдрому тяжкого ступеня. Це обумовлено тим, що речовина в максимально короткий термін збільшує кількість кров’яних пластинок у крові, але цей ефект є короткочасним.
• Інтерфероном. Ця речовина не тільки бореться з вірусами, але і знижує вироблення антитіл до власних тромбоцитів. Цей спосіб лікування доцільно призначати при неефективності глюкокортикостероїдних препаратів.

Крім перерахованого вище, проводиться симптоматична терапія. Наприклад, при кровотечах призначається прийом амінокапронової кислоти, для підвищеного утворення тромбів в місці рани — препарат «Етамзілат».

При складанні схеми лікування тромбоцитопенії у дітей причини захворювання враховуються в останню чергу. Прийом медикаментів призначається тільки при наявності яскраво вираженої симптоматики. Подібна тактика пояснюється тим, що у дітей рівень тромбоцитів найчастіше нормалізується без будь-якого втручання. При відсутності позитивної динаміки призначаються, як правило, глюкокортикоїди і цитостатики.

Інвазивні процедури спленектомія

У ряді випадків для того, щоб нормалізувати рівень кров’яних пластинок, використовують плазмаферез. Суть методу полягає в наступному: пацієнту встановлюється катетер з трубкою, за допомогою якого здійснюється забір необхідної кількості біоматеріалу. Далі одноразовий контейнер з кров’ю поміщається в центрифугу, де відбувається поділ плазми і формених елементів без порушення цілісності клітин. При цьому з рідкої сполучної тканини видаляються антитіла до власних пластинок. Після завершення даного процесу очищену кров повертають у русло, а відокремлену плазму заміщають свіжозамороженої.

Плазмаферез — процедура, що широко використовується для лікування тромбоцитопенії у дітей. Причини захворювання можуть бути досить серйозними, але з його допомогою в більшості випадків вдається досягти позитивної динаміки. Найбільш часто метод використовується одночасно з прийомом глюкокортикостероїдів.

Ще один спосіб — трансфузія донорської тромбоцитарної маси. До цього методу звертаються тільки при наявності життєвих показань. При цьому бажано, щоб тромбоцити були взяті у найближчих родичів пацієнта.

При неефективності медикаментозних засобів і інвазивних процедур і дітям, і дорослим показана спленектомія. Це операція, що передбачає видалення селезінки.

Показаннями до її проведення є:

• Тривалий перебіг захворювання (більше 12 місяців), наявність більше 2 епізодів загострення після проведеного курсу гормонального лікування.
• Неможливість прийому глюкокортикостероїдів (протипоказання, серйозні побічні дії).
• Після завершення курсу гормональної терапії виникають рецидиви патології.
• Тромбоцитопенія важкій стадії, коли у пацієнта спостерігаються яскраво виражений геморагічний синдром різного роду крововиливи (в тому числі і головний мозок).

Після проведення спленектомії процес руйнування кров’яних пластинок істотно сповільнюється, збільшується тривалість їх життєвого циклу. Закономірним результатом є підвищення рівня тромбоцитів у рідкій сполучної тканини. Таким чином, операція з видалення селезінки може врятувати пацієнтів, що поступили в стаціонар з кровотечами, що представляють загрозу для їх життя. У критичній ситуації спленектомія також може бути проведена під час вагітності.

Дієта

Раціон людини, що має тромбоцитопенію, повинен бути збалансованим. Не існує чітких рекомендацій щодо дієти, але важливо виключити з меню продукти харчування, які є сильними алергенами.

Для поліпшення згортання крові додатково можна пити відвари з лікарських трав. Для цієї мети підходять наступні рослини: ромашка, м’ята перцева, грицики, кропива. Відвари можуть бути як одно-, так і багатокомпонентними. На тлі їх прийому поліпшується згортання крові, а також зменшується проникність судин.

Перед вживанням відварів рекомендується проконсультуватися з лікарем і виключити наявність алергії на ту чи іншу рослину.

Якщо не лікувати?

Ігнорування наявності тромбоцитопенії може призвести як до зовнішніх, так і внутрішніх кровотеч. При своєчасному наданні медичної допомоги хворого можна врятувати. Найнебезпечнішим вважається крововилив в головний мозок через високого відсотка летальних випадків.

Дані стану створюють загрозу для життя майбутньої дитини. Під час вагітності можуть виникнути кровотечі, при яких іноді показано передчасне розродження. Крім того, аутоімунна тромбоцитопенія може передатися дитині.

Що стосується маленьких дітей, вони повинні регулярно обстежуватися у гематолога і педіатра. При необхідності їм призначається лікування, яке також здатне вберегти від негативних наслідків.

Висновок

Тромбоцитопенія — це патологія, спричинена значним зниженням рівня кров’яних платівок у рідкій сполучної тканини. Пацієнти з таким діагнозом повинні регулярно здавати аналізи і виконувати всі приписи гематолога. Лікуючий лікар, у свою чергу, повинен надати інформацію про те, які причини тромбоцитопенії, що це за хвороба і наскільки вона небезпечна для людини. Пацієнт повинен розуміти, що тільки своєчасне лікування допоможе позбавити його від серйозних наслідків.